شذوذ مهبلي

عيوب المهبل الخلقية

الشذوذات المهبلية أو عيوب المهبل الخلقية هي عيوب خلقية بالمهبل قد تتشكل (أو لا تتشكل) أثناء تطور الجنين قبل ولادته. تحدث تلك العيوب بالجهاز التناسلي للأنثى وتشكل عيوب خلقية نادرة تؤدي إلى تكوين مهبل غير طبيعي أو غير متكون.[1] وغالبًا ما يصاحب تلك العيوب الخلقية عيوب خلقية في الرحم أوبالهيكل العظمي أو الجهاز البولي؛[2][3] وذلك لأن هذه الأجهزة، مثل المهبل، هي الأكثر عرضة للاضطراب خلال الأوقات المهمة من تكوين الأعضاء. تُصنف العديد من هذه العيوب تحت مصطلح أوسع يُعرف باسم شذوذات قناة مولر.[2][4] تنج شذوذات قناة مولرعن اضطراب خلال الفترة الجنينية لتطور الجهازين البولي والتناسلي.[5] يمكن أن تحدث حوادث منعزلة أخرى من حالات الشذوذ المهبلي دون سبب واضح. وتحدث في كثير من الأحيان تشوهات المهبل كجزء من مجموعة من العيوب أو المتلازمات. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تلعب الوراثة دورًا في التعرض لبعض المواد المسببة للمرض قبل الولادة.[2][6][7][8] كما لا يتم اكتشاف العديد من الحالات الشاذة المهبلية عند الولادة لأن الأعضاء التناسلية الخارجية تبدو طبيعية.[2]

صفحة من مرجع في طب النساء عام 1904 يُوضح بعض الشذوذات المهبلية

قد لا تتأثر الأجهزة الأخرى في الجهاز التناسلي بأي خلل في المهبل. ويمكن أن يتمتع الرحم وأنابيب فالوب والمبيض بوظائف طبيعية على الرغم من وجود عيب في المهبل والأعضاء التناسلية الخارجية.[2] وقد لا يؤثر الشذوذ المهبلي على الخصوبة. وعلى الرغم من أن ذلك يعتمد على مدى الخلل المهبلي، إلا أنه يمكن حدوث الحمل. ففي الحالات التي يحتفظ فيها المبيض بوظيفته، قد يكون التلقيح الاصطناعي ناجحًا. تؤدي عملية المبايض في المرأة المصابة بعيب مهبلي إلى زرع البويضة المخصبة في رحم الحمل غير المتأثر.[9][2] يتراوح طول المهبل من 6.5 إلى 12.5 سم. نظرًا لأن هذا أقصر قليلاً من الأوصاف القديمة، فقد يؤثر على تشخيص النساء المصابات بالتهاب المهبل أو نقص تنسج المهبل قد يتم تشجيعهن دون ضرورة للخضوع للعلاج لزيادة حجم المهبل.[10] و قد يسبب الشذوذ المهبلي صعوبات في التبول، والحمل، وأثرًا سلبيًا على الجنس. كما قد تحدث بعض الآثار النفسية والاجتماعية أيضًا.[11]

العلاجعدل


الشذوذ الهيكلي نسبة الحدوث ملاحظات العلاج المراجع
غشاء البكارة غير المثقوب 1 في كل 1000-2000 يحدث تدمي المهبل كأحد المضاعفات جراحيًا [12][1][13][14][15]
غداد مهبلي 1 في كل 10 غالبًا ما يحدث دون أعراض لا يوجد علاج [16][17][18]
إكشاف مذرقي 3.3 في كل 100,000 يحدث مع الفتق السري الولادي ورتق الشرج والإكشاف المثاني وعيوب الحبل الشوكي الخلقية جراحيًا [19][20][1][21]
نص لا يفتح نصف المهبل كما يفتح على المهبل الطبيعي وهو مرتبط بالرحم، ويحدث أيضًا في متلازمة أوفيرا (OHVIRA) حيث يكون هناك انسداد المهبل وتورم الكلى على الجانب المماثل جراحيًا [22][23]
نقص تنسج المهبل [24]
رتق المهبل [2][21]
ناسور المهبل الخلقي جراحيًا [25][26]
الحاجز المهبلي 1 في كل 70,000 يمكن أن يمنع الحاجز من تدفق الحيض ويؤدي إلى الجماع المؤلم؛ قد لا يشتكي البعض من أعراض؛ وغالبًا ما يحدث الحاجز العرضي مع عيوب الكلى. جراحيًا أو لا يوجد علاج [27][24][28][29][30][31][27][32]
استمرار وجود المذرق [33][1]
التجويف المهبلي البولي يفتح الجهاز البولي والمهبل في مخرج مشترك [34][1][35]

