تظهر أعراض وعلامات النمط الأول من اعتلال الأعصاب الحسي الذاتي الوراثي خلال سن المراهقة أو العشرينات. في حين أن معالم هذا الاضطراب تسوء مع الوقت إلا أنه هناك متوسط متوقع للعمر في حال عولجت الأعراض والعلامات بالشكل الصحيح.
النمط الأول هو النمط الأكثر شيوعًا بين الأنماط الخمسة للمرض وهو خلة صبغية جسدية سائدةسائدة. يبدأ عادةً خلال أوائل فترة المراهقة أو البلوغ. يتميز المرض بفقدان الإحساس بالألم بشكل رئيسي في الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية، أي في أجزاء الساقين البعيدة عن مركز الجسم. نظرًا لأن الإحساس بالألم معدوم لدى الأشخاص المصابين فقد لا يميزون الإصابات الطفيفة على الفور وقد تتطور إلى قرحات شديدة. بمجرد حدوث الالتهاب، تحصل مضاعفات أخرى مثل التهتك التدريجي للعظام الواقعة تحت المنطقة المصابة مما قد يتطلب إجراء البتر. في حالات نادرة، قد يترافق المرض بالإصابة بالصمم العصبي والهزال العضلي. تتظاهر الاضطرابات في [[جهاز عصبي ذاتي|الجهاز العصبي الذاتي،]] في حال وجودها، على شكل خلل في التعرق. يُظهر فحص بنية ووظيفة الأعصاب تنكس عصبي مثل انخفاض ملحوظ في عدد الأعصاب المغمدة بالنخاعين وخسارة في المحاور العصبية. تفقد الخلايا العصبية الحسية القدرة على نقل السيالات العصبية بشكل كامل، في حين أن الخلايا العصبية المحركة تفقدها بشكل جزئي.<ref name="pmid18348718" />
=== النمط الثاني، الاعتلال العصبي الحسي الخلقي ===
