افتح القائمة الرئيسية

كثرة الصفيحات الأولية

مرض يصيب الإنسان

كثرة الصفيحات الأولية أو الأساسية (بالإنجليزية: Essential thrombocytosis أو essential thrombocythemia أو essential thrombocythaemia أو primary thrombocytosis) هو اضطراب دموي مزمن نادر يمتاز بفرط إنتاج الصفيحات الدموية بواسطة الخلايا النواء في نخاع العظم.[1] وقد يتطور في حالات نادرة إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد أو تليف نقوي.[1] وهو واحد من أربعة أمراض مصنفة على أنها أمراض تكاثر نقوي.[1][2][3][4]

Essential thrombocythemia
كثرة الصفيحات الأولية

تسميات أخرى كثرة الصفيحات مجهولة السبب
معلومات عامة
الاختصاص علم الدم  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع كثرة الصفيحات  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية


محتويات

الأعراضعدل

قد لا تعانى أي أعراض يمكن ملاحظتها للإصابة بكثرة الصفيحات مجهولة السبب. قد يكون المؤشر الأول لإصابتك بهذا الاضطراب هو الإصابة بتجلط الدم (الخثرات). يمكن أن تتطور الجلطات في أي مكان في جسمك،[5] ولكن مع الإصابة بكثرة الصفيحات مجهولة السبب تحدث غالبًا في الدماغ واليدين والقدمين.[6]

تعتمد العلامات والأعراض على المكان الذي يتكون فيه تجلط الدم. وتشمل:

  • الصداع.
  • دوخة أو دوارًا.
  • ألم الصدر.
  • إغماء.
  • تغيرات مؤقتة في الرؤية.
  • تنميلاً وشعورًا بالوخز في اليدين والقدمين.
  • احمرار وخفقان وألم حارق في اليدين والقدمين (احمرار الأطراف المؤلم).[7]

قد تتسبب كثرة الصفيحات مجهولة السبب النزيف خاصة إذا كان عدد الصفائح الدموية شديد الارتفاع (أكثر من مليون صفيحة دموية لكل ميكرو لتر من الدم) على نحو أقل شيوعًا. قد يأخذ النزيف طابع الحالات التالية:

  • نزيفًا أنفيًّا.
  • تكدُّمًا.
  • النزف من الفم أو اللثة.
  • براز مصحوب بالدم.

إذا تكونت جلطة دموية في أحد الشرايين التي تمد الدماغ بالدم، فقد تتسبب في نوبة إقفارية عابرة (TIA) أو سكتة دماغية. النوبة الإقفارية العابرة (TIA) أو السكتة الدماغية الصغيرة هي انقطاع تدفق الدم إلى جزء من الدماغ بشكل مؤقت. تتضمن علامات السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة التي تحدث فجأةً وأعراضهما ما يلي:

  • ضعف أو تنميل في الوجه أو الذراع أو الساق، وعادةً ما يكون ذلك في جانب واحد من الجسم.[8]
  • صعوبات في التحدث أو فهم الكلام (فقدان القدرة على الكلام).
  • الرؤية الضبابية أو المزدوجة أو الضعيفة.[9][10]

متى تزور الطبيبعدل

ابحث عن الرعاية الطبية الفورية إذا:

  • ازدادت علامات أو أعراض النوبة الإقفارية العابرة (TIA) أو السكتة الدماغية مثل التنميل أو الشلل في جانب واحد من الجسم.
  • ازدادت علامات أو أعراض النوبة القلبية مثل الشعور بضغط أو بثقل أو بألم عاصر في وسط الصدر يستمر لأكثر من بضع دقائق أو بألم يمتد بعد الكتف أو الذراع أو الظهر أو الأسنان أو الفك أو بضيق في التنفس والتعرق أو بجلد رطب.
  • كنت تعانى علامات أو أعراض تخثر الدم أو النزف غير الطبيعي.

الأسبابعدل

كثرة الصفيحات مجهولة السبب نوع من اضطراب التكاثر النقوي المزمن. يعني ذلك أن نخاع العظام، وهو النسيج الإسفنجي داخل عظامك يصنع قدرًا كبيرًا جدًا من نوع معين من الخلايا. في هذه الحالة من كثرة الصفيحات مجهولة السبب، يصنع نخاع العظام قدرًا كبيرًا جدًا من الخلايا التي تشكل صفيحات.

