مرض بهجت: الفرق بين النسختين

[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
لا ملخص تعديل
وسوم: تحرير من المحمول تعديل في تطبيق الأجهزة المحمولة تعديل بتطبيق iOS
JarBot (نقاش | مساهمات)
سطر 4:
| تعليق = قرحة بهجت الفموية
}}
'''مرض بهجت''' أو '''متلازمة بهجت''' <ref name="Neville 2008">{{مرجعاستشهاد كتاببكتاب|الأخير=Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE.|عنوان=Oral & maxillofacial pathology|سنة=2008|ناشر=W.B. Saunders|مكان=Philadelphia|الرقم المعياري=978-1416034353|صفحة=336|إصدار=3rd}}</ref> أو مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال [[التهاب وعائي|التهابات الأوعية الدموية]]<ref name="urlGlossary,">{{مرجعاستشهاد ويب |مسار=http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/multiple_sclerosis/ms_glossary/Pages/index.aspx |عنوان=Glossary, |عمل= |تاريخ الوصول=2009-03-28| مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20090419191027/http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/multiple_sclerosis/ms_glossary/Pages/index.aspx| تاريخ أرشيف= 19 April 2009 <!--DASHBot-->| وصلة مكسورة = yes}}</ref> التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية. سُمي هذا المرض عام 1937 على اسم مكتشفه الطبيب التركي [[خلوصي بهجت]] في [[جامعة اسطنبول]] بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي: التقرحات الفموية والتناسلية و[[التهاب العنبية|التهاب القزحية]]. يُصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم، فيؤثر على [[عضو (تشريح)|الأعضاء الداخلية]] مثل: [[جهاز هضمي|الجهاز الهضمي]] و<nowiki/>[[جهاز تنفسي|التنفسي]] و<nowiki/>[[جهاز عضلي هيكلي|العضلي الهيكلي]] و<nowiki/>[[جهاز الدوران|الدوران]] و<nowiki/>[[جهاز عصبي مركزي|العصبي]]. وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الأوعية الدموية المتمددة "[[أم الدم|انيورسم]]" أو مضاعفات عصبية حادة.<ref name=mk>{{مرجعاستشهاد كتاببكتاب | مؤلف = Bolster MB | عنوان = MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology | ناشر = American College of Physicians | مكان = Philadelphia, Pa | سنة = 2009 | صفحات = | الرقم المعياري = 1-934465-30-5}}</ref>
[[File:Behcet disease.webm|thumb|upright=1.3|فيديو توضيحي]]
 
سطر 23:
* التهاب العنبية الخلفي : غير مؤلم مع انخفاض في حدة ومدى الرؤية
* التهاب الاوعية الشبكية : غير مؤلم مع انخفاض في الرؤية و ووجود خلل بصري<ref name=mk/>
وجود خلل في [[عصب بصري|العصب البصري]] في مرض بهجت قليل جدا واذاوإذا وجد يتمثل بضمور وفقدان البصر .مع ذلك لوحظ حدوث حالات من الإصابة بالأمراض العصبية البصرية الحادة وخصوصا نقص في التروية في الجهة الامامية للعين<ref>{{مرجعاستشهاد ويب|مؤلف=Eye |مسار=http://www.nature.com/eye/journal/v25/n3/full/eye2010208a.html |عنوان=Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye |ناشر=Nature.com |تاريخ=2011-01-07 |تاريخ الوصول=2011-08-03| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20160206064041/http://www.nature.com/eye/journal/v25/n3/full/eye2010208a.html | تاريخ أرشيف = 6 فبراير 2016 }}</ref> . ضمور عصب العين هو المسبب الأكثر شيوعا لخلل البصر. وقد ينتج مرض بهجت من شمول العصب البصري الأولي و الثانوي
- وَذَمَةُ حُلَيمَةِ العَصَبِ البَصَرِيّ نتيجة الانسداد الجيبي <ref name="Fujikado">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Fujikado T, Imagawa K | عنوان = Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report | صحيفة = Jpn. J. Ophthalmol. | المجلد = 38 | العدد = 4 | صفحات = 411–6 | سنة = 1994 | pmid = 7723211 | doi =}}</ref> و ضمور ناتج من أمراض الشبكية عرف كالمسبب الثاني لضمور العصب البصري في مرض بهجت <ref name="Ozdal"/><ref name="Kansu">{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T | عنوان = Optic neuropathy in Behçet's disease | صحيفة = J Clin Neuroophthalmol | المجلد = 9 | العدد = 4 | صفحات = 277–80 |تاريخ=December 1989 | pmid = 2531168 | doi =}}</ref> .
 
