افتح القائمة الرئيسية

ميتوكندريون

(بالتحويل من متقدرة)
صورة بالمجهر الإلكتروني لمقطع عرضي لمتقدرتين في خلية من رئة حيوان من الثدييات.
بنية خلية إنسان : المتقدرة Mitochondria توجد خارج نواة الخلية، ويتوارثها النسل (رجالا ونساء) عن الأم عن طريق البويضة.

الميتوكندريون[1] (مفرد) والمُتَقَدِّرَة [2][3] والميتوكُندريات[4] (جمع) والمصورات الحيوية والحُبَيبَات الخَيطِيَّة[4] هي عضيات دقيقة توجد داخل سيتوبلازم الخلايا الحيوانية والنباتية. طولها يبلغ بضع ميكرومترات وعرضها يتراوح من 0.5 ميكرومتر إلى 1 ميكرومتر، يحيط بها غشاءان متراكبان ، وأحدهما خارجي والآخر داخلي . هي مسؤولة عن توليد الطاقة داخل الخلية. وتتم فيها سلسلة تنفس.

تنتقل المتقدرات مع البويضة من الأم إلى الابن والإبنة. كان يعتقد أن الأب لا يعطي لأبنائه متقدرات، ذلك لأن الحيوان المنوي لا يحمل متقدرات، ورأسه هي نواة خلية تحوي نصف عدد الكروموسومات من الرجل، وتلتحم بالبويضة لتخصيبها. لهذا يرث الرجال والنساء المتقدرات في خلاياهم من الأم فقط. مع ذلك أكدت أبحاث جديدة إمكانية حدوث توريث ميتوكندري من الأب أيضا.[5]

مركز توليد الطاقةعدل

يرى العلماء بأن المتقدرات هي مركز "توليد الطاقة" للخلية، لأن بدونها لن تستطيع الخلية إنتاج الطاقة اللازمة للحفاظ على حياتها، ومما سيتسبب في توقف أنشطة الخلايا الأخرى. حيث تعمل الميتوكوندريا على إنتاج الطاقة داخل الخليه.

موقع المتقدرات وعددهاعدل

توجد المتقدرات في أماكن عديدة في الهيولى، ويختلف عددها حسب احتياج الخلية للطاقة، حيث يتراوح بين بضع مئات وآلاف، كما يختلف حجم الخلية تبعاً للوظيفة المطلوبة منها، حيث يتراوح ما بين 10 ميكرومتر و 100 ميكرومتر. وتظهر المتقدّرات على شكل كروي داخل النّسيج العضلي، والمتطاول في ما سواها. إلاّ أنّ الصورة ذات البعدين لا تعكس الشّكل الطّبيعيّ للمتقدّرات الذي ليس بالكروي ولا المتطاول.

البنيةعدل

دنا المتقدرةحبيبة مطرسيةريبوسوممخلقة الـATPفضـاء بين غشـائيفضـاء داخل بلوريفضـاء محيطـيبورينـاتالغشاء الخـارجـيالنتوءات العرفيـةالمطـرسغشاء بلوريغشاء حدودي داخليالغشاء الداخليصُفحات 
البنية التفصيلية للمتقدرة (مخطط تفاعلي) للمتقدرة غشاء مزدوج، يحتوي الغشاء الداخلي على جهازه التناضحي الخاص به ويملك اتلاما كبيرة تزيد من مساحة سطحه. في حين أنها تصور "كحبة نقانق برتقالية" ذات سائل داخلي (كما هو الحال في هذه الصورة)، يمكن للمتقدرات أخذ العديد من الأشكال[6] وفضائها البين غشائي ضيق إلى حد كبير.

تتكون المتقدرة ن غشائين داخلي وخارجي مكونان من ليبيدات ثنائية الطبقة وبروتينات.[7] للغشائين خصائص مختلفة. بسبب هذه التنظيم ثنائي الغشائي، توجد خمسة مناطق مميزة في المتقدرة هي:

  1. غشاء المتقدرة الخارجي.
  2. الفضاء بين الغشائي (الفضاء بين الغشائين الخارجي والداخلي).
  3. غشاء المتقدرة الداخل
  4. النؤات العرفية (الأعراف)
  5. المطرس (الفضاء داخل الغشاء الداخلي)

تسمى المتقدرة التي لا تحتوي على غشاء خارجي ميتوبلاست.