إن أسباب حدوث هذا غير واضحة. حوالي 90 في المائة من المصابين بالاضطراب لديهم طفرة جينية مكتسبة تساهم في المرض.

تلتصق الصفيحات معًا لتساعد في تكوين جلطات دم. في الوضع الطبيعي، تعمل جلطات الدم على توقف النزيف وذلك عندما تسبب ضررًا للأوعية الدموية، كإصابتك بقطعٍ.

يتراوح عدد الصفائح الطبيعية بين 150,000 و450,000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم. توجد لدى المصاب بمرض كثرة الصفيحات مجهولة السبب أكثر من 450,000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم.

إلى جانب أن الصفيحات الزائدة قد لا تعمل بشكل طبيعي مما يؤدي إلى تجلط أو نزيف غير طبيعيين.

إذا كانت هناك حالة كامنة مثل عدوى أو نقص في الحديد تسبب ارتفاع عدد الصفائح الدموية، فإنها تُسمى كثرة الصفيحات التفاعلية أو الثانوية. تؤدي كثرة الصفيحات الثانوية إلى خطر أقل من جلطات الدم والنزيف بالمقارنة مع كثرة الصفيحات مجهولة السبب.[11][12]

المضاعفاتعدل

كبار السن الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأولية يكونون عرضة لخطر حدوث مضاعفات. ويُعد الأشخاص الذين تمت إصابتهم بجلطات دموية سابقًا أو بمشاكل نزيف مرتبطة بالمرض أيضاً عرضة للإصابة بمضاعفات.

يمكن أن يؤدي تجلط الدم غير الطبيعي لكثرة الصفيحات الأولية إلى الإصابة بمجموعة متنوعة من المضاعفات محتملة الخطورة، بما في ذلك:

  • سكتة دماغية: ويمكن أن تُسبب الجلطة التي تعوق تدفق الدم إلى الدماغ الإصابة بسكتة دماغية. إذا كنت تعاني من علامات وأعراض للسكتة الدماغية، فاحرص على تلقي عناية طبية.
  • النوبة القلبية: تؤدي جلطات الدم التي تعيق تدفق الدم إلى القلب إلى الإصابة بنوبات قلبية. اطلب الحصول على رعاية طبية فورية إذا كنت تعاني من علامات وأعراض النوبة القلبية.
  • نزيف مفرط: وقد يظهر هذا على صورة نزيف أنفي، أو نزيف اللثة أو كدمات.

ونادرًا، ما تتطور الإصابة بكثرة الصفيحات الأولية إلى هذه الأمراض التي تهدد الحياة:

مضاعفات الحملعدل

يزداد خطر إصابة النساء الحوامل اللاتي يعانين كثرة الصفيحات الأولية بمضاعفات أكثر من النساء اللاتي لا يعانين هذا المرض. لكن معظم النساء اللاتي يعانين كثرة الصفيحات قادرات على الحمل بشكل صحى وطبيعي.

ومع ذلك، يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات غير المسيطر عليها إلى الإجهاض ومضاعفات أخرى. قد يتم تقليل مخاطر المضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة والأدوية؛ لذا تأكد من قيام طبيبك بمراقبة مرضك بانتظام.

التشخيصعدل

إذا كان تعداد الدم لديك أعلى من 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم، سيبحث الطبيب عن وجود حالة كامنة. سيستبعد جميع الأسباب الأخرى المؤدية للتعداد العالي للصفائح الدموية لتأكيد تشخيص حالة كثرة الصفيحات مجهولة السبب..[13][14]

فحوص الدمعدل

سيتم سحب عينة من دمك للتحقق من الآتي:

  • عدد الصفائح الدموية.
  • حجم الصفائح الدموية.
  • نشاط الصفائح الدموية.
  • عيوب وراثية معينة، مثل الطفرات الجينية JAK2، CALR أو MPL.
  • مستويات الحديد.
  • علامات الالتهاب.

