هيموفيليا: الفرق بين النسختين

'''نزف الدم الوراثي'''<ref>[https://books.google.jo/books?id=9mBQCgAAQBAJ&pg=PA240&lpg=PA240&dq=نزف+الدم&source=bl&ots=-UzxWr0k3T&sig=uiBGt9lDptj10wk8ytL60xW3euE&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwi5qqC6n_jLAhXM7CYKHdQQBLk4ChDoAQggMAM#v=onepage&q="نزف%20الدم"&f=false علم الأحياء بواسطة بيتر هـ. ريفن،جورج ب. جونسون،جوناثان ب. لوسوس،كينيث أ. ماسون،سوزان ر. سنجر، صفحة 240.]</ref> أو '''الهيموفيليا'''<ref name="المعجم الطبي">[http://ldlp-dictionary.com/dictionaries/word/1076291/%20/1 المعجم الطبي]. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20180612140258/http://ldlp-dictionary.com/dictionaries/word/1076291/%20/1 |date=12 يونيو 2018}}</ref> أو '''الناعور'''<ref name="المعجم الطبي"/> أو '''النزاف'''<ref name="المعجم الطبي"/> {{إنج|haemophilia}} هو الاسم الذي يٌطلق على أي من الأمراض الوراثية المتعددة التي تسبب خللا في الجسم وتمنعه من السيطرة على عملية [[تجلط الدم|تخثر الدم]]. إن الأسباب الوراثية (أو نادرًا، أسباب في المناعة الذاتية للجسم) تسبب نقصا في [[تجلط الدم|عوامل تخثر]] ال[[بلازما (توضيح)|بلازما]] الذي يعمل على تسوية عملية تخثر الدم، عندما يصاب وعاء دموي بجرح لن تتكون خثرة ويستمر الدم بالتدفق [[عوامل التخثر]] لمدة طويلة من الزمن. يمكن للنزيف أن يكون خارجيًا، كالجلد إذا تم حكه بشيء أو عندما يُصاب بقطع، أو أن يكون النزيف ظاهراً أي في الكدمات التي على الجلد، نزيفا داخلياً كنزيف الأمعاء أو النزيف الدماغي أو النزيف في العضلات أو المفاصل أو الأعضاء المجوفة.

ومثل الاضطرابات المتنحية الأخرى المرتبطة ب[[جنس (توضيح)|الجنس]]، اضطرابات [[كروموسوم|الصبغي]] (إكس)، يحدث [[الناعورة (فيلم)|الناعور]] في [[ذكر (توضيح)|الذكور]] أكثر من [[أنثى|الإناث]]. وذلك لأن الإناث يحملن اثنين من الصبغيات إكس بينما الذكور واحد فقط، لذلك فظهور [[مرض|المرض]] مضمون في أي من الذكور الذين يحملونه. فرصة وجود نسختين من [[جين|الجينات]] المعيبة في الإناث بعيدة جدًا، لذلك الإناث غالبًا حاملات للمرض وينقلنه بدون أن تظهر عليهن [[عرض (طب)|أعراض]]. ترث الإناث الجينات المعيبة من [[أم|الأم]] أو [[أب|الأب]] أو قد تكون [[طفرة (أحياء)|طفرة]] جديدة، على الرغم من ذلك؛ ليس مستحيلًا إصابة [[أنثى]] بمرض سيولة [[دم|الدم]].

الأعراض المميزة تختلف مع شدة [[مرض|المرض]]. بشكل عام الأعراض عبارة عن نوبات من [[نزف|النزيف]] الداخلي أو الخارجي. تتراوح شدة النزف بين المعتدل أو الخطير ولكن حتى في [[هيموفيليا|الهيموفيليا]] المعتدلة تزداد الأعراض بعد [[جراحة|الجراحة]] أو الصدمات الخطيرة.

في كل من الناعور أ و ب، هناك نزيف تلقائي ولكن زمن فترة النزيف طبيعي، وقت البروثرومبين طبيعي، وقت [[ثرومبين|الثرومبين]] طبيعي، ولكن يطول وقت [[تجلط الدم]] الجزئي. النزيف الداخلي شائع في الناس مع الهيموفيليا الشديدة وبعض الأفراد الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة. النوع الأكثر تميزًا للنزف الداخلي هو نزف [[مفصل (توضيح)|المفاصل]] <ref name=emed/> وحتى يمكن أن يحدث من تلقاء نفسه (من دون صدمة واضحة). إذا لم يعالج بسرعة، يمكن أن يؤدي النزيف إلى تلف المفاصل الدائم و[[انفعال (توضيح)|التشوه]].<ref name=emed/> النزيف في [[نسيج لين|الأنسجة الرخوة]] مثل [[عضلة|العضلات]] والأنسجة تحت [[جلد|الجلد]] أقل حدة ولكن يمكن أن يؤدي إلى تلف لذا يتطلب [[علاج (طب)|العلاج]].

