تضخم الرغامى والقصبات

عيب خلقي نادر جدا يحدث في الرئة في المقام الأول ويتسم بتوسع غير طبيعي للشعب الهوائية العليا

«تضخم الرغامى والقصبات» (بالإنجليزية: Tracheobronchomegaly)‏ أو «متلازمة منير-كوهن» (بالإنجليزية: Mounier-Kuhn syndrome)‏، هو اضطراب خلقي نادر جدا يحدث في الرئة في المقام الأول ويتسم بتوسع غير طبيعي للشعب الهوائية العليا.[1] القصبة الهوائية والجذع الرئيسي للشعب الهوائية المتوسعان بشكل غير طبيعي يقترنان بالتهاب متكرر في الجهاز التنفسي السفلي وإفراز بلغم صديدي غزير، مما يؤدي في النهاية إلى توسع القصبات وغيرها من مضاعفات أخرى في الجهاز التنفسي.[2]

تضخم الرغامى والقصبات
هذه الحالة تُتوارث بطريقة "صبغية جسدية متنحية" (بالإنجليزية: autosomal recessive)‏.
هذه الحالة تُتوارث بطريقة "صبغية جسدية متنحية" (بالإنجليزية: autosomal recessive)‏.

معلومات عامة
الاختصاص طب الرئة  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع عيب خلقي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات

مسببات المرضعدل

التشخيصعدل

اقترح «وودرينغ وآخرون» (Woodring et al) (1991) المعايير التشخيصية التالية لتشخيص «تضخم الرغامى والقصبات» في البالغين على أساس التصوير الشعاعي للصدر:[3]

العلاجعدل

تاريخ اسم المرضعدل

مصطلح «متلازمة منير-كوهن» مُستمد من توصيف تلك الحالة المرضية بواسطة البروفسير «بيار-لويس منير-كوهن» (Prof. Pierre-Louis Mounier-Kuhn) في عام 1932م، بينما الاسم العلمي "tracheobronchomegaly" تم تقديمه بواسطة «كاتز وآخرون» (Katz et al) في عام 1962م.[4][5][6]

المراجععدل

  1. ^ Schwartz، W؛ Rossoff L (نوفمبر 1994). "Tracheobronchomegaly". American College of Chest Physicians. 106 (5): 1589–1590. doi:10.1378/chest.106.5.1589. PMID 7956426. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2020-01-09. اطلع عليه بتاريخ 2008-02-27.
  2. ^ "Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications". South Med J. 101 (1): 83–87. 2008. doi:10.1097/SMJ.0b013e31815d4259. PMID 18176298.
  3. ^ "Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome)". J Thorac Imaging. 6 (1). 1999.
  4. ^ "Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition". Thorax. 49 (8): 840–1. أغسطس 1994. doi:10.1136/thx.49.8.840. PMID 8091335. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله (يقترح استخدام |pmc=) (مساعدة)
  5. ^ "Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome". Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 88: 1084–94. ديسمبر 1962. PMID 13958486.
  6. ^ Mounier-كوهن P. توسع de la trachée: constatations radiographiques etbronchoscopiques. ليون Med. 1932;150:106-9.

وصلات خارجيةعدل