متلازمة إبكس: الفرق بين النسختين
[نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ط بوت:الإبلاغ عن رابط معطوب أو مؤرشف V4.6 |
ط بوت:إصلاح تحويلات القوالب |
||
سطر 5:
| Orphanet = 37042
}}
'''متلازمة إبكس''' {{إنج|IPEX syndrome}} أو '''متلازمة الاعتلال المعوي واعتلال الغدد الصم المتعدد بخلل التنظيم المناعي المرتبط بالكروموسوم أكس''' {{إنج|immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome}} أو '''متلازمة كسلاد''' {{إنج|XLAAD}} أو '''خلل تنظيم المناعة الذاتية والحساسية المرتبط بالكروموسوم أكس''' {{إنج|X-linked autoimmunity and allergic dysregulation}} هو [[مرض نادر]] مرتبط باختلال وظيفي في [[عامل النسخ]] ''[[FOXP3]]''، والذي يعد [[منظم رئيسي|منظما رئيسيا]] في سلالة [[خلية تائية تنظيمية|الخلية التائية التنظيمية]].<ref name="pmid18481161">{{cite journal |vauthors=Yong PL, Russo P, Sullivan KE |العنوان=Use of Sirolimus in IPEX and IPEX-Like Children |journal=J. Clin. Immunol. |volume= 28|issue= 5|الصفحات= 581–7|التاريخ=May 2008 |pmid=18481161 |doi=10.1007/s10875-008-9196-1}}</ref> هذا يؤدي إلى خلل وظيفي في [[الخلية التائية]] التنظيمية وما يتبعها مما يتعلق ب[[المناعة الذاتية]].<ref name="Bolognia">{{
من علامات المرض [[اعتلال معوي]] و[[التهاب الجلد]] [[صدفية|الصدفي]] أو [[أكزيما|الأكزيمي]] و[[أمراض الأظافر]] واعتلالات صماوية بالمناعة الذاتية (تتداخل مع [[متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول]]) وأمراض جلدية بالمناعة الذاتية مثل [[الثعلبة الشاملة]] و[[الفقعان الفقاعي]].<ref name="Bolognia"/>
سطر 12:
== الأعراض والعلامات ==
فيما يلي بعض أعراض وعلامات متلازمة إبكس: <ref name="gar">{{
|
|
|
|
|
| مسار
* اعتلال عقد لمفية
|