[[طفل|الأطفال]] الذين يعانون من الناعور المعتدل قد لا تظهر أي علامات أو أعراض لديهم عند [[ولادة|الولادة]] خاصةً إذا لم تحدث لهم عملية [[ختان|الختان]]. ظهور أول الأعراض غالبًا ما تكون كدمات وتورمات من السقطات المتكررة أثناء تعلمهم [[مشي|المشي]]. قد يحدث أيضًا تورم وكدمات من نزيف في المفاصل والأنسجة الرخوة أو العضلات. أو قد تكون أول العلامات هي نزيف حاد من عمليات [[سن|الأسنان]]، وقوع حادث، أو الجراحة. الإناث الحاملات للمرض عادة ما يكون لديهن ما يكفي من عوامل التخثُّر لمنع حدوث مشاكل النزيف الخطيرة، ولكن البعض قد يتعرضن للهيموفيليا الخفيفة.

* [[نزف|نزيف]] داخلي عميق، على سبيل المثال، نزيف [[عضلة|العضلات]] العميقة، مما يؤدي إلى تورم، وخدر أو آلام الأطراف.

* تلف [[مفصل (توضيح)|المفاصل]] من تدمي المفصل مع [[ألم|الألم]] الشديد والتشوه، نتيجة [[التهاب|لالتهاب]] المفصل وتدميره.

* الإصابة ب[[عدوى|العدوى]] التي تنتقل من عمليات [[نقل الدم]] أثناء [[علاج (طب)|العلاج]].

* ردود الفعل السلبية أثناء المعالجة بعوامل التخثُّر، بما في ذلك تطوير [[تثبيط مناعي|مثبطات المناعة]] مما يجعل استبدال العوامل أقل فعالية.

* نزيف ب[[مخ|المخ]] وهي حالة طبية طارئة ناجمة عن تراكم الضغط داخل [[جمجمة|الجمجمة]]. ويمكن أن يسبب [[غثيان|الغثيان]] و[[فقدان الوعي]]، تلف المخ، و[[موت|الموت]].

يأتي تدمّي [[مفصل (توضيح)|المفاصل]] بسبب الناعور في شكل التهاب الأغشية المفصلية المزمن وتدمير [[غضروف|الغضاريف]]<ref>{{مرجع ويب|الأخير=Rodriguez-Merchan|الأول=E. Carlos|عنوان=Musculoskeletal Complications of Hemophilia|مسار=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2821487/|تاريخ الوصول=4 April 2014}}</ref>, إذا لم يُسحب [[دم|الدم]] من داخل المفصل بسرعة يمكن أن يؤدي إلى موت الخلايا الغضروفية ويؤثر على تركيب [[بروتيوغليكان|البروتيوغليكان]].

قد تكون بطانة المفاصل المتضخمة والهشة عرضة للنزف مجددًا أثناء محاولة التخلص من الدم المتزايد، مما يؤدي إلى حلقة مفرغة من تدمي المفصل. وبالإضافة إلى ذلك، ترسب [[حديد|الحديد]] في الغشاء الزليلي قد يحفز استجابة التهابية وتنشيط [[جهاز مناعي|نظام المناعة]]، وتحفيز [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]]، مما يؤدي لتدمير [[غضروف|الغضاريف]] و[[عظم|العظام]].<ref>{{cite journal | المؤلف = Valentino LA, Hakobyan N, Rodriguez N, Hoots WK | العنوان = Pathogenesis of haemophilic synovitis: experimental studies on blood-induced joint damage | pmid = 17822515 | doi = 10.1111/j.1365-2516.2007.01534.x | المسار = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17822515 | تاريخ الوصول = 4 April 2014 | الأخير4 = Hoots | الأخير3 = Rodriguez | الأخير2 = Kakobyan | الأول2 = N | الأول3 = N | الأول4 = WK | volume=13 Suppl 3 | التاريخ=November 2007 | journal=Haemophilia | الصفحات=10–3}}</ref>