==== أعراض الاعتلال العصبي البصري ====
# ألم.
# فقدان البصر لعين واحدة أو كلتيهما.
# إنخفاضانخفاض حدة البصر.
# إنخفاضانخفاض الرؤية الملونة.
# تضيق في [[حدقة|بؤبؤ العين (الحدقة)]] عند تعرضه للضوء.
# [[عتمة]] مركزية.
سطر 45:
=== الرئتان ===
 
[[نفث الدم|دم مصاحب للمخاط]]، [[التهاب الجنبة]]، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، [[سعال]] اوأو حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة اذاإذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق و تمدد الأوعية في الشريان الرئوي<ref name=mk/> ، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي <ref name=Hatemi2012>Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol</ref> ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي .
 
=== الجهاز العضلي الهيكلي ===
[[ألم مفصلي|ألم مفاصل]] عند نصف المرضى في المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية <ref name=mk/>
=== الجهاز العصبي ===
[[التهاب السحايا|التهاب السحايا المزمن]] كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخللمخ، ،وقدوقد تشبه تلك التي نراها في [[تصلب متعدد|التصلب اللويحي]] . وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة.
تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب [[أم جافية|الام الجافيه]] "dural sinus" ، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.<ref name=mk/>
غالبا ما تظهر في مراحل متقدمة من المرض ولكنها تكون مرتبطة بالتنبؤ الخاطئ لتطور المرض .
 
=== القلب ===
[[التهاب التامور]] <ref name="Hatemi2012"/> ، وقد نرى قلس أبهري مزمن بسبب مرض في الجذر الابهري .<ref>{{مرجعاستشهاد كتاببكتاب|الأخير=editors, Steven S. Agabegi, Elizabeth Agabegi ; contributing author, Adam C. Ring|عنوان=Step-up to medicine|ناشر=Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins|مكان=Philadelphia|الرقم المعياري=978-1609133603|صفحة=266|إصدار=3rd}}</ref>
=== مشاكل في عمل الكلى ===
=== تعب عام في جميع انحاء الجسم و الهزال ===
سطر 61:
 
== الأسباب ==
السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة .<ref name="urlBehcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology">{{مرجعاستشهاد ويب |مسار=http://emedicine.medscape.com/article/1122381-overview |عنوان=Behcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology |عمل= |تاريخ الوصول=2009-03-28| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190329234108/https://emedicine.medscape.com/article/1122381-overview | تاريخ أرشيف = 29 مارس 2019 }}</ref>
المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط [[جهاز مناعي|نظام المناعة]] الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن .في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت.. ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى.
وجود خلل في [[صبغي 7|كروموسوم 7]] .<ref name="pmid23041938">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB | عنوان = Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease. | صحيفة = Annals of the rheumatic diseases | المجلد = 72 | العدد = 9 | صفحات = 1510–6 | تاريخ = Sep 1, 2013 | pmid = 23041938 | doi = 10.1136/annrheumdis-2011-200288}}</ref> الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و {{وصلة إنترويكي|عر=GIMAP4|تر=GIMAP4|لغ=en|نص=GIMAP4}}.
 