اختبارات نخاع العظمعدل

قد يقترح الطبيب أيضًا اختبارين لنخاع العظم:[15]

  • شفط نخاع العظم:يقوم طبيبك باستخراج كمية صغيرة من نخاع العظم السائل بواسطة إبرة. يتم فحص العينة تحت المجهر للخلايا غير الطبيعية.
  • خزعة نخاع العظم: يأخذ طبيبك عينة من نسيج نخاع العظم الصلب بواسطة إبرة. يتم فحص العينة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان النخاع العظمي يحتوي على عدد أكبر من العدد الطبيعي للخلايا الكبيرة التي تصنع الصفائح الدموية (الخلايا العملاقة).[16]

العلاجعدل

على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لكثرة الصفيحات مجهولة السبب، هناك الكثير من العلاجات المتاحة. وبالرغم من الإصابة بالمرض، فمن المتوقع أن يبقى العمر الافتراضي بمعدله الطبيعي.

يعتمد علاج كثرة الصفيحات مجهولة السبب على خطر الإصابة بتخثر الدم أو بنوبات النزيف. إذا كنت أقل من 60 عامًا ولا تعاني من علامات أو أعراض، يمكن أن يكون كل ما تحتاجه إجراء فحوصات طبية دورية.

ربما يصف طبيبك الأدوية إذا:

  • كنت أكبر من 60 عامًا وعانيت من تجلطات دموية أو نوبات إقفارية عابرة.[17][18][19]
  • كنت تعاني عوامل خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية مثل ارتفاع نسبة الكوليسترول أو ارتفاع ضغط الدم أو داء السكري.

العلاجعدل

قد يقترح طبيبك أحد أدوية الوصفات الطبية التالية، وربما مع جرعة منخفضة من الأسبرين؛ لتقليل عدد الصفائح أو خطر الإصابة بتجلط:

  • هيدروكسي يوريا: يكبح هذا الدواء إنتاج نخاع العظم لخلايا الدم، بما في ذلك الصفائح الدموية. وعادة ما تكون آثاره الجانبية خفيفة وقد تتضمن الغثيان وسقوط الشعر وتغير لون الأظافر وقرحًا في الفم أو على الساقين. سيراقب الطبيب أعداد خلايا الدم ووظيفة الكبد. يوجد بعض المخاوف من أن الاستخدام لفترة طويلة قد يزيد بشكل طفيف من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد.
  • أناغريليد: بعكس الهيدروكسي يوريا، لا يرتبط الأناغريليد بزيادة خطر الإصابة بابيضاض الدم، ولكنه لا يعتبر كأحد الأخطار الفعالة. قد تتضمن الآثار الجانبية احتباس السوائل ومشكلات بالقلب وحالات صداع ودوخة وغثيانًا وإسهالاً.[20]
  • الإنترفيرون – ألفا أو بيغنتيرفيرون – ألفا – 2أ: يتم إعطاء هذا الدواء عن طريق الحقن وقد يؤدي إلى تفاقم الآثار الجانبية عن جرعة هيدروكسي يوريا أو أناغريليد. ولكنه أفضل خيار لبعض الأفراد. قد تتضمن الآثار الجانبية أعراضًا تشبه الإنفلونزا والشعور بالارتباك والغثيان والاكتئاب والإسهال والنوبات والتهيج والنعاس.[21]

إجراء حالات الطوارئعدل

يتم استخدام إجراء طبي يسمى فصادة الصفائح الدموية فقط في حالات الطوارئ، مثل الإصابة بعد السكتة أو غيرها من مظاهر تجلط الدم الخطيرة. فهو يخفض عدد الصفائح الدموية لديك مؤقتًا. تسمح إبرة متصلة بأنبوب بتدفق دمك إلى جهاز يزيل الصفائح الدموية، وبعد ذلك يعود دمك إلى جسمك.[22][23]


نمط الحياة والعلاجات المنزليةعدل

إذا كانت لديك كثرة الصفيحات الأساسية، فقد يوصي طبيبك أن تأخذ أسبرين منخفض الجرعة بانتظام. يجعل الأسبرين الصفائح الدموية أقل لزوجة ويجعل دمك أقل عرضة لتكوين جلطات. وغالبًا ما يستخدم في حالات الحمل لأنه ينطوي على خطر منخفض من التسبب في آثار جانبية على الجنين.

