تليف كيسي: الفرق بين النسختين

[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ط بوت: إصلاح أخطاء فحص ويكيبيديا من 1 إلى 104
لا ملخص تعديل
وسوم: تحرير من المحمول تعديل في تطبيق الأجهزة المحمولة تعديل بتطبيق أندرويد
سطر 4:
| تعليق = ذات الرئة السفلي الأيمن: يُؤدي التليف الكيسي المُزمن إلى تدمير النسيج البرانشيمي للرئة، مُسببًا في النهاية موت المريض نتيجة لتليف الجهاز التنفسي.
}}
'''التليف الكيسي''' {{إنج|Cystic Fibrosis}} هو [[اضطراب جيني|مرض وراثي]] [[صبغي جسمي]] متنحّ يحدث بسببه عجز مترقٍّ في عمل [[غدة خارجية الإفراز|الغدد خارجية الإفراز]]، مما يُؤثر على وظائف متعددة في الجسم.<ref>[https://www.kaahe.org/health/ar/32493-%D8%A7%D9%84%D8%AA%D9%84%D9%8A%D9%81-%D8%A7%D9%84%D9%83%D9%8A%D8%B3%D9%8A/all.html التليُّف الكيسي] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170518060356/http://www.kaahe.org/health/ar/32493-التليف-الكيسي/all.html |date=18 مايو 2017}}</ref> فهو يُؤثر بصورة كبيرة على [[رئة|الرئتين]]، وبنسبة أقل على ال[[بنكرياس|البنكرياس]] ووال[[كبد|الكبد]] ووال[[أمعاء|الأمعاء]]، حيث يُؤدي إلى تراكم طبقة سميكة ولزجة من المُخاط على تلك الأعضاء. فهو أحد أكثر الأمراض الرئوية المزمنة انتشارًا لدى الأطفال والشباب، فهو عبارة عن [[اضطراب جيني]] يُؤدي للوفاة. وفي الغالب، يرجع سبب [[موت|الوفاة]] إلى الالتهاب الرئوي الذي تُسببه ال[[زائفة|الزائفة]] و[[مكورات عنقودية|المكورات العنقودية]].<ref>[http://alghad.com/articles/586644-%D8%A7%D9%84%D8%AA%D9%84%D9%8A%D9%91%D9%81-%D8%A7%D9%84%D9%83%D9%8A%D8%B3%D9%8A-%D8%B9%D9%86%D8%AF-%D8%A7%D9%84%D8%A3%D8%B7%D9%81%D8%A7%D9%84-%D8%A7%D9%84%D8%A3%D8%B9%D8%B1%D8%A7%D8%B6-%D9%88%D8%A7%D9%84%D8%B9%D9%84%D8%A7%D8%AC التليّف الكيسي عند الأطفال: الأعراض والعلاج] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170801030629/http://alghad.com/articles/586644-التليّف-الكيسي-عند-الأطفال-الأعراض-والعلاج |date=01 أغسطس 2017}}</ref>
 
يحدث التليف الكيسي بسبب وجود [[طفرة (أحياء)|طفرة]] في الجين الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي (CFTR)، حيث يُشارك هذا البروتين في مرور أيون الكلوريد من خلال أغشية الخلايا؛ ويُحدث وجود قُصور فيه إلى إحداث خلل في إنتاج العرق و[[عصارة هضمية|العصارات الهضمية]] والمُخاط. ويتطور المرض في حالة تنحي كلا [[أليل (وراثة)|الأليلين]].<ref name="Andersen DH" /> وقد تم اكتشاف ووصف أكثر من 1500 طفرة لهذا المرض؛ ومعظم تلك الطفرات عبارة عن عناصر صغيرة محذوفة أو طفرات دقيقة، حيث أنه أقل من 1% يرجع سببه إلى طفرات في إعادة ترتيب الكروموسومات.
 
