اعتلال عضلة القلب الضخامي: الفرق بين النسختين
| [نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ط بوت:الإبلاغ عن رابط معطوب أو مؤرشف V4.6* |
Abdullah Arfa (نقاش | مساهمات) This article was translated by I Believe in Science & Ideas beyond borders & Beit al Hikma 2.0 |
||
سطر 6:
== العلامات والأعراض ==
يختلف المسار السريري لاعتلال العضلة القلبية الضخامي؛ إذ لا يعاني الكثير من الأشخاص من أي أعراض أو قد يعانون من أعراض خفيفة، وقد لا يتظاهر المرض سريريًا لدى العديد من الأشخاص الذين يحملون جينات المرض. تشمل أعراض وعلامات اعتلال عضلة القلب الضخامي ما يلي:
* ضيق النفس بسبب تيبس البطينين ونقص امتلائهما بالدم.
* ألم في الصدر عند الجهد (يُعرَف أحيانًا باسم الذبحة الصدرية) بسبب انخفاض تدفق الدم إلى الشرايين التاجية.
* إحساس غير مريح بضربات القلب (خفقان).
* اضطراب السبيل الكهربائي عبر عضلة القلب غير الطبيعية.
* الشعور بالدوار.
* الضعف.
* الإغماء.
* الموت القلبي المفاجئ.<ref>{{Cite journal|last=Fifer|first=Michael A.|last2=Vlahakes|first2=Gus J.|date=2008-01-22|title=Management of Symptoms in Hypertrophic Cardiomyopathy|journal=Circulation|volume=117|issue=3|pages=429–439|doi=10.1161/CIRCULATIONAHA.107.694158|issn=0009-7322|pmid=18212300}}</ref>
يُعزى ضيق النفس إلى زيادة تصلب البطين الأيسر، الذي يعيق امتلاء البطينين ويقود إلى ارتفاع الضغط في البطين الأيسر والأذينة اليسرى، ما يسبب ضغطًا رجعيًا واحتقانًا خلاليًا في الرئتين. لا ترتبط الأعراض ارتباطًا وثيقًا بمدروج التدفق الخارج من البطين أو شدته. تحاكي الأعراض في كثير من الأحيان أعراض قصور القلب الاحتقاني (خاصةً عدم تحمل النشاط وضيق النفس)، ولكن يختلف العلاج بينهما. تُستخدم حاصرات بيتا في كلتا الحالتين، لكن يؤدي العلاج [[مدر البول|بمدرات البول]] -وهو الأساس في علاج قصور القلب الاحتقاني- إلى تفاقم أعراض اعتلال العضلة القلبية الضخامي الساد عن طريق تقليلها حجم الحمل القبلي (طليعة التحميل) للبطين، وبالتالي زيادة مقاومة التدفق الخارجي (انخفاض كمية الدم التي يجب أن تدفع الأنسجة الضخمة السادة).<ref>{{Cite journal|last=Wigle|title=Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment|pmid=7671349|issn=0009-7322|pages=1680–1692|issue=7|volume=92|journal=Circulation|date=1995-10-01|first=E. D.|first4=W. G.|last4=Williams|first3=B. P.|last3=Kimball|first2=H.|last2=Rakowski|doi=10.1161/01.cir.92.7.1680}}</ref>
تشمل عوامل الخطر الرئيسية للوفاة المفاجئة لدى الأفراد الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي وجود قصة سابقة لتوقف القلب أو الرجفان البطيني، والتسرع البطيني التلقائي المستمر، والتاريخ العائلي للوفاة المفاجئة المبكرة، والإغماء غير المفسر، وثخانة البطين الأيسر التي تتراوح بين 15 مليمتر إلى 30 مليمتر، وضغط الدم غير الطبيعي عند الإجهاد، والتسرع البطيني غير المستمر.<ref name="Maron, McKenna et al. 2003">{{cite journal|vauthors=Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, etal|title=American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy|journal=[[Journal of the American College of Cardiology|J Am Coll Cardiol]]|volume=42|issue=9|pages=1687–1713|date=Nov 2003|pmid=14607462|doi=10.1016/S0735-1097(03)00941-0}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Kalyva|title=Biochemical characterisation of Troponin C mutations causing hypertrophic and dilated cardiomyopathies|issn=0142-4319|pmid=24744096|doi=10.1007/s10974-014-9382-0|pages=161–178|issue=2|volume=35|journal=Journal of Muscle Research and Cell Motility|date=April 2014|first=Athanasia|first5=Panos E.|last5=Vardas|first4=Joanna E.|last4=Kontaraki|first3=Maria E.|last3=Marketou|first2=Fragiskos I.|last2=Parthenakis|url=https://www.semanticscholar.org/paper/28261297186c835b4f4afb5b87ff1b29b804987d}}</ref>