حاول أيضًا اختيار عادات نمط حياة صحي للحد من خطر الإصابة بحالات قد تسهم في تجلط الدم، وذلك يشمل داء السكري وارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكولسترول في الدم. اتخذ الخطوات لـ:

  • تناول طعامًا صحيًا: اختيار نظام غذائي متنوع غني بالحبوب الكاملة والخضار والفواكه ولا يتضمن الكثير من الدهون المشبعة. محاولة تجنب الدهون المتحولة.
  • زيادة النشاط البدني: استهداف مدة 30 دقيقة على الأقل من النشاط البدني المعتدل في اليوم.[24] أخذ جولة من المشي اليومي السريع، أو ركوب دراجتك أو القيام بدورات سباحة.
  • تحقيق أو الحفاظ على وزن طبيعي: زيادة الوزن أو السمنة يزيد من خطر الجلطات الدموية.
  • الإقلاع عن التدخين: إذا كنت تدخن، فبادر باتخاذ خطوات لمحاولة التوقف.[16]

المصادرعدل

  1. أ ب ت Beer، PA؛ Green، AR (2009). "Pathogenesis and management of essential thrombocythemia" (PDF). Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program: 621–8. PMID 20008247. doi:10.1182/asheducation-2009.1.621. 
  2. ^ John؛ Iancu-Rubin، Camelia؛ Kremyanskaya، Marina؛ Najfeld، Vesna؛ Hoffman، Ronald (2018). Hematology. Elsevier. صفحات 1106–1124. ISBN 9780323357623. 
  3. ^ "Thrombocythemia and Thrombocytosis | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)". www.nhlbi.nih.gov. اطلع عليه بتاريخ 19 يوليو 2019. 
  4. ^ &NA;، &NA; (1924-03). "Collected Papers of the Mayo Clinic, Rochester, Minn". Southern Medical Journal. 17 (3): 231. ISSN 0038-4348. doi:10.1097/00007611-192403000-00019. 
  5. ^ "Thrombocythemia and Thrombocytosis | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)". www.nhlbi.nih.gov. اطلع عليه بتاريخ 19 يوليو 2019. 
  6. ^ Beer، PA؛ Green، AR (2009). "Pathogenesis and management of essential thrombocythemia". Hematology / The Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program. 2009: 621–8. PMID 20008247. doi:10.1182/asheducation-2009.1.621. 
  7. ^ Fu، R؛ Zhang، L؛ Yang، R (November 2013). "Paediatric essential thrombocythaemia: clinical and molecular features, diagnosis and treatment". British Journal of Haematology. 163 (3): 295–302. PMID 24032343. doi:10.1111/bjh.12530. 
  8. ^ Vannucchi، AM (June 2010). "Insights into the pathogenesis and management of thrombosis in polycythemia vera and essential thrombocythemia". Internal and Emergency Medicine. 5 (3): 177–84. PMID 19789961. doi:10.1007/s11739-009-0319-3. 
  9. ^ Frewin، R؛ Dowson، A (October 2012). "Headache in essential thrombocythaemia.". International Journal of Clinical Practice. 66 (10): 976–83. PMC 3469735 . PMID 22889110. doi:10.1111/j.1742-1241.2012.02986.x. 
  10. ^ Tefferi، A (March 2011). "Annual Clinical Updates in Hematological Malignancies: a continuing medical education series: polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management.". American Journal of Hematology. 86 (3): 292–301. PMID 21351120. doi:10.1002/ajh.21946. 
  11. ^ Nangalia J، Massie CE، Baxter EJ، Nice FL، Gundem G، Wedge DC، Avezov E، Li J، Kollmann K، Kent DG، Aziz A، Godfrey AL، Hinton J، Martincorena I، Van Loo P، Jones AV، Guglielmelli P، Tarpey P، Harding HP، Fitzpatrick JD، Goudie CT، Ortmann CA، Loughran SJ، Raine K، Jones DR، Butler AP، Teague JW، O'Meara S، McLaren S، Bianchi M، Silber Y، Dimitropoulou D، Bloxham D، Mudie L، Maddison M، Robinson B، Keohane C، Maclean C، Hill K، Orchard K، Tauro S، Du MQ، Greaves M، Bowen D، Huntly BJ، Harrison CN، Cross NC، Ron D، Vannucchi AM، Papaemmanuil E، Campbell PJ، Green AR (Dec 2013). "Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2". The New England Journal of Medicine. 369 (25): 2391–405. PMC 3966280 . PMID 24325359. doi:10.1056/NEJMoa1312542. 
