ويكيبيديا

مستخدم:Tamara Alshater/ملعب

تَخَلُّقُ المِيْناء النَّاقِصُ
تَخَلُّقُ المِيْناء النَّاقِصُ، النوع: نقص التنسج. لاحظ ارتباط المينا المرقط والإطباق المفتوح.. .
تَخَلُّقُ المِيْناء النَّاقِصُ، النوع: نقص التنسج. لاحظ ارتباط المينا المرقط والإطباق المفتوح.. .
تَخَلُّقُ المِيْناء النَّاقِصُ، النوع: نقص التنسج. لاحظ ارتباط المينا المرقط والإطباق المفتوح.. .
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

سوء تصنع الميناء:

سوء تصنع الميناء (AI) يمثل في تشكل نادر غير طبيعي للميناء [1] أو الطبقة الخارجية لتيجان الأسنان. وتتكون الميناء في معظمها من المعادن، التي يتم تشكيلها وتنظيمها من قبل البروتينات الموجودة فيها. سوء تصنع الميناء يرجع الى خلل في بروتينات في الميناء: أميلوبلاستن، ايناميلين، تفتيلين وأميلوجينين. 

الناس المصابون بسوء تصنع الميناء لديهم أسنان بلون غير طبيعي: الأصفر، والبني أو الرمادي. هذا الاضطراب يمكن أن يصيب أي عدد من الأسنان في كل من الأسنان الأولية أو الثانوية. تكون الأسنان أكثر عرضة لخطر تسوس الأسنان وتكون شديدة الحساسية لتغيرات درجة الحرارة وكذلك للاستنزاف السريع، وترسب القلح المفرط، وفَرْطُ التصنع اللِّثَوي.  [2]

الوراثة عدل

الطفرات في جينات AMELX,[3] ENAM,[4] MMP20,[5] KLK-4,[6] FAM83H,[7] WDR72,[8] C4orf26,[9] SLC24A4 [10] LAMB3 [11] and ITGB6 [12] هي المسؤولة عن حدوث سوء تصنع الميناء (شكل غير متلازمي). AMELXوENAM يشفران بروتينات خارج الخلية لميناء السن النامي وKLK-4 وMMP20 يشفران الإنزيمات البروتينية (بروتياز) التي تساعد في تحلل المادة العضوية من القالب المينائي خلال مرحلة النضوج في تصنع الميناء. SLC24A4 يشفر ناقل الكالسيوم الذي يتوسط نقل الكالسيوم للميناء النامي أثناء نمو الأسنان. لا يعرف الكثير عن وظيفة الجينات الأخرى المشاركة في سوء تصنع الميناء. الباحثون يتوقعون أن الطفرات في الجينات الأخرى من المرجح أن يتم تحديدها على أنها مسببات سوء تصنع الميناء. وتشمل الأنواع:

النوع OMIM الجين الموضع
AI1B 104500 ENAM 4q21
AI1C 204650 ENAM 4q21
AI2A1 204700 KLK4 19q13.4
AI2A2 612529 MMP20 11q22.3-q23
AI2A3 613211 WDR72 15q21.3
AI2A4 614832 C4orf26 4q21.1
AI2A5 609840 SLC24A4 14q32.12
AI3 130900 FAM83H 8q24.3
AIH1 301200 AMELX Xp22.3-p22.1
AIGFS 614253 FAM20A 17q24.2

سوء تصنع الميناء يمكن أن يكون بأنماط وراثية مختلفة تبعا للجينات التي يتم تغييرها. الطفرات في الجين ENAM هي السبب المعلوم الأكثر تكرارا والمورثة غالبا بنمط وِراثَةٌ صِبْغِيَّةٌ جَسَدِيَّة مسيطرة. هذا النوع من الوراثة يعني نسخة واحدة من الجين المتغير في كل خلية كافية لتسبب الاضطراب. يورث سوء تصنع الميناء أيضا بنمط اضطرابات صبغية جسدية متنحية. هذا النوع من الاضطراب يمكن أن ينتج عن طفرات في الجينات ENAM، MMP20، KLK4، FAM20A، C4orf26 أو SLC24A4. الوراثة الصبغية الجسدية المتنحية تعني أنه يتم تغيير نسختين من الجين في كل خلية. والمعروف أن حوالي 5٪ من حالات سوء تصنع الميناء ناتجة عن طفرات في الجين AMELX والمورثة بنمط وِراثَةٌ مُرْتَبِطَةٌ بالجِنْس (المرتبطة ب X). تعتبر الحالة مُرْتَبِطَةٌ بالجِنْس إذا كان الجين المتحور الذي يسبب الاضطراب موجودا على كروموسوم X، واحد من الكروموسومات الجنسية الاثنين. في معظم الحالات، الذكور مع هذه الحالة المرتبطة بالجنس يعانون من تشوهات سنية أكثر شدة من الإناث المصابة بها. وتشير الدراسات الجينية الحديثة أن السبب في نسبة كبيرة من حالات تخلق الميناء الناقص يبقى لأن يتم اكتشافه.

 
الأشعة السينية تبين عدم وجود ظلالية للميناء والخسارة المرضية للميناء للمريض مع سوء تصنع الميناء

العلاج عدل

العناية السنية الوقائية والترميمية مهمة جدا وكذلك الأخذ بالقضايا التجميلية حيث يكون التاج أصفر بسبب انكشاف العاج نتيجة فقدان الميناء. [2] في بعض الأحيان تستخدم التيجان الكاملة للتعويض عن الميناء المتآكل. عادة تستخدم التيجان الستانليس ستيل للأطفال والتي يمكن استبدالها بالتاج الخزفي بمجرد بلوغهم سن الرشد. [13] في أسوأ الحالات قد يكون من الضروري قلع الأسنان وتكون هناك حاجة للزراعة أو لتعويض متحرك. قد يحدث فقدان للعصب السني في الأسنان المتضررة.