مثل معظم جوانب [[مرض|المرض]]، يتفاوت العمر المتوقع باختلاف شدة المرض وتوافر [[علاج (طب)|العلاج]] المناسب. الأشخاص الذين يعانون من [[هيموفيليا|الهيموفيليا]] الشديدة أو لا يحصلون على علاج مناسب يقل متوسط أعمارهم المتوقعة بشكل كبير، غالبًا لايصلون إلى مرحلة النضج. قبل الستينات عندما أصبح العلاج الفعّال متاحًا، كان متوسط العمر المتوقع 11 عام.<ref name=emed>[http://emedicine.medscape.com/article/210104-overview Hemophilia Overview] eMedicine from webMD. Dimitrios P Agaliotis, MD, PhD, FACP, Robert A Zaiden, MD, Fellow, and Saduman Ozturk, PA-C. Updated: 24 November 2009. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20110412122428/http://emedicine.medscape.com:80/article/210104-overview |date=12 أبريل 2011}}</ref>. وفي الثمانينات كان العمر المتوقع لمرضى الناعور 50-60 سنة. أمااليوم مع توافر العلاج المناسب، فإن الذكور المصابين بالناعور لديهم متوسط أعمار طبيعي, أو ما يقرب من 10 أعوام أقصر من [[ذكر (توضيح)|الذكور]] الأصحاء.<ref>[http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637#Life_expectancy World Federation of Hemophilia] Frequently Asked Questions. 2005 {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20160727233913/http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637 |date=27 يوليو 2016}}</ref>

منذ الثمانينات، تحول السبب الرئيسي ل[[موت|وفاة]] الأشخاص الذين يعانون من الناعور الشديد من [[نزف|النزيف]] إلى الإصابة ب[[إيدز|مرض نقص المناعة المكتسبة]] ([[إيدز|الإيدز]]) أثناء العلاج أو استخدام منتجات [[دم|الدم]] الملوثة.<ref name=emed/> ثاني الأسباب الرئيسية للوفاة متعلق بالمضاعفات الخطيرة وهي نزيف [[مخ|المخ]]، الذي يمثل اليوم ثلث مجموع الوفيات من الناس المصابين بالناعور. تشمل اثنين من الأسباب الرئيسية الأخرى للوفاة [[التهاب الكبدكبدي|التهابات الكبد]] مسببة [[تليفتشمع الكبد|التليف]] وانسداد مجرى الهواء أو تدفق الدم بسبب نزيف [[نسيج لين|الأنسجة الرخوة]].<ref name=emed/>

* [[هيموفيليا أ]]– قلة [[عامل 8|العامل الثامن]] وتمثل 80% من حالات سيولة الدم.

* [[هيموفيليا ب]]– قلة [[عامل 9|العامل التاسع]] وتمثل تقريبًا 20% من الحالات.<ref>{{مرجع ويب|مسار=http://www.wfh.org/2/docs/Publications/Statistics/2008_Global_Survey_Report.pdf|مسار أرشيف=https://web.archive.org/web/www.wfh.org/2/docs/Publications/Statistics/2008_Global_Survey_Report.pdf|عنوان=2008 Global Survey Report|تاريخ أرشيف=December 11, 2009| وصلة مكسورة = yes }}</ref>

* [[هيموفيليا ج]] – قلة [[عامل 11|العامل الحادي عشر]] وهي اضطراب وراثي أي لا يرتبط بالصبغي إكس.

وتعتبر الهيموفيليا (أ) و(ب) الأكثر انتشاراً في [[الوطن العربي]] نتيجة لنقص بروتينات التجلط (8) و(9) على التوالي وتظهر الهيموفيليا (أ) و(ب) بين الذكور دون الإناث ويكون انتقال العامل الوراثي من الأم إلى الابن الذكر وليس من الأب إلى الأبن, حيث أن الابنة هي التي تكون حاملة للمرض وتورثه لأبنائها الذكور دون أن تظهر عليها [[عرض (طب)|الأعراض]].<ref name="eMed HemC">Prasad Mathew, MBBS, DCH, [http://www.emedicine.com/ped/topic964.htm eMedicine - Hemophilia C] {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20081202194619/http://www.emedicine.com/ped/TOPIC964.HTM |date=02 ديسمبر 2008}}</ref>