يُؤثر التليف الكيسي على العديد من الأعضاء والأجهزة مسببًا بذلك إنتاج الغدد الإفرازية لمواد غير طبيعية وسميكة. فالأعراض الرئوية هي السبب الرئيسي للإصابة بالمرض والوفاة منه حيث تسببت في موت 95% من المصابين به. ويعود السبب إلى حدوث التهابات متكررة ناجمة عن انسداد الشعب الهوائية بسبب إفراز مُخاط سميك للغاية. ومن الأعضاء الأخرى المُتضررة البنكرياس ووال[[خصية|الخصية]] عند الذكور.<ref>Rosa María Girón Moreno y Antonio Salcedo Posadas Fibrosis quística. Monografías Neumomadrid. Volumen VIII / 2005. [1] Edita: ERGON. C/ Arboleda, 1. 28220 Majadahonda (Madrid). (15 de diciembre de 2005).</ref><ref>Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D. (2004). [http://journal.publications.chestnet.org/issue.aspx?volume=125&issue=1_suppl/1S.long «Cystic Fibrosis adult care consensus conference report»]. Chest 125: 1-39. [[معرف الوثيقة الرقمي|doi]]:[http://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)32218-2/fulltext 10.1378/chest.125.1_suppl.1S]. [[ببمد|PMID]] [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14734689 14734689]. {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20150425115109/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14734689 |date=25 أبريل 2015}}</ref><ref>Isabel Largo García (2009). «Fibrosis quística». Revista Pediatría Electrónica 6. [[رقم دولي معياري للدوريات|ISSN]] [https://www.worldcat.org/title/revista-pediatria-electronica/oclc/608840758 0718-0918]. {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160313141728/http://www.worldcat.org/title/revista-pediatria-electronica/oclc/608840758 |date=13 مارس 2016}}</ref>
 
وهو أيضًا أحد [[اضطراب جيني|الأمراض الوراثية]] الأكثر انتشارًا بين [[عرق أبيض|القوقاز]]. ولذلك فإن تقريبًا واحد من كل 5000 من سكان تلك البلاد المُصاب بذلك المرض يُولد حيًا. ويُقدر ذلك بأن واحد من كل 25 فرد من أصل أوروبي يكون حامًلا [[أليل (وراثة)|لأليل]] متنحي.
 
ويُشير مصطلح التليف الكيسي إلى العمليات التي تتسم بوجود [[التئام الجروح|ندوب داخلية أو تليف]] مع تكوين [[كيسة|كيسات]] داخل ال[[بنكرياس|البنكرياس]]. وتم اكتشاف ذلك في عام 1930. كما يُطلق أيضًا عليه اسم {{ط|لزوجة المُخاط}}.
 
يُطلب من المرضى الذين لديهم نسب عالية من الملح [[كلوريد الصوديوم|(كلوريد الصودريومالصوديوم)]] في [[تعرق|العرق]] بإجراء تشخيص من خلال [[اختبار العرق|اختبار فحص العرق]]. وأيضًا من خلال عمل [[تحليل الجينات|فحوصات جينية]] قبل الولادة وبعدها عن طريق إجراء اختبار العرق جيبسون وكوك.
 
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ من ذلك المرض، على الرغم من وجود طرق علاجية تعمل على تحسين الأعراض وإطالة متوسط عمر المريض. وفي الحالات الخطيرة، قد يُؤدي تزايد المرض إلى ضرورة زرع رئة. ففي جميع أنحاء العالم، يصل متوسط عمر هؤلاء المرضى إلى 35 عامًا، في حين أن البلدان التي تتبع أنظمة صحية مُتطورة وصلت إلى نتائج أفضل؛ فعلى سبيل المثال في كندا، بلغ  مُتوسط عمر الفرد 48 عامًا في 2010.<ref>Jorde, Lynn; Carey, John; White, Raymond. Genética médica. Madrid: Mosby, 1996. ISBN 84-8174-161-2</ref><ref>[https://www.cff.org/home/index.cfm?ID=6532&blnShowBack=True&idContentType=767 New Statistics Show CF Patients Living Longer] Cystic Fibrosis Foundation ([[26 أبريل|26 de abril]], [[2006]]). Consultado el [[26 يوليو|26-07]]-[[2006]]. {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20151007222954/https://www.cff.org/home/index.cfm?ID=6532&blnShowBack=True&idContentType=767 |date=07 أكتوبر 2015}}</ref><ref>[https://web.archive.org/web/20170703030735/http://www.cysticfibrosis.ca/assets/files/pdf/CPDR_ReportE.pdf Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report]. Cystic Fibrosis Canada, 2010. Consultado el 21 de diciembre de 2012.</ref>