قد يكون النبض في الفحص البدني لمرضى اعتلال العضلة القلبية الضخامي من نمط «ذروة وقبة» أو «النبض الموجي ثلاثي القمم«.<ref>{{cite book|last1=Murphy|first1=Joseph G.|last2=Lloyd|first2=Margaret A.|title=Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook and Mayo Clinic Cardiology Board Review Questions & Answers: (TEXT AND Q&A SET)|date=2007|publisher=CRC Press|isbn=9781439825457|page=1159|url=https://books.google.ca/books?id=CJVsBgAAQBAJ&pg=PA1159|access-date=2018-10-22|archive-url=https://web.archive.org/web/20181023034755/https://books.google.ca/books?id=CJVsBgAAQBAJ&pg=PA1159|archive-date=2018-10-23|url-status=live}}</ref>
== التشخيص ==
يعتمد تشخيص اعتلال العضلة القلبية الضخامي على خصائص العملية المرضية. تتضمن الوسائل التشخيصية استخدام تخطيط صدى القلب، والقسطرة القلبية، وتصوير القلب بالرنين المغناطيسي، وهناك وسائل أخرى يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار كتخطيط القلب، والفحص الجيني (لكن استخدامه غير أساسي للتشخيص)،<ref name="Canada Gen Test">{{cite journal|vauthors=Gollob, Michael H, etal|title=Recommendations for the Use of Genetic Testing in the Clinical Evaluation of Inherited Cardiac Arrhythmias Associated with Sudden Cardiac Death: Canadian Cardiovascular Society/Canadian Heart Rhythm Society Joint Position Paper|journal=Canadian Journal of Cardiology|year=2011|volume=27|issue=2|pages=232–245|doi=10.1016/j.cjca.2010.12.078|pmid=21459272}}</ref> وأي تاريخ عائلي لاعتلال عضلة القلب الضخامي أو الوفاة المفاجئة غير المفسرة لأفراد أصحاء.
يمكن اكتشاف النبض المشطور في أثناء الفحص السريري للمريض في بعض الأحيان.<ref>{{cite book|last1=Sievert|publisher=CRC Press|archive-date=2018-01-03|archive-url=https://web.archive.org/web/20180103073947/https://books.google.ca/books?id=AqPNBQAAQBAJ&pg=PA46|access-date=2018-01-02|url=https://books.google.ca/books?id=AqPNBQAAQBAJ&pg=PA46|page=46|isbn=9781482215649|date=2015|first1=Horst|title=Interventions in Structural, Valvular and Congenital Heart Disease, Second Edition|first4=Ziyad M.|last4=Hijazi|first3=Neil|last3=Wilson|first2=Shakeel A.|last2=Qureshi|url-status=live}}</ref>
=== ساد أو غير ساد ===
يعتمد تصنيف اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى ساد أو غير ساد على مدى التشوه التشريحي للقلب الطبيعي، وما إذا كان يسبب انسداد تدفق الدم من البطين الأيسر للقلب.
* كان اعتلال العضلة القلبية الضخامي الساد معروفًا تاريخيًا باسم التضيق تحت الأبهري الضخامي مجهول السبب والتضخم الحاجزي غير المتماثل.
* يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي غير ساد عندما تكون الضخامة قمية،<ref name="pmid8685759">{{Cite journal|last=Rivera-Diaz|first=Jorge|last2=Moosvi|first2=Ali R.|title=Apical hypertrophic cardiomyopathy|journal=[[South. Med. J.]]|volume=89|issue=7|pages=711–713|date=July 1996|pmid=8685759|doi=10.1097/00007611-199607000-00012}}</ref> ويُسمى هذا النمط من اعتلال العضلة القلبية الضخامي أيضًا بمتلازمة ياماغوتشي، أو تضخم ياماغوتشي، الموصوف لأول مرة لدى أفراد من أصل ياباني.
=== قسطرة القلب ===
عند قسطرة القلب، يمكن وضع القسطرة في البطين الأيسر والشريان الأبهر الصاعد لقياس فرق الضغط بين هذه البنى. عند الأفراد الطبيعيين، يتساوى الضغط في الشريان الأبهري الصاعد والبطين الأيسر في أثناء انقباض البطين، ويكون الصمام الأبهري مفتوحًا. في حين أن الأفراد المصابين بتضيق الأبهر أو اعتلال عضلة القلب الضخامي المترافق بمدروج تدفق الدم الخارج من القلب يكون لديهم مدروج ضغط (فرق أو اختلاف في الضغط) بين البطين الأيسر والأبهر؛ إذ يكون الضغط في البطين الأيسر أعلى من الضغط في الأبهر. يمثل هذا المدروج درجة الانسداد التي يجب التغلب عليها لإخراج الدم من البطين الأيسر.
