ايدورونيداز

بروتين في الإنسان العاقل

الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase)‏ وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.

ايدورونيداز
المعرفات
الرمز IDUA
درغ بنك DB00090
HUGO 5391
أوميم 252800
بنك بيانات البروتين [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24]
يونيبروت P35475

التفاعلات التي يحفزها الإنزيم

عدل

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الأدوية

عدل

يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.

مستحضرات أحادية

عدل

Aldurazyme®

المصنع: Genzyme.

مراجع

عدل
  1. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2019-09-24.
  2. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov". ncbi.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
  3. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2020-01-26. اطلع عليه بتاريخ 2020-05-11.