الغشاء الخارجيعدل

غشاء المتقدرة الخارجي الذي يحيط ويغلف كامل العضية سمكه من 60 إلى 70 أنغستروم. لهذا الغشاء معدل بروتين مقابل ليبيد فوسفوري مساوٍ لمعدل الغشاء الخلوي (حوالي 1:1 وزنا، أي 50% من وزنه بروتين و50% ليبيد) ويحتوي على أعداد كبيرة من البروتينات الغشائية المدمجة تسمى بورينات. أحد أهم البروتينات الناقلة به هو مشكِّل المسام قناة الأنيون المعتمدة على الفولتية (VDAC). قناة الأنيون المعتمدة على الفولتية هي الناقل الرئيسي للنوكليوتيدات، الأيونات، والمستقلبات بين العصارة الخلوية والفضاء بين الغشائي.[8][9] يتكون من براميل بيتا تمتد خلال كامل سمك الغشاء الخارجي، كما هو الحال في غشاء البكتيريا سلبية الغرام.[10] يمكن أن تُدخِل المتقدرة بروتينات أكبر إذا ارتبط تسلسل تأشيرٍ في نهاياتها الأمينية ببروتين أكبر متعدد الوحدات الفرعية يسمى ترانسلوكاز الغشاء الخارجي، والذي يقو بعد ذلك بتحريكهم بنشاط عبر الغشاء.[11] يتم توريد الطلائع البروتينية الخاصة بالمتقدرة عبر مركبات نقل خاصة.

يحتوي الغشاء الخارجي كذلك على إنزيمات لها أدوار متنوعة مثل تمديد الأحماض الدهنية، أكسدة الإبنيفرين، وتفكيك التريبتوفان. من هذه: الإنزيمات أكسيداز أحادي الأمين، مختزلة-c‏ NADH-سيتوكروم غير الحساسة للروتينون [ملاحظة 1] هيدروكسيلاز الكينورينين وليغاز كو-أ—حمض دهني [ملاحظة 2]. يسمح تمزيق الغشاء الخارجي للبروتينات في الفراغ بين الغشائي بالتسرب إلى العصارة الخلوية، وهذا يؤدي إلى نوع معين من موت الخلية.[12] يمكن أن يرتبط الغشاء الخارجي للمتقدرة بالشبكة الإندوبلازمية في بنية تسمى غشاء الشبكة الإندوبلازمية المرتبط بالمتقدرة (MAM). هذا الارتباط مهم بالنسبة لتأشير الكالسيوم بين الشبكة الإندوبلازمية والمتقدرة وله دور في نقل اللبيدات بينها.[13] توجد خارج الغشاء الخارجي جسيمات صغيرة (قطرها 60 أنغستروم) تسمى الوحدات الفرعية الخاصة ببارسون.

الفضاء بين الغشائيعدل

فضاء المتقدرة بين الغشائي هو فضاء بين الغشاء الخارجي والداخلي. ويعرف كذلك بفضاء المتقدرة المحيطي. تكون تراكيز الجزيئات الصغيرة فيه مثل الأيونات والسكريات القادرة على النفاذ بحرية عبر الغشاء الخارجي مساوية لتراكيزها في العصارة الخلوية.[7] مع ذلك، يجب أن يكون للبروتينات الكبيرة تسلسلات تأشير محددة لتتمكن من الانتقال عبر الغشاء الخارجي، لذلك فإن أنواع البروتينات وكمياتها في هذا الفضاء تختلف عما هو موجود في العصارة الخلوية. أحد البروتينات التي تنتقل إلى الفضاء بين الغشائي هو سيتوكروم سي.[12]

الغشاء الداخليعدل

يحتوي غشاء المتقدرة الداخلي على بروتينات تقوم بخمسة أنواع من الوظائف:[7]

  1. البروتينات التي تقوم بتفاعلات الأخسدة الخاصة بالفسفرة التأكسدية.
  2. مخلقلة الـATP التي تقوم بتخليق الـATP في المطرس.
  3. بروتينات نقل خاصة تنظم عبور المستقلبات داخل وخارج مطرس المتقدرة.
  4. ماكينة التوريد البروتينية.
  5. بروتين اندماج وانشطار المتقدرة.