لوحظت علامة بروكنبروف – براونفالد – مورو لدى الأفراد الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع مدروج تدفق الدم الخارج من القلب. يمكن استخدام هذه العلامة لتمييز اعتلال عضلة القلب الضخامي عن تضيق الأبهر؛ ففي الأفراد الذين يعانون من تضيق الشريان الأبهر، سيكون الانقباض البطيني التالي لضربة بطينية باكرة أكثر قوة، وسيكون الضغط الناتج في البطين الأيسر أعلى بسبب العائق الثابت الذي يمثله الصمام الأبهري المتضيق، في حين ستزداد درجة الانسداد عند الأفراد المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي أكثر من ازدياد قوة الانقباض في الضربة التالية للضربة البطينية الباكرة، والنتيجة هي ارتفاع ضغط البطين الأيسر وانخفاض ضغط الأبهر الصاعد مع ارتفاع مدروج تدفق الدم الخارج من البطين.
تكون علامة بروكنبروف – براونفالد – مورو واضحة بشكل كبير باستخدام القسطرة المتزامنة داخل القلب وداخل الشريان الأبهري، ويمكن رؤيتها في الفحص البدني الروتيني كتناقص في ضغط النبض في الضربات التالية للضربة البطينية الباكرة لدى الأفراد المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي.
== العلاج ==
=== الأشخاص غير العرضيين ===
لا يملك عدد كبير من الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي أي أعراض، وقد يملكون متوسط عمر متوقع طبيعي، لكن يجب عليهم تجنب الأنشطة الشاقة وألعاب القوى التنافسية، وتجب معاينتهم بحثًا عن عوامل خطر منبئة باحتمالية حدوث الموت القلبي المفاجئ. يجب تجنب الحالات التي تسبب التجفاف أو توسع الأوعية (مثل استخدام الموسعات الوعائية أو المدرات البولية) لدى الأفراد المصابين بالانسداد المحرض أو غير المحرض. لا يستطب العلاج المخفف للضخامة الحاجزية لدى الأشخاص غير العرضيين.
=== العلاج الدوائي ===
إن الهدف الأساسي من العلاج الدوائي هو تخفيف الأعراض كالألم الصدري وضيق النفس والخفقان. تُعتبر حاصرات بيتا أدوية الخط الأول، لأنه بإمكانها أن تبطئ معدل ضربات القلب وتقلل النبض المنتبذ (خوارج الانقباض). يمكن استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم غير ثنائية الهيدروبيريدين (مثل [[فيراباميل]]) عند الأشخاص الذين لا يستطيعون أخذ حاصرات بيتا، ولكنها قد تكون ضارة لدى الأشخاص الذين يعانون انخفاضَ ضغط الدم أو ضيقًا شديدًا في النفس عند الراحة. تقلل هذه الأدوية معدل ضربات القلب، ولكن يجب استخدامها بحذر عند الأشخاص الذين يعانون انسدادًا شديدًا في تدفق الدم الخارج من القلب، وارتفاع الضغط الإسفيني الشعيري الرئوي، وانخفاض الضغط. يجب تجنب حاصرات قنوات الكالسيوم ثنائية الهيدروبيريدين عند الأشخاص الذين يملكون أدلة وعلامات تشير إلى النمط الساد من اعتلال العضلة القلبية الضخامي. يمكن استخدام الديسوبيرامايد (من حاصرات قنوات الصوديوم) عند الأشخاص الذين لم تخفف الأدوية المذكورة أعلاه أعراضَهم. يمكن أخذ استخدام مدرات البول بعين الاعتبار عند الأشخاص الذين يملكون علامات تشير إلى تحميل مفرط للسوائل (فرط حمل)، ولكن يجب استخدامها بحذر شديد لدى الأشخاص الذين يملكون أدلة وعلامات تشير إلى النمط الساد من اعتلال العضلة القلبية الضخامي. يمكن التفكير في العلاجات الغازية في حال بقاء الأعراض رغم العلاج الدوائي. يمكن استخدام الفينيليفرين عن طريق الوريد (أو أي نوع آخر من المقبضات الوعائية النقية) في حال انخفاض ضغط الدم الشديد لدى الأفراد الذين يعانون اعتلال عضلة القلب الضخامي الساد غير المستجيبين على إعطاء السوائل.<ref name="Maron, McKenna et al. 20032">{{cite journal|vauthors=Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, etal|title=American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy|journal=[[Journal of the American College of Cardiology|J Am Coll Cardiol]]|volume=42|issue=9|pages=1687–1713|date=Nov 2003|pmid=14607462|doi=10.1016/S0735-1097(03)00941-0}}</ref>
== مراجع ==
{{مراجع}}
| |||