العيوب المرتبطة بالمتلازماتعدل

المتلازمة نسبة الحدوث مسميات أخرى تحدث مع ملاحظات مراجع
متلازمة فرازر [19][36][37][38][39][40][41]
قصور جين WNT4 [19][42][43]
متلازمة باردت بيدل [19][44]
متلازمة ماكوسيك كوفمان [45][46]
متلازمة هرلين-ويرنر-وندرليش [47][48][49][50]
فرط تنسج الكظرية الخلقي
متلازمة أوفيرا انسداد قنوات المسالك البولية على نفس الجانب [22]
اضطرابت مولرية [2][21]
عدم تخلق مولري 1 في كل 4500 أنثى [51][52]
فرط تنسج الكظرية الخلقي اضطرابات أخرى في الخصائص الجنسية الثانوية [34]
مجموعة أويس يحدث مع الفتق السري الولادي ورتق الشرج والإكشاف المثاني وعيوب الحبل الشوكي الخلقية [53]
اضطراب الإكشاف المثاني والمبال الفوقاني [54]

انظر أيضًاعدل

مراجععدل

  1. أ ب ت ث ج "Vaginal Anomalies - Pediatrics - Merck Manuals Professional Edition"، Merck Manuals Professional Edition (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2019، اطلع عليه بتاريخ 06 فبراير 2018.
  2. أ ب ت ث ج ح خ د "Mullerian Duct Anomalies: Overview, Incidence and Prevalence, Embryology"، 01 يونيو 2016، مؤرشف من الأصل في 7 ديسمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  3. ^ "Vaginal Anomalies - Pediatrics - Merck Manuals Professional Edition"، Merck Manuals Professional Edition (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2019، اطلع عليه بتاريخ 06 يناير 2018.
  4. ^ "Vaginal Anomalies-Pediatrics-Merck Manuals Professional Edition"، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2019، اطلع عليه بتاريخ 06 يناير 2018.
  5. ^ "Mullerian Duct Anomalies: Overview, Incidence and Prevalence, Embryology"، 01 يونيو 2016، مؤرشف من الأصل في 7 ديسمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  6. ^ The most notable teratogen that is strongly associated with vaginal anomalies is the synthetic hormone ثنائي إيثيل ستيلبوستيرول
  7. ^ The inheritance patterns of some vaginal anomalies can be سيادة, سيادة, and X-linked disorders.
  8. ^ "Imperforate Hymen: Background, Problem, Epidemiology"، 04 مايو 2017، مؤرشف من الأصل في 8 ديسمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  9. ^ "Successful pregnancy following surgery in the obstructed uterus in a uterus didelphys with unilateral distal vaginal agenesis and ipsilateral renal agenesis: case report and literature review"، Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology، 22 (5): e159-62، أكتوبر 2009، doi:10.1016/j.jpag.2009.02.001، PMID 19576808.
  10. ^ "Female genital appearance: "normality" unfolds"، BJOG، 112 (5): 643–6، مايو 2005، doi:10.1111/j.1471-0528.2004.00517.x، PMID 15842291.
  11. ^ "Overview of Congenital Genitourinary Anomalies - Pediatrics - Merck Manuals Professional Edition"، Merck Manuals Professional Edition (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2019، اطلع عليه بتاريخ 06 فبراير 2018.
  12. ^ "Amenorrhea: Background, Pathophysiology, Etiology"، 06 ديسمبر 2017، مؤرشف من الأصل في 25 سبتمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  13. ^ Coran AG, Caldamone A, Adzick N, Krummel T, Laberge J, Shamberger R (2012)، Pediatric Surgery، إلزيفير، ص. 1599، ISBN 978-0-323-09161-9، مؤرشف من الأصل في 20 ديسمبر 2019.