  12. ^ Klampfl T، Gisslinger H، Harutyunyan AS، Nivarthi H، Rumi E، Milosevic JD، Them NC، Berg T، Gisslinger B، Pietra D، Chen D، Vladimer GI، Bagienski K، Milanesi C، Casetti IC، Sant'Antonio E، Ferretti V، Elena C، Schischlik F، Cleary C، Six M، Schalling M، Schönegger A، Bock C، Malcovati L، Pascutto C، Superti-Furga G، Cazzola M، Kralovics R (Dec 2013). "Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms". The New England Journal of Medicine. 369 (25): 2379–90. PMID 24325356. doi:10.1056/NEJMoa1311347. 
  13. ^ Campbell PJ، Green AR (2005). "Management of polycythemia vera and essential thrombocythemia" (PDF). Hematology / The Education Program of the American Society of Hematology. 2005: 201–8. PMID 16304381. doi:10.1182/asheducation-2005.1.201. 
  14. ^ Tefferi، Ayalew؛ Barbui، Tiziano (2016-12-19). "Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management". American Journal of Hematology. 92 (1): 94–108. ISSN 0361-8609. doi:10.1002/ajh.24607. 
  15. ^ Vardiman، JW؛ Thiele، J؛ Arber، DA؛ Brunning، RD؛ Borowitz، MJ؛ Porwit، A؛ Harris، NL؛ Le Beau، MM؛ Hellström-Lindberg، E؛ Tefferi، A؛ Bloomfield، CD (July 2009). "The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes." (PDF). Blood. 114 (5): 937–51. PMID 19357394. doi:10.1182/blood-2009-03-209262. 
  16. أ ب "Mayo Clinic Proceedings, Rochester, Minn". JAMA. 188 (3): A303. 1964-04-20. ISSN 0098-7484. doi:10.1001/jama.1964.03060290195105. 
  17. ^ Cervantes، F (2011). "Management of essential thrombocythemia.". Hematology / The Education Program of the American ĺSociety of Hematology. 2011: 215–21. PMID 22160037. doi:10.1182/asheducation-2011.1.215. 
  18. ^ Birgegård، G (July 2013). "Pharmacological management of essential thrombocythemia.". Expert Opinion on Pharmacotherapy. 14 (10): 1295–306. PMID 23668666. doi:10.1517/14656566.2013.797408. 
  19. ^ Tefferi، A؛ Barbui، T (August 2013). "Personalized management of essential thrombocythemia-application of recent evidence to clinical practice.". Leukemia. 27 (8): 1617–20. PMC 3740400 . PMID 23558521. doi:10.1038/leu.2013.99. 
  20. ^ Tiziano؛ Finazzi، Guido؛ Tefferi، Ayalew (2019). Platelets. Elsevier. صفحات 863–876. ISBN 9780128134566. 
  21. ^ Fabris، F؛ Randi، ML (October 2009). "Essential thrombocythemia: past and present.". Internal and Emergency Medicine. 4 (5): 381–8. PMID 19636672. doi:10.1007/s11739-009-0284-x. 
  22. ^ "The Heart Truth | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)". www.nhlbi.nih.gov. اطلع عليه بتاريخ 19 يوليو 2019. 
  23. ^ Valera، MC؛ Parant، O؛ Vayssiere، C؛ Arnal، JF؛ Payrastre، B (October 2011). "Essential thrombocythemia and pregnancy". European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology. 158 (2): 141–7. PMID 21640467. doi:10.1016/j.ejogrb.2011.04.040. 
  24. ^ RF، Gans (2017-04-03). "http://medcraveonline.com/JOENTR/JOENTR-06-00170.php". Journal of Otolaryngology-ENT Research. 6 (4). ISSN 2379-6359. doi:10.15406/joentr.2017.06.00170.  روابط خارجية في |title= (مساعدة)