== الفيسيولوجيا المرضية ==
[[ملف:HLA-B*5101.png|تصغير|يسار|HLA-B51 is strongly associated with Behçet's disease<ref name="pmid6956266">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M | عنوان = Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease | صحيفة = Arch. Ophthalmol. | المجلد = 100 | العدد = 9 | صفحات = 1455–8 |تاريخ=September 1982 | pmid = 6956266 | doi =10.1001/archopht.1982.01030040433013}}</ref>]]
يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب"[[طريق الحرير]] "، <ref name="Neville 2008"/> أحد الطرق التجارية قديما في [[الشرق الأوسط]] و[[آسيا الوسطى|اسيا الوسطى]]، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط .
عدد كبير من الدراسات السيرولوجية،علمالسيرولوجية، علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت و نوع من الأمصال [[HLA-B51]] .<ref name="pmid18214795">{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Durrani K, Papaliodis GN | عنوان = The genetics of Adamantiades-Behcet's disease | صحيفة = Semin Ophthalmol | المجلد = 23 | العدد = 1 | صفحات = 73–9 | سنة = 2008 | pmid = 18214795 | doi = 10.1080/08820530701745264}}</ref>
 
HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا .
لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين {{وصلة إنترويكي|عر=SUMO4|تر=SUMO4|لغ=en|نص=SUMO4}} <ref name="pmid18657476">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Hou S, Yang P, Du L, Zhou H, Lin X, Liu X, Kijlstra A | عنوان = SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease | صحيفة = Clin. Immunol. | المجلد = 129 | العدد = 1 | صفحات = 170–5 | تاريخ = October 2008 | pmid = 18657476 | doi = 10.1016/j.clim.2008.06.006}}</ref> ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود [[HLA-B27]] .<ref name="pmid17923546">{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Ahn JK, Park YG | عنوان = Human leukocyte antigen B27 and B51 double-positive Behçet uveitis | صحيفة = Arch. Ophthalmol. | المجلد = 125 | العدد = 10 | صفحات = 1375–80 | تاريخ = October 2007 | pmid = 17923546 | doi = 10.1001/archopht.125.10.1375}}</ref>
 
في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة .<ref name="pmid16514412">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Mizuki N, Oguma K, Kaneko F | عنوان = Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen | صحيفة = J. Invest. Dermatol. | المجلد = 126 | العدد = 7 | صفحات = 1534–40 | تاريخ = July 2006 | pmid = 16514412 | doi = 10.1038/sj.jid.5700203}}</ref>
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :
 
1-الاصابةالإصابة الوعائية.
 
2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).
سطر 83:
 
[[التهاب وعائي|التهاب الأوعية الدموية]] المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت .الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية.<ref name="Kansu"/>
إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمهالجمجمة بسبب تجلط الأوعية الدموية <ref name="Fujikado"/> و ضمور العصب البصري الثانوي لاحقا .
 
== التشخيص ==
لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة.<ref name=mk/><ref name="pmid1970380">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = International Study Group for Behçet's Disease | عنوان = Criteria for diagnosis of Behçet's disease | صحيفة = Lancet | المجلد = 335 | العدد = 8697 | صفحات = 1078–80 | تاريخ = May 1990 | pmid = 1970380 | doi = 10.1016/0140-6736(90)92643-V | مسار =}}</ref>
مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية، مثل: [[هربس|الهربس]] الفموي البسيط، فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي .
 
ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر و القدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري .
تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، مثل : حُمامَى عَقِدَة، [[حب الشباب]]، [[التهاب جريبي|التهاب الجريبات]]، [[التهاب العين|التهابات العين]]، و الأرجية المتعددة .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل [[سرعة ترسب الدم|ESR]] وCRP ( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) . فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير . يمكن تحسين العصب البصري من خلال [[تصوير بالرنين المغناطيسي| التصوير بالرنين المغناطيسي]] في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمهالجمجمة و ضمور العصب البصري .
 