  14. ^ Mwenda, Aruyaru Stanley (2013)، "Imperforate Hymen - a care cause of acute abdominal pain and tenesmus: case report and review of the literature"، Pan African Medical Journal (باللغة الإنجليزية)، 15: 28، doi:10.11604/pamj.2013.15.28.2251، PMC 3758851، PMID 24009804.
  15. ^ Kaiser, Georges L. (2012)، Symptoms and Signs in Pediatric Surgery، سبرنجر، ص. 556، ISBN 9783642311611.
  16. ^ Kranl C, Zelger B, Kofler H, Heim K, Sepp N, Fritsch P (يوليو 1998)، "Vulval and vaginal adenosis"، The British Journal of Dermatology، 139 (1): 128–31، doi:10.1046/j.1365-2133.1998.02329.x، PMID 9764164.
  17. ^ Mueller I, Kametriser G, Jacobs VR, Bogner G, Staudach A, Koch H, Wolfrum-Ristau P, Schausberger C, Fischer T, Sedlmayer F (سبتمبر 2016)، "Mesonephric adenocarcinoma of the vagina : Diagnosis and multimodal treatment of a rare tumor and analysis of worldwide experience"، Strahlentherapie und Onkologie، 192 (9): 668–71، doi:10.1007/s00066-016-1004-x، PMC 4996863، PMID 27349710.
  18. ^ Laronda MM, Unno K, Butler LM, Kurita T (أكتوبر 2012)، "The development of cervical and vaginal adenosis as a result of diethylstilbestrol exposure in utero"، Differentiation; Research in Biological Diversity، 84 (3): 252–60، doi:10.1016/j.diff.2012.05.004، PMC 3443265، PMID 22682699.
  19. أ ب ت ث "Mullerian Anomalies"، Penn Medicine، مؤرشف من الأصل في 11 أكتوبر 2019، اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2018.
  20. ^ Callens N, De Cuypere G, De Sutter P, Monstrey S, Weyers S, Hoebeke P, Cools M (2014)، "An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia"، Human Reproduction Update، 20 (5): 775–801، doi:10.1093/humupd/dmu024، PMID 24899229.
  21. أ ب ت "What is Vaginal Agenesis?"، Urology Care Foundation، مؤرشف من الأصل في 4 يناير 2019، اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2018.
  22. أ ب Nigam A, Raghunandan C, Yadav R, Tomer S, Anand R (سبتمبر 2011)، "OHVIRA syndrome: rare cause of chronic vaginal discharge in an unmarried female"، Congenital Anomalies، 51 (3): 153–5، doi:10.1111/j.1741-4520.2010.00293.x، PMID 20726998.
  23. ^ Jindal G, Kachhawa S, Meena GL, Dhakar G (يوليو 2009)، "Uterus didelphys with unilateral obstructed hemivagina with hematometrocolpos and hematosalpinx with ipsilateral renal agenesis"، Journal of Human Reproductive Sciences، 2 (2): 87–9، doi:10.4103/0974-1208.57230، PMC 2800935، PMID 19881156.
  24. أ ب González-Zárate AC, Velásquez-Mamani J (سبتمبر 2014)، "[Primary amenorrhea by transverse vaginal septum: a case report and review of the literature]"، Ginecologia y Obstetricia de Mexico، 82 (9): 623–6، PMID 25412556.
  25. ^ Fernández Fernández JÁ, Parodi Hueck L (سبتمبر 2015)، "[Congenital recto-vaginal fistula associated with a normal anus (type H fistula) and rectal atresia in a patient. Report of a case and a brief revision of the literature]"، Investigacion Clinica، 56 (3): 301–7، PMID 26710545.
  26. ^ Vinluan ML, Olveda RM, Ortanez CK, Abellera M, Olveda DU, Chy DC, Ross AG (أكتوبر 2015)، "Access to essential paediatric surgery in the developing world: a case of imperforate anus with rectovaginal and rectocutaneous fistulas left untreated"، BMJ Case Reports، 2015: bcr2015210084، doi:10.1136/bcr-2015-210084، PMC 4620226، PMID 26490998.