يحتوي الغشاء ما يزيد عن 151 عديد ببتيد مختلف ويملك نسبة بروتين إلى ليبيد فوسفوري عالية (أكثر من 1:3 وزنا، وهو ما يقارب بروتينا واحدا لكل 15 ليبيد فوسفوري). الغشاء الداخلي هو مقر لخُمُسِ مجموع البروتينات المتواجدة في المتقدرات.[7] فضلا عن ذلك، هذا الغشاء غني باللبيد الفوسفوري غير المعتاد كارديوليبين. اكتُشف هذا الليبيد الفوسفوري أول مرة سنة في قلوب الأبقار سنة 1942، ويكون عادة سمة مميزة لأغشية البلازما الخاصة بالمتقدرات والبكتيريا.[14] يحتوي الكارديوليبين على أربع أحماض دهنية بدل اثنين وذلك ربما يساعد في جعل الغشاء الداخلي غير قابل للنفاذية (كتيم).[7] عكس الغشاء الخارجي، لا يملك الغشاء الداخلي بورينات وهو عديم النفاذية بصفة عالية لجميع الجزيئات. جميع الأيونات والجزيئات تقريبا تتطلب ناقلات غشائية خاصة لتدخل أو تخرج من المطرس. تُنقل البروتينات إلى المطرس عبر مركب ترانسلوكاز الغشاء الداخلي (TIM) أو عبر OXA1L.[11] فضلا عن ذلك، يوجد جهد غشائي على طول الغشاء الداخلي مُتشكِّل بواسطة فعل إنزيمات سلسلة نقل الإلكترون.

النتؤات العرفيةعدل

تركيب المتقدرات الكيميائيعدل

الغشاء الخارجي:(وهو غشاء مكتمل التكوين) يحتوي على عدد كبير من البروتينات الملتحمه وتسمى porins. هذه البروتينات تحتوي على قنوات التي بدورها تسمح للجزيئات بأن تدخل بسهوله عبرها. البروتينات ذات الحجم الكبير تستطيع أن تدخل إلى الميتوكندريا إذا كان هناك تسلسل مؤشر في النهاية الأمينية (N-terminal) يرتبط ببروتين معقد موجود في الغشاء الخارجي للمتقدرة والذي يساهم بنقل هذه الجزيئات بسهوله عبر الغشاء.

الحيز بين الأغشية: وهو الفراغ بين الغشاء الخارجي والداخلي، الغشاء الخارجي نفّإذ للجزيئات الصغيرة وتركيز الجزيئات الصغيرة في هذا الفراغ مساوٍ للتركيز في السيتوزول (CYTOSOL). ولكن هنا يكمن الفرق بحيث ان البروتينات ذات الحجم الكبير يجب أن تحتوي على تسلسل خاص لكي تستطيع الارتباط في البروتين المعقد الموجود في الغشاء الخارجي، ولذا تكوين البروتين في هذا الفراغ مختلف عما هو عليه في السيتوزول.

الغشاء الداخلي:(وهو غشاء غير مكتمل التكوين حتي يكون الرفوف) الغشاء الداخلي يحتوي علي بروتينات لها عدة أنواع من الوظائف (أنظر سلسلة تنفس):

  1. البروتينات الموجودة على الغشاء الداخلي والمسؤولة عن تفاعلات التأكسد والاختزال الداخل في عملية الفسفرة التأكسدية لإنتاج الطاقة.
  2. انزيم ATP Synthase, الذي يخزن ATP وهو مصدر لإنتاج الطاقة في الخانات (الماتركس، وهو الفراغ الموجود في الغشاء الداخلي).
  3. بروتينات نقل خاصه تنظم عملية النقل من وإلى الخانات (الماتركس).

الغشاء الداخلي يحتوي على أكثر من 151 من البروتينات المختلفة.ويحتوي على دهن يسمى cariolipin. وهذا الغشاء لا يحتوي على ال porins وهو غير نفاذ بشكل محكم لجميع الجزيئات، فمعظم الايونات والجزيئات بحاجه إلى ان تنقل عبر الغشاء بواسطة نواقل محدده.