=== مبادئ التشخيص ===
سطر 96:
[[ملف:Behcet.JPG|تصغير|يسار|Magnetic resonance venogram demonstrating occlusion of the left sigmoid and transverse sinuses.]]
وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت <ref name="pmid1970380"/> ، يجب أن يكون لدى المريض [[قرحة فموية|تقرحات فموية]]، أي حجم أو شكل أو عدد، على الأقل 3 خلال 1 شهر، إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية :
* تقرحات في الأعضاء التناسلية: تقرحات فتحة [[شرج|الشرج]] ، بقع ،بقع، التهاب [[بربخ|البربخ]] ، تورم [[خصية|الخصية]].
* تكتلات [[جلد]]ية: [[التهاب جريبي]]، بثور، [[حمامى عقدة|عقدة حمامية]]، [[حب الشباب|حب شباب]] في مرحلة ما بعد المراهقة( ليس بسبب الكورتيزول)
* التهابات [[عين الإنسان|العين]]: [[التهاب العنبية|التهاب القرنية]]، [[التهاب العنبية|التهاب القزحية]]، التهاب أوعية الشبكية، و الخلايا في السائل الزجاجي
سطر 116:
 
== العلاج ==
حتى اللحظة لا يوجد علاج لهذه الحالة. يهدف العلاج الحالي إلى : تقليل الأعراض، الحد من الاتهابات، والسيطرة على الجهاز المناعي .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Taylor J, Glenny AM, Walsh T, Brocklehurst P, Riley P, Gorodkin R, Pemberton MN | عنوان = Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease. | صحيفة = The Cochrane database of systematic reviews | المجلد = 9 | صفحات = CD011018 | تاريخ = Sep 25, 2014 | pmid = 25254615 | doi=10.1002/14651858.CD011018.pub2}}</ref>
* عادة ما يتم استخدام جرعة عالية من الكورتيكوستيرويد في حالة الأعراض الشديدة للمرض <ref>CMDT (Current Medical Diagnosis & Treatment) 2007, Chapter 20, page 872</ref> فقط،وفقط، و لا تعطى في حالات الهوادة و إلا سيؤدي إلى فقد البصر أو الموت
* استخدام مضاد عامل نخر الورم ( [[مثبط عامل نخر الورم]] ) مثل [[إنفليكسيماب|انفلكسيماب]] أظهر الأمل لعلاج التهاب القزحية.<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN | عنوان = Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease | صحيفة = Lancet | المجلد = 358 | العدد = 9278 | صفحات = 295–6 | سنة = 2001 | pmid = 11498218 | doi = 10.1016/S0140-6736(01)05497-6}}</ref><ref>{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Sfikakis PP | عنوان = Behçet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment | صحيفة = Ann Rheum Dis | المجلد = 61 Suppl 2 | العدد = Suppl 2 | صفحات = ii51–3 | سنة = 2002 | pmid = 12379622 | pmc = 1766720 | doi = 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51}}</ref>
* هناك ANTI-TNF آخر "[[إيتانرسبت|ايتانرسبت]]" قد يكون مفيداً في الحالات الجلدية والمخاطية .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H | عنوان = Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study | صحيفة = J Rheumatol | المجلد = 32 | العدد = 1 | صفحات = 98–105 | سنة = 2005 | pmid = 15630733}}</ref>
* في حالة التقرحات التناسلية والفموية قد يكون النترفيرون الفا 2-A علاج بديل فعال بالأخص إذا استخدم مع الازاثيوبرين .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Hamuryudan V, Ozyazgan Y, Fresko Y, Mat C, Yurdakul S, Yazici H | عنوان = Interferon alpha combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study | صحيفة = Isr Med Assoc J | المجلد = 4 | العدد = 11 Suppl | صفحات = 928–30 | سنة = 2002 | pmid = 12455182}}</ref>
