متلازمة أضداد الفوسفوليبيد: الفرق بين النسختين

أحيانا مضادات الدهون الفوسفورية يشار إليها كمتلازمة هيوز بعد [[أمراض الروماتيزم]] الدكتور غراهام هيوز.ر.ف [[('مستشفى سانت توماس]] ، [[لندن]]، [[المملكة المتحدة)]] الذي يعمل في وحدة الذئبة لويز كوت في [[' مستشفى سانت توماس]] في لندن.

 

وجود '''' هذه الأجسام المضادة في حالة عدم وجود جلطات الدم أو المضاعفات المرتبطه بالحمل لا يشير إلى وجود المتلازمة (أنظر أدناه لتشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبد).

 

عدد قليل جدا من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الأولية في خطر حدوث [[ذئبة حمامية مجموعية|مرض الذئبة الحمراء.]]

 

يتم اختبارمتلازمة الدهون الفوسفورية في المختبر باستخدام كل من المرحلة السائلة للتحليل التخثر(مضاد تخثر الذئبة)، والمرحلة الصلبة (مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم) (الأجسام المضادة للكارديوليبين).

 

اختبار الأجسام المضادة لافراد ممكنة ومتاحة من الفسفوليبد مثل بروتين سكري β₂ (1) {2 ومضاد فوسفاتيديل سيرين {/2} ويجري حاليا مناقشة واختبار لمضاد الكارديوليبين يبدو أن تراعي في الوقت الراهن وتكون محددة لتشخيص متلازمة الفوسفوليبيد على الرغم من اعتبار كارديوليبين ليست هدفا داخل الجسم للأجسام المضادة للفوسفولبيد.

 

يمكن ان يختبر هذا المرض باستخدام الحد الادني من اثنين من اختبارات التخثر الحساسة للشحوم الفوسفورية ، نظرا للطبيعة غير المتجانسة للأجسام المضادة لتخثر الذئبة. الفحص الأولي وعادة للمريض تم العثور على أن يكون لها APTT المطول الذي لا يصحح في خليط 80:20 [[بلازما الدم|البلازما]] مع الإنسان العادي (50:50اختلاط بالبلازما الطبيعية غير حساسة للجميع ولكن لأعلى مستويات الأجسام المضادة). وAPTT (بالإضافة إلى مزيج 80:20)، وتمييع الوقت أفعى السم راسل (DRVVT)، والوقت اللازم لتخثر الكاولين ، الوقت اللازم لتجلط الثرومبوبلاستين الخفف (TDT / DTT) أو وقت اللازم لتجلط البروثرومبين (باستخدام ثرومبوبلاستين حساس للذئبة هي الاختبارات الرئيسية المستخدمة لاكتشاف تخثر الذئبة. يجب أن تتم هذه الاختبارات على ما لا يقل عن مرتين 6 أسابيع بين كل تجربة وتكون ايجابيا في كل مرة مما يدل الإيجابية المستمرة للسماح لتشخيص متلازمة الفوسفولبيد. وهذا لمنع المرضى الذين يعانون من التجارب الايجابية لفترة مؤقته (بسبب الإصابة الخ) يمن أن يتم تشخيص حالتهم كموجبه.

 

رصد علاج مضاد االتخثر الرابع عن طريق نسبةAPTT ناقص بسبب الآثار المترتبة على تخثر الذئبة وفي هذه الحالات عموما أفضل أداء باستخدام التحليل اللوني على أساس تثبيط عامل عشرة عن طريق مضاد الثرومبين في حضور [[الهيبارين.]]

 

الكشف عن هذه يمكن أن تكون مرتبطة باستخدام تحليل مناعي باستخدام الانزيم ا ، الذي يظهر عن وجود مضادات للكارديوليبين معتمد علي بروتين سكري ₂ β 1.

 

انخفاض عدد الصفائح الدموية والإيجابية للأجسام المضادة ضد بروتين سكري β ₂ 1 - أو السيرين الفوسفاتي /2} أيضا أن لوحظ في التشخيص الإيجابي.