وظيفة الميتوكوندرياعدل

تقوم المتقدرات بواسطة الإنزيمات الموجودة فيها بتفاعلات كهروهروكيميائية لإنتاج الطاقة الحرارية من موكونات الغذاء، بذلك تمد الجسم بالطاقة. ثم تستخدم هذه الطاقة في عملية إنتاج أدينوسين ثلاثي الفوسفات وهو المركب الرئيسي لخزن الطاقة في الخلايا. وتحتاج الخلايا الطاقة من أجل القيام بوظائفها الحيوية. و بعد تكون أدينوسين ثلاثي الفوسفات يتم نقله إلى خارج المتقدرات، حيث يستخدم في العمليات المختلفة (مثال عمليات الاستقلاب).

يصل أكسجين التنفس إلى داخل المتقدرات حيث يتفاعل مع مكونات الغذاء وينتج موادا تحتوي على الفسفور مثل أدينوسين ثلاثي الفوسفات الذي يختزن في الخلية. تعمل الأنزيمات داخل الأعراف على أكسدة الكربوهيدرات لإنتاج طاقة الخلية في عملية تدعى التنفس الخلوي.

تقوم مجموعة من الباحثين بكلية الطب بجامعة هارفارد في بوسطن بتحليل بنية البروتينات المسؤولة عن انتقال الكالسيوم في المتقدرات. ويأمل الباحثون من البروتين الذي قاموا بعزله أن يكون بداية لعلاج بعض الأمراض. فقد تبين أن بعض الأمراض ترجع إلى خلل في وجود الكالسيوم في الخلاية وفي المتقدرات، ويحدث مثل هذا الخلل على الأخص بعد سكتة دماغية أو عند الإصابة بمرض الألزهايمر.

تورث المتقدرات من الأمعدل

عندما يلتحم الحيوان المنوي ببويضة وتخصب البويضة لتكوين الجنين تأتي المتقدرات (سواء كان الجنين الناتج ذكر أو أنثى) من الأم، ذلك لأن المتقدرات توجد في سيتوبلازم الخلايا ولا توجود في أنوية الخلية. والحيوان المنوي هو نصف نواة خلية من الرجل، ولا يحتوي على متقدرات. الحيوان المنوي ينقل 23 كروموزوما من الرجل لتخصيب بويضة الأنثى ؛ وهي تحوي في نواتها أيضا 23 كروموسوما من الأم. وبهذا تتجمع 46 كروموسوم التي تقوم بتنشئة الجنين ثم الطفل.

ووظيفة المتقدرات هو التنفس الداخلى (تنفس الخلايا) وتخزين الطاقة وإمداد الخلية بالطاقة وقت احتياجها ، ففيها يتفاعل الأكسجين المكتسب أثناء عملية التنفس مع مكونات الغذاء وتتولد في المتقدرات الطاقة اللازمة لقيام الخلية بوظائفها الحيوية. وقد اتضح خلال الأعوام 2001 - 2011 أن مادة تسمى أوبيكينون 10 (Ubichinon-10) تلعب دورا هاما في الخلية في عملية إنتاج الطاقة. كذلك تبين أن عدد المتقدرات تقل مع تقدم العمر. فالمستهلك منها وما يعتري بعضها الخلل لا يستطيع الجسم تعويضها أو إنتاج غيرها. وتقدر كمية الأوبيكينون 10 في النساء والرجال بين 5 و0 - 05 و1 مليجرام/لتر في الدم. أما في الخلايا العضلية للقلب فيقل وجودها بنسبة 60% عند الرجل في سن الثمانين عن وجودها في قلب شاب في سن العشرين. كما يقل وجودها بنسب كبيرة في مرضى الباركينزون.

اكتشف العالم بيتر ميتشيل عام 1957 مادة الأوبيكينون 10 وعيّن وظيفتها خلال عملية التنفس، ونال جائزة نوبل عام 1978 على اكتشافه هذا. بعد ذلك لوحظ أن مرضي القلب الذين يعالجون بمادة ستاتين Statine يعانون عادة من الإرهاق بسبب قلة مساعد الإنزيم Q-10 (الأوبيكينون) في المتقدرات.