* [[كولشيسين]] قد يكون مفيداً في حالات التقرحات التناسلية و التهاب المفاصل و [[حمامى عقدة|العقدة الحمامية]] .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Yurdakul S, Mat C, Tüzün Y, Ozyazgan Y, Hamuryudan V, Uysal O, Senocak M, Yazici H | عنوان = A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome | صحيفة = Arthritis Rheum | المجلد = 44 | العدد = 11 | صفحات = 2686–92 | سنة = 2001 | pmid = 11710724 | doi = 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H}}</ref>
* يمكن استخدام [[ثاليدوميد|الثايلدوميد]] بسبب تأثيره على الجهاز المناعي .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H | عنوان = Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial | صحيفة = Ann Intern Med | المجلد = 128 | العدد = 6 | صفحات = 443–50 | سنة = 1998 | pmid = 9499327 | doi = 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004}}</ref>
* ا[[ريباميبيد|لريباميبيد]] و [[دابسون|الدابسون]] أظهرا فائدة علاجية في حالات الآفات المخاطية الجلدية .<ref>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Matsuda T, Ohno S, Hirohata S, Miyanaga Y, Ujihara H, Inaba G, Nakamura S, Tanaka S, Kogure M, Mizushima Y | عنوان = Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study | صحيفة = Drugs R D | المجلد = 4 | العدد = 1 | صفحات = 19–28 | سنة = 2003 | pmid = 12568631 | doi = 10.2165/00126839-200304010-00002}}</ref><ref>{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Sharquie KE, Najim RA, Abu-Raghif AR | عنوان = Dapsone in Behcet's disease: a double-blind, placebo-controlled, cross-over study | صحيفة = J Dermatol | المجلد = 29 | العدد = 5 | صفحات = 267–79 | سنة = 2002 | pmid = 12081158 | doi = 10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x}}</ref>
نظراً لندرته، لم يثبت وجود علاج أمثل في حالات الاعتلال البصري الحاد المصاحب لمرض بهجت، الكشف المبكر والعلاج مهم .
هناك استجابة ل[[سيكلوسبورين|سيكروسبورين]]، تريامسينولون المحيط بالعين، ميثلبريدنيزون IV متبوعاً بريدنيزون عن طريق الفم على الرغم من حدوث انتكاسات قد تؤدي إلى فقدان البصر .<ref name="Voros">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Voros GM, Sandhu SS, Pandit R | عنوان = Acute optic neuropathy in patients with Behçet's disease. Report of two cases | صحيفة = Ophthalmologica | المجلد = 220 | العدد = 6 | صفحات = 400–5 | سنة = 2006 | pmid = 17095888 | doi = 10.1159/000095869}}</ref>
[[تثبيط مناعي|مثبطات المناعه]] قد تحسن الأعراض المرتبطة بالعين .
في الحلات المعقدة<ref name="pmid11673289">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B | عنوان = Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease | صحيفة = Br J Ophthalmol | المجلد = 85 | العدد = 11 | صفحات = 1287–8 | تاريخ = November 2001 | pmid = 11673289 | pmc = 1723778 | doi = 10.1136/bjo.85.11.1287}}</ref> يستخدم Intravenous immunoglobulin <ref name="pmid22727170">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R | عنوان = Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency | صحيفة = Ann. Allergy Asthma Immunol. | المجلد = 109 | العدد = 1 | صفحة = 84 | تاريخ = July 2012 | pmid = 22727170 | doi = 10.1016/j.anai.2012.05.014}}</ref><ref name="pmid9860455">{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Beales IL | عنوان = Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome | صحيفة = Am. J. Gastroenterol. | المجلد = 93 | العدد = 12 | صفحة = 2633 | تاريخ = December 1998 | pmid = 9860455 | doi = 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x}}</ref>]
 
