افتح القائمة الرئيسية

انقلاب وضع الأوعية الكبرى

انقلاب وضع الأوعية الدموية الكبيرة (بالإنجليزية: Transposition of the great vessels) هو مجموعة من عيوب القلب الخلقية التي تشمل ترتيب مكاني غير طبيعي لأي من الأوعية الكبيرة: الوريد الأجوف العلوي أو السفلي والشريان الرئوي والأوردة الرئوية والشريان الأبهر. تنتمي أمراض القلب الخلقية التي تشمل فقط الشرايين الرئيسية (الشريان الرئوي والشريان الأورطي) إلى مجموعة فرعية تُسمَّى تبدُّل الشرايين الكبرى.

انقلاب وضع الأوعية الكبرى
توضيح لانقلاب وضع الأوعية الكبرى
توضيح لانقلاب وضع الأوعية الكبرى

معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع مرض قلبي خلقي  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
فيديو توضيحي

المتغيراتعدل

 
تخطيط صدى القلب يُظهر اتصالات البطين بالشرايين مع وجود الشرايين الكبيرة متوازية.
 
تخطيط صدى القلب لانقلاب وضع الأوعية الكبرى المعقد مع عيب الحاجز البطيني وتضيق الصمام الرئوي.
 
تخطيط صدى القلب لتبدل الشرايين الكبيرة. يظهر البطين الأيسر مع الوعاء المتفرع، والذي تم تحديده على أنه الشريان الرئوي.

يمكن أن تكون الأوعية الدموية المنقولة مجموعة كبيرة ومتنوعة من الاختلافات الأذينية البطينية والبطينية الشريانية والشريانية الوريدية. قد تتراوح الآثار من تغيير في ضغط الدم إلى انقطاع في الدورة الدموية، وهذا يتوقف على طبيعة ودرجة تغير المكان والأوعية المعنية.

على الرغم من أن "منقولة" تعني حرفياً "متبدلة"، تكون الأوعية في العديد من الأنواع في مواضع غير طبيعية وليست فقط متبدلة.

تبدل الشرايين الكبرى اليمينيعدل

 
تشريح القلب الطبيعي بالمقارنة مع تبدل الشرايين الكبرى اليميني

تضخ الشرايين الكبيرة الدم المؤكسج من الجانب الأيمن من القلب على الفور من خلال الشريان الأورطي إلى الجسم والقلب نفسه ويتجاوز الرئتين، في حين يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم المؤكسج باستمرار إلى الرئتين من خلال الشريان الرئوي. يتم إنشاء نظامين دائريين (متوازيين). ويسمى داء قلبي خلقي زراقي لأن الطفل حديث الولادة يتحول إلى اللون الأزرق من نقص الأكسجين.

تبدل الشرايين الكبرى الأيسريعدل

تبدل الشرايين الكبرى الأيسريّ هو عيب خلقي لا زراقي في القلب تتبدل فيه الشرايين الرئيسية، ويكون الشريان الأورطي أمام وإلى يسار الشريان الرئوي، مع تبدل البطين الأيمن والأيسر بصماماتهما. يتم توصيل الدورة الدموية النظامية والرئوية. تنشأ المضاعفات من حقيقة أن البطين الأيمن، الذي يتم تكييفه لضخ الدم في الدورة الدموية الرئوية ذات الضغط المنخفض، يتم تكليفه بضخ الدم في ضغط أعلى بكثير ضد مقاومة عالية من الدورة الدموية النظامية.

انقلاب وضع الأوعية الكبرى البسيط والمعقدعدل

في كثير من الحالات، يصاحب انقلاب وضع الأوعية الكبرى عيوب القلب الأخرى، والنوع الأكثر شيوعاً هو التحويلات داخل القلب مثل عيب الحاجز الأذيني بما في ذلك الثقبة البيضوية المفتوحة وعيب الحاجز البطيني والقناة الشريانية السالكة. قد يكون هناك أيضاً تضيق أو عيوب أخرى في الصمامات و / أو الأوعية.

عندما لا توجد عيوب القلب الأخرى يُسمى انقلاب الأوعية الكبرى "بسيط"، وعندما توجد عيوب أخرى يُسمى "معقد".

عوامل الخطرعدل

سبب معظم العيوب الخلقية للقلب غير معروف.

ولكن من العوامل التي قد تزيد من خطر حدوث هذه الحالة ما يلي:

 
أشعة سينية تبين الشكل المميز في حالة نقل الأوعية الكبيرة الذي يُسمى البيض على علامة الجانب.

