داء اختزان الغلايكوجين
داء اختزان الغلايكوجين (بالإنجليزية: Glycogen storage disease) ويُدعى اختصاراً GSD وَيُسمى أيضاً الداء الغلايكوجيني أو الغلايكوجينية (بالإنجليزية: Glycogenosis) أو الدكسترينية أو الداء الدكستريني (بالإنجليزية: Dextrinosis) هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع الغلايكوجين أو نتيجةً لحدوث تكسر في العضلات أو الكبد وأنواع أخرى من الخلايا.[1]
| داء اختزان الغلايكوجين | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الغدد الصم |
| من أنواع | اضطراب أيض سكريات ، ومرض |
| الإدارة | |
| أدوية | |
تعديل مصدري - تعديل  | |
يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية خطأ أيضي خلقي (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).[2]
الأنواع
عدليُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم مخلقة الغليكوجين لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.
قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.[3][4][4][5][6][7]
الانتشار
عدلوفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في كولومبيا البريطانية فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين،[8] أما في الولايات المتحدة فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،[9] وفي هولندا هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.[10]
المراجع
عدل- ^ "glycogen storage disease" في معجم دورلاند الطبي
- ^ Stegelmeier BL، Molyneux RJ، Elbein AD، James LF (مايو 1995). "The lesions of locoweed (Astragalus mollissimus), swainsonine, and castanospermine in rats". Veterinary Pathology. ج. 32 ع. 3: 289–98. DOI:10.1177/030098589503200311. PMID:7604496.
- ^ Ludwig M، Wolfson S، Rennert O (أكتوبر 1972). "Glycogen storage disease, type 8". Arch. Dis. Child. ج. 47 ع. 255: 830–3. DOI:10.1136/adc.47.255.830. PMC:1648209. PMID:4508182.
- ^ ا ب "eMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto". مؤرشف من الأصل في 2008-10-31.
- ^ "Definition: glycogen storage disease type VIII from Online Medical Dictionary". مؤرشف من الأصل في 2009-07-03.
- ^ Warren MF، Hamilton PB (يناير 1981). "Glycogen storage disease type X caused by ochratoxin A in broiler chickens". Poult. Sci. ج. 60 ع. 1: 120–3. DOI:10.3382/ps.0600120. PMID:6940112.
- ^ Huff WE، Doerr JA، Hamilton PB (يناير 1979). "Decreased glycogen mobilization during ochratoxicosis in broiler chickens". Appl. Environ. Microbiol. ج. 37 ع. 1: 122–6. PMC:243410. PMID:760630. مؤرشف من الأصل في 2019-12-18.
- ^ Applegarth DA، Toone JR، Lowry RB (يناير 2000). "Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996". Pediatrics. ج. 105 ع. 1: e10. DOI:10.1542/peds.105.1.e10. PMID:10617747.
- ^ eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009 نسخة محفوظة 06 ديسمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Ausems MG، Verbiest J، Hermans MP، وآخرون (سبتمبر 1999). "Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling". Eur. J. Hum. Genet. ج. 7 ع. 6: 713–6. DOI:10.1038/sj.ejhg.5200367. PMID:10482961.
روابط خارجية
عدلانظر أيضا
عدل
إخلاء مسؤولية طبية