== انتشار المرض ==
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول (طريق الحرير) الذي يمتد من [[الشرق الأوسط]] إلى [[الصين]]، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ،معا، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال.
* نادر الانتشار في أميركا لكنه شائع في آسيا والشرق الأوسط، مما يشير إلى سبب متوطن في المناطق الاستوائية .<ref>[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/behcetssyndrome.html Behcet's syndrome (Medline Plus).] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160704211834/https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/behcetssyndrome.html |date=04 يوليو 2016}}</ref>
* ليس له صلة ب[[سرطان|السرطان]]، وارتباطه بالأنسجة قيد الدراسة
* لا يتبع النمط المعتاد [[مرض مناعي ذاتي|لأمراض المناعه الذاتية]]
* إحدى الدراسات كشفت وجود علاقه مع حساسية الطعام خاصة منتجات الألبان <ref name="pmid11959773">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Triolo G, Accardo-Palumbo A, Dieli F, Ciccia F, Ferrante A, Giardina E, Licata G | عنوان = Humoral and cell mediated immune response to cow's milk proteins in Behçet's disease | صحيفة = Ann. Rheum. Dis. | المجلد = 61 | العدد = 5 | صفحات = 459–62 | تاريخ = May 2002 | pmid = 11959773 | pmc = 1754076 | doi = 10.1136/ard.61.5.459}}</ref>
* تم تشخيص ما يقارب 15،00015,000 إلى 20،00020,000 حالة في أميركا، أما في بريطانيا فمن بين كل 100،000100,000 هناك حاله مصابة بهذا المرض.<ref>[http://www.nhs.uk/Conditions/Behcets-disease/Pages/introduction.aspx?url=Pages/what-is-it.aspx Behcet's disease.] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170913211531/http://www.nhs.uk/Conditions/Behcets-disease/Pages/introduction.aspx?url=Pages/what-is-it.aspx |date=13 سبتمبر 2017}}</ref> Globally, males are affected more frequently than females.<ref name="pmid16476027">{{Citeاستشهاد بدورية journalمحكمة| مؤلف = Escudier M, Bagan J, Scully C | عنوان = Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome) | صحيفة = Oral Dis | المجلد = 12 | العدد = 2 | صفحات = 78–84 | تاريخ = March 2006 | pmid = 16476027 | doi = 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x | مسار =}}</ref>
* على الصعيد العالمي يتاثر الذكور أكثر من الاناثالإناث.
* 56% من المرضى يعانون من تأثر العين في عمر ال30 <ref name="Krause2008">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH | عنوان = Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany | صحيفة = Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. | المجلد = 247 | العدد = 5 | صفحات = 661–6 | تاريخ = May 2009 | pmid = 18982344 | doi = 10.1007/s00417-008-0983-4}}</ref>
* أظهر الفندوسكوب إصابة 17.9 % بضمور العصب البصري و 17.4 % ب[[شحوب القرص البصري]]
* 23.7% مصابون بتغلف الأوعية الدموية<ref name="Ozdal"/> ، 9% نزيف شبكية العين<ref name="Ozdal"/> ، 11.3% وذمة البقعة الصفراء<ref name="Ozdal"/> ، 5.8 % انسداد الوريد الشبكي<ref name="Ozdal"/> ، 6،66,6% تورم الشبكية .<ref name="Ozdal">{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E | عنوان = Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease | صحيفة = Eur J Ophthalmol | المجلد = 12 | العدد = 5 | صفحات = 424–31 | سنة = 2002 | pmid = 12474927 | doi =}}</ref>
* السبب الرئيسي في اعتلالات العين، سببها عند 54%، هو ضمور العصب البصري<ref name="Ozdal"/>
 
يزداد انتشار المرض عند الانتقال من الشمال إلى الجنوب .<ref name=Hatemi2013>{{Citeاستشهاد journalبدورية محكمة| مؤلف = Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V | سنة = 2013 | عنوان = Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature | مسار = | صحيفة = Clin Exp Rheumatol | المجلد = 31 | العدد = 3 Suppl 77 | صفحات = 108–117}}</ref>
== مراجع ==
{{مراجع|3}}