عدم تخلق مولري

عدم التخلق المولري[1] (بالإنجليزية: Müllerian agenesis)‏ أو متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر[2] (بالإنجليزية: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)‏ هي متلازمة نادرة تسبب خلل أو عدم تخليق بعض أجزاء من الجهاز التناسلي الأنثوي لدى المريضة مع الحفاظ على مستوى الهرمونات الأنثوية ثابتًا وطبيعيًا.

عدم تخلق مولري
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية،  وخنوثة  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع التخلُّق،  وتشوه رحمي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
التاريخ
سُمي باسم أوقست فرانز جوسيف كارل ماير،  وكارل فون روكيتانسكي  [لغات أخرى]  تعديل قيمة خاصية (P138) في ويكي بيانات

العلامات والأعراضعدل

 
عدم تخليق المهبل في مريضة تعاني متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا.

التركيب الصبغي للمريضة هو 46,XX ولا تعاني المريضة أي اضطراب في الهرمونات و تكون الأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية مكتملة وسليمة الشكل .

وبالفحص الطبي يتم اكتشاف الغياب التام لعنق الرحم , الرحم , و الجزء العلوي من المهبل .أما الجزء السفلي ( مدخل )المهبل فيكون قليل العمق أو غير موجود نهائيًا فيما يسمى برتق المهبل.

وغالبا ما يكون المبيضين في حالة طبيعية ويحدث التبويض بشكل طبيعي وفي سن البلوغ تظهر عليها أعراض البلوغ الثانوية ومنها نمو الثديين وظهور شعر العانة والإبط . ولكن غياب الرحم يمنع بدء عملية الطمث .ولذلك غالبا ما تطلب المريضة المساعدة الطبية ويتم تشخيص المرض في سن البلوغ . أو قد يتأخر التشخيص حتى أول تجربة لممارسة الجنس بحيث يتعذر إتمام عملية الجنس بشكل طبيعي بسبب ضيق وعدم اكتمال تكوين المهبل .

التصنيفعدل

  • ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل فقط )
    • نسبة الانتشار 64%
  • ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا غير نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى أو اختلال وظيفي في المبيض)
    • نسبة الانتشار 24%
  • متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى، تشوهات الهيكل العظمي وتشوهات القلب )
    • نسبة الانتشار 12%

نسبة الإصابةعدل

تصل نسبة الإصابة إلى واحدة لكل 5000 سيدة. وجدت الملكة إيميليا ماريا فريدريكا (ملكة اليونان في الفترة من 1836 إلى 1862) -بعد وفاتها- مصابة بمتلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا مما منعها من إنجاب وريث للعرش.

العلاجعدل

العلاج التقليدي هو استخدام موسعات المهبل . وتوجد حديثًا عمليات جراحية لتخليق مهبل فعال باستخدام خلايا من جسم المريضة ذاتها مما يجعل الجماع والوصول إلى ذروة النشوة الجنسية ممكنًا.[3][4] لكن يبقى الحمل غير ممكنًا في حالة غياب الرحم. وتظل عمليات زراعة الرحم في مرحلة التجريب.[5] حتى الآن أسفرت 11 عملية زرع رحم عن حالة حمل وولادة ناجحة واحدة. وحيث أن المريضات غالبًا ما يتمتعن بمبيضين سليمين فإنه من الممكن الحصول على أجنة عن طريق التخصيب الصناعي وبمساعدة الحمل البديل. وقد تختار بعض المريضات التبني.[6][7]

في أكتوبر 2014 تم الإعلان عن أول سيدة تضع مولودًا من رحم مزروع .وُلِدت السيدة السويدية ذات الـ36 عامًا بدون رحم ولكن بمبيضين سليمين . خضعت السيدة وزوجها لعملية تخصيب صناعي نتجت عن تكوين 11 جنين حيث تم حفظهم وذلك قبل عملية زرع الرحم . ثم قام الأطباء من جامعة جوثنبرج بالسويد بعملية نقل الرحم من المتبرعة ( أُم المريضة والبالغة من العمر 61 عام ) إلى المريضة . تلى ذلك زراعة أحد الأجنة السابق حفظها في الرحم المزروع مما نتج عن حمل ثم ولادة مولود ذكر في الأسبوع الـ 31 من الحمل.[8][9]

انظر أيضاًعدل

مراجععدل

  1. ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 26 ديسمبر 2016. اطلع عليه بتاريخ 26 ديسمبر 2016. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 26 ديسمبر 2016. اطلع عليه بتاريخ 26 ديسمبر 2016. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. ^ Catherine de Lange (2014). "Engineered vaginas grown in women for the first time". New Scientist. مؤرشف من الأصل في 05 مايو 2015. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  4. ^ Raya-Rivera AM, Esquiliano D, Fierro-Pastrana R, Lopez-Bayghen E, Valencia P, Ordorica-Flores R, Soker S, Yoo JJ, Atala A (2014-04-11). "Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study". Lancet. doi:10.1016/S0140-6736(14)60542-0. مؤرشف من الأصل في 01 يوليو 2015. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  5. ^ Ozkan, Omer; Akar, Munire Erman; Ozkan, Ozlenen; Erdogan, Okan; Hadimioglu, Necmiye; Yilmaz, Murat; Gunseren, Filiz; Cincik, Mehmet; Pestereli, Elif; Kocak, Huseyin; Mutlu, Derya; Dinckan, Ayhan; Gecici, Omer; Bektas, Gamze; Suleymanlar, Gultekin (فبراير 2013). "Preliminary results of the first human uterus transplantation from a multiorgan donor". Fertility and Sterility. 99 (2): 470–476.e5. doi:10.1016/j.fertnstert.2012.09.035. PMID 23084266. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  6. ^ Akhter, Nasreen; Begum, Badrunnesa (3 February 2013). "Evaluation and management of cases of primary amenorrhoea with MRKH syndrome". Bangladesh Medical Journal Khulna. 45 (1–2). doi:10.3329/bmjk.v45i1-2.13626. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. ^ "Rokitansky Syndrome: Information for Parents / Carers" (PDF). St Mary's Hospital, Manchester. مؤرشف من الأصل (PDF) في 19 فبراير 2017. اطلع عليه بتاريخ 11 أبريل 2014. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  8. ^ "Laboratory-grown vaginas implanted in patients". مؤرشف من الأصل في 7 أغسطس 2018. اطلع عليه بتاريخ 14 أبريل 2014. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  9. ^ Atlántida M Raya-Rivera et al. "Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study". Elsevier Ltd. مؤرشف من الأصل في 20 مارس 2018. اطلع عليه بتاريخ 14 أبريل 2014. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة); Explicit use of et al. in: |authors= (مساعدة)صيانة CS1: يستخدم وسيط المؤلفون (link)