 

البحث الذي اجري في عام 2009 تشير إلى ارتفاع معيار الأجسام المضادة للبروتين السكري β2والذي قد يتم تحديد المرضى الذين لديهم ميزات إضافيه طبيه للمتلازمه ولكن الذين لا يستوفون معايير التشخيص الحالية، وبالتالي اختبار للأضداد البروتين السكريβ2 عندما الاختبارات الأخرى سلبية والمتلازمة مشتبه في وجودها.<ref>رينان فالنزويلا وآخرون، أغيلار، عرض 1275، [http://acr.confex.com/acr/2009/webprogram/Paper12535.html ''معزولة، من ارتفاع مستويات ايغا مكافحة Beta2glycoprotein أنا المرتبطة بها الأجسام المضادة مع المظاهر السريرية لمتلازمة الدهون الفوسفورية ،'' ] إيه سي آر / ARHP الاجتماع العلمي السنوي، 2009/10/20.</ref>

 

يتم تشخيص المتلازمة في حالة وجود حالة مرضيه(تخثر الأوعية الدموية أو حدث أثناء ء الحمل) '''وتكرار''' التجارب الإيجابية لتنفيذ الألغام المضادة للأفراد 12 أسبوعا باستثناء (تكرار مضادات الشحوزم الفوسفوريه أمر ضروري نظرا لوجود الاجسام المضاد للشحوم الفوسفوريه بصورة مؤقته وبمستوي قليل بعد الاصابه

 

قد تكون بعض الاختبارات المصلية للزهري إيجابية في المرضى الايجابيون لمضادات الشحوم الفوسفورية (ربط امضادات الشحوم الفسفورية إلى الدهون في الاختبار وجعله يخرج إيجابية) على الرغم من أن اختبارات أكثر تحديدا عن الزهري هي استخدام المضادات المؤتلف سيكون سلبيا.

 

متلازمة مضادات الفوسفولبيد iهو عبارة عن مرض من امراض المناعة الذاتية، حيث " (الأجسام المضادة لمضاد الكارديو ليبين وتخثر الذئبة) اتتفاعل مع البروتينات التي تربط بالشحوم الفوسفورية الأنيونية على غشاء البلازما. مثل العديد من أمراض المناعة الذاتية، المرض أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال. لا يعرف بالضبط سبب، ولكن تفعيل لنظام التخثر ربما يكون دليل . كذلك مما هو جدير بالذكر طبيا ان الأجسام المضادة الفوسفولبيد (تلك التي تنشأ نتيجة لعملية المناعة الذاتية) تقترن مع الجلطة وأمراض الأوعية الدموية. ويمكن تقسيم المتلازمة اوليا (بدون وجود امراض كامنه) وثانويا (في وجود امراض كامنه اخري).

 

المرضى الذين يعانون من كل من الأجسام المضادة للتخثر الذئبة ومعتدل / ارتفاع عيار أضداد مضادات الكطارديوليبين تبدي قدرا أكبر من خطر الاصابة بتجلط من واحد وحده.

 

في كثير من الأحيان، يتم معاملة هذا المرض عن طريق إعطاء الاسبرين لمنع تنشيط الصفائح الدموية، و/ أو الوارفارين بوصفها مضادة للتخثر. الهدف من هذا العلاج الوقائي هو الحفاظ علي معدلات تخثر الدم الطبيعيه بين 2.0و3.0 انها لم تحدث عادة في المرضى الذين لم يتلقوا أي أعراض لتخثر خلال فترة الحمل، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي1} والجرعه المنخفضة من الأسبرين وتستخدم بدلا من الوارفارين بسبب احتمالية تشوه الاجنه بسبب الوارفارين. المرأة التي تعاني من اجهاض متكرر تنصح في كثير من الأحيان بـأخذ الاسبرين والهيبارين وبدء علاج الهيبارين ذو الوزن الجزيئي بعد غياب الدورة الشهرية. في بعض الحالات تستخدم طرق عزل البلازما {{Citation needed|date=January 2008}}

 

{{reflist}}

 

* {{cite book |author=Triona Holden |title=Positive Options for Antiphospholipid Syndrome (APS): Self-Help and Treatment |publisher=Hunter House (CA) |location= |year=2003 |pages= |isbn=0-89793-409-1 |oclc= |doi= |accessdate=}}

* {{cite book |author=Kay Thackray |title=Sticky Blood Explained |publisher=Braiswick |location= |year=2003 |pages= |isbn=1-898030-77-4 |oclc= |doi= |accessdate=}} حساب شخصي في التعامل مع الحالة.

* {{cite book |author=Graham R V Hughes |title=Understanding Hughes Syndrome: Case Studies for Patients |publisher=Springer |year=2009 |pages= |isbn=1-848003-75-7 |oclc= |doi= |accessdate=}} 50 دراسات حالة لمساعدتك على عمل ما إذا كان لديك.

 

* [http://www.apsfa.org متلازمة مضاد الفوسفوليبيد. المؤسسة الأمريكية المحدودة]

* [http://www.hughes-syndrome.org متلازمة مؤسسة هيوز]

 

{{DEFAULTSORT:Antiphospholipid Syndrome}}

[[تصنيف:أمراض دم]]

[[تصنيف:الروماتيزم]]