الوبائيات عدل

معدل الإصابة بسوء تصنع الميناء غير مؤكد. وتتفاوت التقديرات على نطاق واسع، من 1 في 700 شخص في شمال السويد إلى 1 في 14000 شخص في الولايات المتحدة.

انظر أيضا عدل

• مصورات الميناء

• تصنع الميناء

• نمو الأسنان

المراجع عدل

  1. ^ Pieter J. Slootweg (2007). Dental pathology: a practical introduction. Springer Science & Business Media. ص. 19–. ISBN:978-3-540-71690-7. اطلع عليه بتاريخ 2010-12-28.
  2. ^ أ ب American Academy of Pediatric Dentistry, Guideline on Dental Management of Heritable Dental Developmental Anomalies, 2013, http://www.aapd.org/media/Policies_Guidelines/G_OHCHeritable.pdf
  3. ^ Lagerström M, Dahl N, Nakahori Y, Nakagome Y, Bäckman B, Landegren U, Pettersson U (1991). "A deletion in the amelogenin gene (AMG) causes X-linked amelogenesis imperfecta (AIH1)". Genomics. ج. 10 ع. 4: 971–975. DOI:10.1016/0888-7543(91)90187-j. PMID:1916828.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. ^ Rajpar MH., Harley K, Laing C, Davies RM, Dixon MJ (2001). "Mutation of the gene encoding the enamel-specific protein, enamelin, causes autosomal-dominant amelogenesis imperfecta". Hum. Mol. Genet. ج. 10 ع. 16: 1673–1677. DOI:10.1093/hmg/10.16.1673. PMID:11487571.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  5. ^ Kim JW, Simmer JP, Hart TC, Hart PS, Ramaswami MD, Bartlett JD, Hu JC (2005). "MMP-20 mutation in autosomal recessive pigmented hypomaturation amelogenesis imperfecta". J. Med. Genet. ج. 42: 271–275. DOI:10.1136/jmg.2004.024505. PMC:1736010. PMID:15744043.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  6. ^ Hart PS, Hart TC, Michalec MD, Ryu OH, Simmons D, Hong S (2004). "Mutation in kallikrein 4 causes autosomal recessive hypomaturation amelogenesis imperfecta". J. Med. Genet. ج. 41 ع. 7: 545–549. DOI:10.1136/jmg.2003.017657. PMC:1735847. PMID:15235027.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  7. ^ Kim JW, Lee SK, Lee ZH, Park JC, Lee KE, Lee MH, Park JT, Seo BM, Hu JC, Simmer JP (2008). "FAM83H mutations in families with autosomal-dominant hypocalcified amelogenesis imperfecta". Am. J. Hum. Genet. ج. 82: 489–494. DOI:10.1016/j.ajhg.2007.09.020. PMC:2427219. PMID:18252228.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  8. ^ El-Sayed W, Parry DA, Shore RC, Ahmed M, Jafri H, Rashid Y, Al-Bahlani S, Al Harasi S, Kirkham J, Inglehearn CF, Mighell AJ (2009). "Mutations in the beta propeller WDR72 cause autosomal-recessive hypomaturation amelogenesis imperfecta". Am. J. Hum. Genet. ج. 85: 699–705. DOI:10.1016/j.ajhg.2009.09.014. PMC:2775821. PMID:19853237.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  9. ^ Parry DA, Brookes SJ, Logan CV, Poulter JA, El-Sayed W, Al-Bahlani S, Al Harasi S, Sayed J, Raïf M, Shore RC (2012). "Mutations in the beta propeller WDR72 cause autosomal-recessive hypomaturation amelogenesis imperfecta". Am. J. Hum. Genet. ج. 91 ع. 3: 565–571. DOI:10.1016/j.ajhg.2012.07.020. PMID:22901946.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  10. ^ Parry DA, Poulter JA, Logan CV, Brookes SJ, Jafri H, Ferguson CH, Anwari BM, Rashid Y, Zhao H, Johnson CA, Inglehearn CF, Mighell AJ (2013). "Identification of mutations in SLC24A4, encoding a potassium-dependent sodium/calcium exchanger, as a cause of amelogenesis imperfecta". Am. J. Hum. Genet. ج. 92 ع. 2: 307–312. DOI:10.1016/j.ajhg.2013.01.003. PMID:23375655.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  11. ^ Poulter JA, El-Sayed W, Shore RC, Kirkham J, Inglehearn CF, Mighell AJ (2013). "Whole-exome sequencing, without prior linkage, identifies a mutation in LAMB3 as a cause of dominant hypoplastic amelogenesis imperfecta". Eur. J. Hum. Genet. ج. 22 ع. 1: 132–5. DOI:10.1038/ejhg.2013.76. PMID:23632796.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  12. ^ Wang SK, Choi M, Richardson AS, Reid BM, Lin BP, Wang SJ, Kim JW, Simmer JP, Hu JC (2014). "ITGB6 loss-of-function mutations cause autosomal recessive amelogenesis imperfecta". Hum. Mol. Genet. ج. 23 ع. 8: 2157–63. DOI:10.1093/hmg/ddt611. PMC:3959820. PMID:24305999.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  13. ^ Illustrated Dental Embryology, Histology, and Anatomy, Bath-Balogh and Fehrenbach, Elsevier, 2011, page 64
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=مستخدم:Tamara_Alshater/ملعب&oldid=63186809»