افتح القائمة الرئيسية
جسيم رابط
الاسم اللاتيني
Desmosoma
البقعة الملتصقة
Desmosome cell junction en.svg
جسيم رابط

تحتوي المنطقة الأساسية خارج الخلية على ديزموكولين وديزموجلين، بينما تحتوي الصفيحة على ديزموبلاكين، الذي يعلق على خيوط الكيراتين الوسيطة.
تحتوي المنطقة الأساسية خارج الخلية على ديزموكولين وديزموجلين، بينما تحتوي الصفيحة على ديزموبلاكين، الذي يعلق على خيوط الكيراتين الوسيطة.
تفاصيل
معرفات
ترمينولوجيا هستولوجيكا H1.00.01.1.02015  تعديل قيمة خاصية ترمينولوجيا هستولوجيكا (P1694) في ويكي بيانات
FMA 67412  تعديل قيمة خاصية معرف النموذج التأسيسي في التشريح (P1402) في ويكي بيانات
ن.ف.م.ط. D003896  تعديل قيمة خاصية معرف ن.ف.م.ط. (P486) في ويكي بيانات

الجسيم الرابط[1] (بالإنجليزية: Desmosome) أو الديزموسوم، (وتنطق /ˈdɛzməˌsm/;[2][3]) والمعروف أيضا باسم البقعة الملتصقة، هو بِنية خلوية متخصصة في التصاق الخلايا إلى بعضها. وهو نوع من المركبات الاتصالية، التي تشبه البقع المرتبة عشوائيا على جانبي الغشاء الخلوي من الخارج. تم اكتشاف الجسيم الرابط لأول مرة من قِبَل جوليو بيززوزيرو، أخصائي علم الأمراض الإيطالي،[4] الذي سمى هذه العقيدات الكثيفة "عقد بيززوزيرو". وفي عام 1920، أطلق جوزيف شافر مصطلح "ديزموسوم" على ذلك الجسيم الرابط.

الجسيم الرابط هو واحد من أقوى أنواع التصاقات الخلايا إلى بعضها، ويوجد في الأنسجة التي تتعرض للإجهاد الميكانيكي الشديد، مثل أنسجة العضلات القلبية، وأنسجة المثانة، والغشاء المخاطي المعوي، والظهارة.[4]

محتويات

التركيبعدل

تتكون الجسيمات الرابطة من مجمعات خيوط وسيطة عبارة عن شبكة من بروتينات الكادهيرين، والبروتينات الرابطة، وخيوط كيراتينية وسيطة.[5] يمكن تقسيم هذه المركبات إلى ثلاث مناطق: المنطقة الأساسية خارج الخلية أو الديسموغلين، والصفيحة الخارجية الكثيفة، والصفيحة الداخلية الكثيفة.[4]

تبلغ المنطقة الأساسية خارج الخلية ما يقرب من 34 نانومتر في الطول، وتحتوي على ديزموغلين و ديزموكولين، وهما من عائلة كادهيرين من بروتينات التصاق الخلايا، ولكل منهما خمسة مجالات خارج الخلية، وعناصر مرتبطة بالكالسيوم. ويساعد وجود الكالسيوم خارج الخلية على تشكيل التصاق الكادهيرين من خلال السماح لمجال الكادهرين خارج الخلية على الديسموجلين وديزموكولين أن يصبح صلبا.[6]

وتبلغ الصفيحة الكثيفة الخارجية حوالي 15-20 نانومتر في الطول، وتحتوي على نهاية خلايا الديزموكولين والديزموجلين، والنهاية N من الديزموبلاكين، والبلاكوغلوبين والبلاكوفيلين.[4] ويساعد البلاكوغلوبين والبلاكوفيلين على حماية الديزموبلاكين وخيوط الكراتين في هيكل الجسيم الرابط.

بينما تبلغ الصفيحة الداخلية الكثيفة حوالي 15-20 نانومتر في الطول، وتحتوي على النهاية C- للديزموبلاكين واتصالها بخيوط الكيراتين الوسيطة. الديزموبلاكين هو الجزء الأكثر وفرة في الجسيم الرابط،[7] ويعمل كوسيط بين بروتينات كادهيرين في غشاء البلازما وخيوط الكيراتين. للديزموبلاكين اثنين من الأشكال الشبيهة له، التي تختلف في طول نطاق القضيب الأوسط. وجميع الديزموبلاكينات لديها رأس بنهاية N، وذيل C يتكون من ثلاثة تكرارات من البلاكين، ونطاق غني بمجال الغليسين والسيرين والأرجينين الغنية في النهاية C.

الأمراضعدل

الطفرات داخل الجسيم الرابط هي السبب الرئيسي لاعتلال عضلة القلب نتيجة اضطراب النظم القلبي للالبطين الأيمن، وهو مرض يهدد الحياة ينتج عن الطفرات في ديزموغلين 2، وفي ديزموكولين 2 في بعض الأحيان . وغالبا ما يصيب الرياضيين الذكور (على الرغم من أن لا يقتصر عليهم). وتقدر نسبة حدوثه الحالي بين السكان بحوالي 1 لكل 10,000، ولكن يعتقد أن 1/200 منهم قد يكون بسبب طفرة تساعد على حدوث الاعتلال القلبي.[8] وتشمل أعراض اعتلال عضلة القلب نتيجة اضطراب النظم القلبي للبطين الأيمن: الإغماء، وضيق التنفس، وخفقان القلب، ويتم التعامل مع الحالة عن طريق زرع جهاز صغير مزيل للخفقان.