  27. أ ب Heinonen PK (مارس 2006)، "Complete septate uterus with longitudinal vaginal septum"، Fertility and Sterility، 85 (3): 700–5، doi:10.1016/j.fertnstert.2005.08.039، PMID 16500341.
  28. ^ Pfeifer S (30 يونيو 2016)، Congenital Müllerian Anomalies: Diagnosis and Management، Springer، ص. 3، ISBN 978-3-319-27231-3، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2020.
  29. ^ "Developmental disorders of the female genital tract"، MedlinePlus Medical Encyclopedia، مؤرشف من الأصل في 16 ديسمبر 2019، اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2018.
  30. ^ Coran AG, Caldamone A, Adzick N, Krummel T, Laberge J, Shamberger R (2012)، Pediatric Surgery، إلزيفير، ص. 1599، ISBN 978-0-323-09161-9، مؤرشف من الأصل في 4 يناير 2020.
  31. ^ "Multiple Congenital Anomaly/Mental Retardation (MCA/MR) Syndromes"، U.S. National Library of Medicine، مؤرشف من الأصل في 6 مايو 2017، اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2018.
  32. ^ "What Causes Congenital Vaginal Obstruction?"، Urology Care Foundation، مؤرشف من الأصل في 8 أغسطس 2018، اطلع عليه بتاريخ 31 يناير 2018.
  33. ^ Jenkins, Dagan؛ Bitner-Glindzicz, Maria؛ Thomasson, Louise؛ Malcolm, Sue؛ Warne, Stephanie A.؛ Feather, Sally A.؛ Flanagan, Sarah E.؛ Ellard, Sian؛ Bingham, Coralie (2007)، "Mutational analyses of UPIIIA, SHH, EFNB2, and HNF1β in persistent cloaca and associated kidney malformations"، Journal of Pediatric Urology، 3 (1): 2–9، doi:10.1016/j.jpurol.2006.03.002، PMC 1864944، PMID 17476318.
  34. أ ب "Urogenital Sinus - CHOC Children's"، CHOC Children's (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 25 يوليو 2018، اطلع عليه بتاريخ 02 فبراير 2018.
  35. ^ "Urology Care Foundation - What Are Urogenital Sinus Abnormalities?"، www.urologyhealth.org (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 25 يوليو 2018، اطلع عليه بتاريخ 09 مارس 2018.
  36. ^ François, Jules (1965)، "Syndrome malformatif avec cryptophtalmie"، Ophthalmologica، 150 (3): 215–218، doi:10.1159/000304848، PMID 4955880.
  37. ^ Francannet C, Lefrançois P, Dechelotte P, Robert E, Malpuech G, Robert JM (أغسطس 1990)، "Fraser syndrome with renal agenesis in two consanguineous Turkish families"، American Journal of Medical Genetics، 36 (4): 477–9، doi:10.1002/ajmg.1320360421، PMID 2389805.
  38. ^ van Haelst MM, Scambler PJ, Hennekam RC (ديسمبر 2007)، "Fraser syndrome: a clinical study of 59 cases and evaluation of diagnostic criteria"، American Journal of Medical Genetics. Part A، 143A (24): 3194–203، doi:10.1002/ajmg.a.31951، PMID 18000968.
  39. ^ Kalpana Kumari MK, Kamath S, Mysorekar VV, Nandini G (2008)، "Fraser syndrome"، Indian Journal of Pathology & Microbiology، 51 (2): 228–9، doi:10.4103/0377-4929.41664، PMID 18603689.
  40. ^ Smyth I, Scambler P (أكتوبر 2005)، "The genetics of Fraser syndrome and the blebs mouse mutants"، Human Molecular Genetics، 14 Spec No. 2: R269-74، doi:10.1093/hmg/ddi262، PMID 16244325.