في القلب الطبيعي، يعود الدم من الجسم عبر الجانب الأيمن من القلب والشريان الرئوي إلى الرئتين للحصول على الأكسجين. ثم يعود الدم إلى الجانب الأيسر من القلب ويتحرك من الشريان الأبهر إلى الجسم.

في انقلاب وضع الأوعية الكبيرة، يذهب الدم إلى الرئتين، يتأكسد ثم يعود إلى القلب ثم يتدفق إلى الرئتين دون الذهاب إلى الجسم.

الأعراضعدل

تظهر الأعراض عند الولادة، ويعتمد مدى سوء الأعراض على نوع وحجم عيوب القلب المصاحبة (مثل عيب الحاجز الأذيني وعيب الحاجز البطيني أو القناة الشريانية المفتوحة) قد تشمل الأعراض: زرقة الجلد وتعجر أصابع اليد أو أصابع القدم والتغذية السيئة وضيق التنفس.

التشخيصعدل

الاختبارات والفحوصاتعدل

قد يكشف مقدم الرعاية الصحية عن لغط قلبي أثناء الاستماع إلى الصدر بالسماعة الطبية، ويكون لون جلد الطفل وفمه أزرقًا. وغالباً ما تشمل الاختبارات ما يلي:

العلاجعدل

بالنسبة لحديثي الولادة، يمكن إعطاء البروستاغلاندين للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة التي تسمح بخلط الدوائر الرئوية والنظامية. وهكذا يمكن أن خلط الدم المؤكسج الذي يعاد تدويره إلى الرئتين مع الدم الذي ينتشر في جميع أنحاء الجسم. عملية التبديل الشرياني هي العلاج النهائي لتبدل الشرايين اليميني.[3] نادراً ما يكون التبديل الشرياني غير ممكن بسبب التشريح المعين للشريان التاجي ويفضل عملية تبديل أذيني.[4]

تقدم المرضعدل

تتحسن أعراض الطفل بعد الجراحة، ويعيش حياة طبيعية.[5] أما إذا لم يتم تنفيذ الجراحة التصحيحية، فإن متوسط العمر المتوقع هو أشهر فقط.[6]

المضاعفات المحتملةعدل

قد تشمل المضاعفات ما يلي:

ويمكن تشخيص هذه الحالة قبل الولادة باستخدام مخطط صدى القلب الجنيني مما يقلل من حدوث المضاعفات.[8]

الوقايةعدل

ينبغي تحصين النساء اللواتي يخططن للحمل ضد الحصبة الألمانية إذا لم يكُنَّ محصنات بالفعل. مع التغذية الجيدة وتجنب الكحول والسيطرة على مرض السكري سواء قبل أو أثناء الحمل.[9]

التاريخعدل

وُصِف انقلاب وضع الأوعية الكبرى لأول مرة في 1797 من قِبل ماثيو بايلي.[10]

انظر أيضًاعدل

مراجععدل

  1. ^ Martins P، Castela E (2008). "Transposition of the great arteries". Orphanet J Rare Dis. 3: 27. PMC 2577629 . PMID 18851735. doi:10.1186/1750-1172-3-27. 
  2. ^ Ferguson EC، Krishnamurthy R، Oldham SA (2007). "Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities". Radiographics. 27 (5): 1323–34. ISSN 0271-5333. PMID 17848694. doi:10.1148/rg.275065148. 
  3. ^ Wiggins LM, Kumar SR, Starnes VA, Wells WJ. Arterioplasty for right ventricular outflow tract obstruction after arterial switch is a durable procedure. Ann Thorac Surg. 2015 Jul. 100 (1):122-7; discussion 127-8.
  4. ^ Rao PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Indian J Pediatr. 2009 Jan. 76 (1):57-70.
  5. ^ Khairy P, Clair M, Fernandes SM, et al. Cardiovascular outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries.
  6. ^ Co-Vu JG, Ginde S, Bartz PJ, Frommelt PC, Tweddell JS, Earing MG. Long-term outcomes of the neoaorta after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg. 2013 May. 95 (5):1654-9.
  7. ^ El-Segaier M, Lundin A, Hochbergs P, Jogi P, Pesonen E. Late coronary complications after arterial switch operation and their treatment. Catheter Cardiovasc Interv. 2010 Dec 1. 76 (7):1027-32.
  8. ^ Dominguez-Manzano P, Herraiz I, Mendoza A, et al. Impact of prenatal diagnosis of transposition of the great arteries on postnatal outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. 2016 Dec 14. 1-6.
  9. ^ [Guideline] Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. J Am Dent Assoc. 2007 Jun. 138(6):739-45, 747-60.
  10. ^ The Morbid Anatomy of Some of the Most Important Parts of the Human Body (1793)

روابط خارجيةعدل