مثآل في مستشفيات اليابان يعطى مرضى القلب مساعد الإنزيم Q-10 قبل عمليات القلب وللعلاج بعدها للاحطيات.

انظر أيضاعدل

ملاحظاتعدل

  1. ^ بالإنجليزية rotenone-insensitive NADH-cytochrome c-reductase
  2. ^ بالإنجليزية fatty-acid—CoA ligase

مراجععدل

  1. ^ علم الأحياء، بواسطة بيتر هـ. ريفن،جورج ب. جونسون،جوناثان ب. لوسوس،كينيث أ. ماسون،سوزان ر. سنجر، صفحة 568.
  2. ^ المعجم الطبي الموحد نسخة محفوظة 10 سبتمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
  3. ^ الكلمة مشتقة من فعل تَقَدَّرَ مطاوع قَدَّرَ، يقال تقدر عليه الشيء أي جاء على مقداره وتقدر له الشيء أي تهيأ له فعله [[تصنيف:مقالات ذات عبارات بحاجة لمصادر منذ {{نسخ:اسم_شهر}} {{نسخ:عام}}]][بحاجة لمصدر]. لا يبدو وجه التسمية واضحا وعليه فالظاهر أن لفظة المتقدرة اتخذت لمواءمة لفظة الميتوكندري [[تصنيف:مقالات ذات عبارات بحاجة لمصادر منذ {{نسخ:اسم_شهر}} {{نسخ:عام}}]][بحاجة لمصدر]
  4. أ ب الميتوكُندري كلمة أجنبية مركبة من لفظتين إغريقيتين ميتُس "خَيط" وكُندرِيُن "حُبَيبة". و"الحبيبة الخيطية" مترجمة اقتراضية لها.
  5. ^ Biparental Inheritance of Mitochondrial DNA in Humans وراثة الـ دنا الميتوكوندري من كلا الأبوين وليس فقط من الأم. نسخة محفوظة 27 ديسمبر 2018 على موقع واي باك مشين.
  6. ^ "Mitochondrion – much more than an energy converter". British Society for Cell Biology. مؤرشف من الأصل في 4 أبريل 2019. اطلع عليه بتاريخ 19 أغسطس 2013. 
  7. أ ب ت ث ج اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع Alberts
  8. ^ Blachly-Dyson E، Forte M (September 2001). "VDAC channels". IUBMB Life. 52 (3–5): 113–8. PMID 11798022. doi:10.1080/15216540152845902. 
  9. ^ Hoogenboom BW، Suda K، Engel A، Fotiadis D (July 2007). "The supramolecular assemblies of voltage-dependent anion channels in the native membrane". Journal of Molecular Biology. 370 (2): 246–55. PMID 17524423. doi:10.1016/j.jmb.2007.04.073. 
  10. ^ Zeth K (June 2010). "Structure and evolution of mitochondrial outer membrane proteins of beta-barrel topology". Biochimica et Biophysica Acta. 1797 (6–7): 1292–9. PMID 20450883. doi:10.1016/j.bbabio.2010.04.019. 
  11. أ ب Herrmann JM، Neupert W (April 2000). "Protein transport into mitochondria". Current Opinion in Microbiology. 3 (2): 210–4. PMID 10744987. doi:10.1016/S1369-5274(00)00077-1. 
  12. أ ب Chipuk JE، Bouchier-Hayes L، Green DR (August 2006). "Mitochondrial outer membrane permeabilization during apoptosis: the innocent bystander scenario". Cell Death and Differentiation. 13 (8): 1396–1402. PMID 16710362. doi:10.1038/sj.cdd.4401963. 
  13. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع Hayashi
  14. ^ McMillin JB، Dowhan W (December 2002). "Cardiolipin and apoptosis". Biochimica et Biophysica Acta. 1585 (2–3): 97–107. PMID 12531542. doi:10.1016/S1388-1981(02)00329-3. 
  15. ^ يسمى كذلك matrix أو خانات (فرنسية) والمطراق (معربة)