  41. ^ Narang M, Kumar M, Shah D (فبراير 2008)، "Fraser-cryptophthalmos syndrome with colonic atresia"، Indian Journal of Pediatrics، 75 (2): 189–91، doi:10.1007/s12098-008-0030-9، PMID 18334805.
  42. ^ "WNT4 Deficiency - NORD (National Organization for Rare Disorders)"، NORD (National Organization for Rare Disorders) (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 19 فبراير 2017، اطلع عليه بتاريخ 22 يناير 2018.
  43. ^ Biason-Lauber A, De Filippo G, Konrad D, Scarano G, Nazzaro A, Schoenle EJ (يناير 2007)، "WNT4 deficiency--a clinical phenotype distinct from the classic Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a case report"، Human Reproduction، 22 (1): 224–9، doi:10.1093/humrep/del360، PMID 16959810.
  44. ^ Beales PL, Elcioglu N, Woolf AS, Parker D, Flinter FA (يونيو 1999)، "New criteria for improved diagnosis of Bardet-Biedl syndrome: results of a population survey"، Journal of Medical Genetics، 36 (6): 437–46، doi:10.1136/jmg.36.6.437 (غير نشط 8 مارس 2019)، PMC 1734378، PMID 10874630.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة CS1: وصلة دوي غير نشطة منذ 2019 (link)
  45. ^ McKusick-Kaufman syndrome على قاموس من سمى هذا؟
  46. ^ Slavotinek AM, "McKusick-Kaufam Syndrome", GeneReviews, 1993-2015 نسخة محفوظة 29 سبتمبر 2018 على موقع واي باك مشين.
  47. ^ Mandava A, Prabhakar RR, Smitha S (أبريل 2012)، "OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation"، Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology، 25 (2): e23-5، doi:10.1016/j.jpag.2011.11.004، PMID 22421561.
  48. ^ Aveiro AC, Miranda V, Cabral AJ, Nunes S, Paulo F, Freitas C (يوليو 2011)، "Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls"، BMJ Case Reports، 2011: bcr0420114147، doi:10.1136/bcr.04.2011.4147، PMC 3139160، PMID 22689557.
  49. ^ Tug N, Sargin MA, Çelik A, Alp T, Yenidede I (نوفمبر 2015)، "Treatment of Virgin OHVIRA Syndrome with Haematometrocolpos by Complete Incision of Vaginal Septum without Hymenotomy"، Journal of Clinical and Diagnostic Research، 9 (11): QD15-6، doi:10.7860/JCDR/2015/15532.6826، PMC 4668488، PMID 26676254.
  50. ^ Han BH, Park SB, Lee YJ, Lee KS, Lee YK (01 يوليو 2013)، "Uterus didelphys with blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome) suspected on the presence of hydrocolpos on prenatal sonography"، Journal of Clinical Ultrasound، 41 (6): 380–2، doi:10.1002/jcu.21950، PMID 22678931.
  51. ^ "Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, and Treatment"، ACOG، مؤرشف من الأصل في 16 نوفمبر 2018، اطلع عليه بتاريخ 31 يناير 2018.
  52. ^ Aittomäki K, Eroila H, Kajanoja P (2001)، "A population-based study of the incidence of Müllerian aplasia in Finland"، Fertility and Sterility، 76 (3): 624–5، doi:10.1016/S0015-0282(01)01963-X، PMID 11570363.
  53. ^ "OMIM Entry - 258040 - OEIS COMPLEX"، omim.org (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2019، اطلع عليه بتاريخ 08 فبراير 2018.
  54. ^ "Exstrophy-epispadias complex | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program"، rarediseases.info.nih.gov (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 9 فبراير 2018، اطلع عليه بتاريخ 08 فبراير 2018.

روابط خارجيةعدل