الأمراض التي تسبب فقاعات، مثل الفقاع الشائع، والفقاع القرطاسي هي أمراض المناعة الذاتية، التي تستهدف فيها الأجسام المضادة الذاتية الديسموغلينات. ويحدث مرض الفقاع الشائع بسبب تعميم الأجسام المضادة المناعية ج، التي تستهدف ديسموجلين 3 (Dsg3) وأحيانا ديسموجلين 1 (Dsg1). ومن أعراض المرض ظهور فقاعات أو بثور على الغشاء المخاطي وعلى طبقة البشرة. بينما مرضى الفقاع القرطاسي لديهم أجسام مضادة تستهدف ديسموجلين 1 مع بثور سطحية على البشرة فقط وليس الغشاء المخاطي. ويؤدي كلا المرضين إلى فقدان التصاق الخلايا الكيراتينية. كما يمكن أن يحدث مرض الفقاع بسبب عدوى بكتيرية، مثل عدوى القوباء الفقاعي التي تسببها بكتيريا المكورة العنقودية، التي تطلق سم يقسم مجال ديسموجلين 1.

وتحدث أعراض مماثلة مع مرض هيلي- هيلي، على الرغم من أن سببه ليس المناعة الذاتية ولكن سببه وراثيا. ويسبب القصور الفرداني في جين ATP2C1 الذي يقع على الكروموسوم 3 ويشفر البروتين HSPCA1، تشوه في الجسيمات الرابطة.

ويؤدي القصور الفرداني في ديسموغلين 1 إلى تقرن الجلد في راحة اليد والقدم، وهو مرض يسبب سماكة شديدة في البشرة، بينما يؤدي فقدان ديسموجلين 4 إلى تمايز بصيلات الشعر المعيبة.[4]

انحلال البشرة الفقاعي البسيط هو مرض بثور البشرة الناجم عن طفرات في الجينات التي تشفر الكيراتين 5 و14، الذي يرتبط مع الديزموبلاكين، ومن أعراض ذلك المرض تمزق البشرة القاعدية عند التعرض للإجهاد. وتؤثر الحالات الخفيفة من هذه الحالة على اليدين والقدمين في حين أن الحالات الأكثر شدة يمكن أن تصيب الجسم كله.[9] وتسبب الطفرات في بلاكوفيلين 1 خلل في تنسج الأديم الظاهر أو متلازمة هشاشة الجلد، ويتجلى ذلك من خلال انفصال الخيوط الوسيطة والديزموبلاكين من الجسيم الرابط.[5]

انظر أيضاعدل

المراجععدل

  1. ^ Al-Qamoos القاموس | English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي
  2. ^ "Desmosome". OxfordDictionaries.com. OUP. اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2016. 
  3. ^ "Desmosome". Merriam-Webster Dictionary. اطلع عليه بتاريخ 21 يناير 2016. 
  4. أ ب ت ث ج Delva، Emmanuella؛ Tucker، Dana K.؛ Kowalczyk، Andrew P. (August 2009). "The desmosome". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 1 (2): a002543. ISSN 1943-0264. PMC 2742091 . PMID 20066089. doi:10.1101/cshperspect.a002543. 
  5. أ ب Garrod، David؛ Chidgey، Martyn (2008-03-01). "Desmosome structure, composition and function". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. Apical Junctional Complexes Part I. 1778 (3): 572–587. doi:10.1016/j.bbamem.2007.07.014. 
  6. ^ Pokutta، Sabine؛ Weis، William I. (2007). "Structure and mechanism of cadherins and catenins in cell-cell contacts". Annual Review of Cell and Developmental Biology. 23: 237–261. ISSN 1081-0706. PMID 17539752. doi:10.1146/annurev.cellbio.22.010305.104241. 
  7. ^ Mueller، H.؛ Franke، W. W. (1983-02-05). "Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque". Journal of Molecular Biology. 163 (4): 647–671. ISSN 0022-2836. PMID 6341602. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-x. 
  8. ^ Lahtinen، AM؛ Lehtonen, E؛ Marjamaa, A؛ Kaartinen, M؛ Heliö, T؛ Porthan, K؛ Oikarinen, L؛ Toivonen, L؛ Swan, H؛ Jula, A؛ Peltonen, L؛ Palotie, A؛ Salomaa, V؛ Kontula, K (2011). "Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.". Heart Rhythm. 8 (8): 1214–21. PMID 21397041. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015. 
  9. ^ "Desmosomes". biologydictionary.net. مؤرشف من الأصل في 17 مايو 2017. اطلع عليه بتاريخ 27 ديسمبر 2017. 

روابط خارجيةعدل