تمتلك الإناث صبغيين X بينما لدى الذكور [[آدم صبغي آدم Yواي|صبغي Y]] وآخر X. وبما أن الطفرة المسببة مرتبطة بالصبغي X، تحمل الأنثى المرض على أحد الصبغيين [[صبغيكروموسوم إكس|X]] ولا تكون مٌتأثرة به لأن الصبغي الآخر الذي هو X أيضاً سيعمل على توليد عوامل التخثر. أما الذكر فإن الصبغي Y لديه لا يحمل أي جينات لتكوين عاملي التخثُّر الثامن أو التاسع, لذا فإنه إذا كانت [[جين|الجينات]] على الصبغي X بها عيب فإنها ستؤدي إلى ظهور المرض.

وكما هو الحال مع جميع [[اضطراب جيني|الأمراض الوراثية]]؛ من الممكن للبشر الإصابة بالمرض من خلال الطفرة، بدلا من وراثته، وذلك بسبب [[طفرة (أحياء)|طفرات]] جديدة في واحدة من [[جاميت (أحياء)|أمشاج]] الأبوين. وتمثل الطفرات التلقائية حوالي 33٪ من جميع حالات الناعور أ, وحوالي 30٪ من حالات الناعور ب.

يمكن للناعور أن يشابه [[مرض فون ويليبراند|مرض فون ويلبراند]].<ref name="Haematologica">{{cite journal | العنوان = Molecular basis of von Willebrand disease and its clinical implications | journal = Haematologica | volume = 89 | issue = 9 | الصفحة = 1036 | التاريخ = 1 September 2004 | pmid = 15377463 | المسار = http://www.haematologica.org/cgi/reprint/89/9/1036}}</ref>

حيث أن انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند يمكن أن يؤدي إلى التحلل البروتيني لل[[عاملالعامل 8الثامن|عامل الثامن]].

بالإضافة إلى أن الحالات الشديدة من نقص [[فيتامين ك|فيتامين K]] قد تُظهر أعراضًا مشابهة لمرض سيولة الدم. وذلك لأن فيتامين K ضروري لجسم الإنسان لإنتاج عدة عوامل تخثُّر. نقص الفيتامين أمر نادر الحدوث في البالغين والأطفال الأكبر سنًا لكنَّه شائع في [[رضيع|حديثي الولادة]]. يولد الأطفال الرضع لديهم مستويات منخفضة بشكل طبيعي من فيتامين K وليس لديهم حتى الآن بكتيريا الأمعاء التي تقوم بتخليق فيتامين k, يعرف هذا باسم "مرض نزف حديثي الولادة". ولتجنب هذه المضاعفات، يتم حقن حديثي الولادة بصورة روتينية بمكملات [[فيتامين ك|فيتامين K]].

== [[علاج (طب)|العلاج]] ==

لوقف النزيف يُنصح باستخدام [[ثلج|الثلج]] الموضعي عند حدوث أي نزيف خاصة ب[[مفصل (توضيح)|المفاصل]] مع أخذ مسكنات للآلام.

على الرغم من أنه لا يوجد علاج لمرض سيولة الدم، إلا أنه يمكن السيطرة عليه بالحقن العادية لعامل التخثر الناقص، أي العامل الثامن في الناعور أ أو العامل التاسع في الناعور ب. يتم إعطاء الطفل بروتين التجلط المناسب عن طريق [[وريد|الوريد]] كل 12 ساعة لمدة يومين أو ثلاثة أيام ليساعد الدم علي التجلط وهناك العديد من مشتقات [[بلازما (توضيح)|البلازما]] التي يمكن استخدامها في هذه الحالات وإن كانت بروتينات التجلط التي يتم تصنيعها باستخدام [[هندسة وراثية|الهندسة الوراثية]] تعتبر أفضل من البلازما التي قد ينتج عنها انتقال بعض الأمراض مثل [[التهاب الكبد C|التهاب الكبد سي]].

يكوّن بعض مرضى الهيموفيليا [[جسم مضاد|أجسام مضادة]] (مثبطات) ضد العوامل المُستبدلة المعطاة لهم، وبالتالي فلابد من زيادة كمية العامل لابد من زيادة أو تُعطى المنتجات البديلة غير البشرية، مثل العامل الثامن المُصنَّع من [[خنزير|الخنازير]].

في أوائل عام 2008، وافقت [[إدارة الغذاء والدواء (الولايات المتحدة)|إدارة الغذاء والدواء الأمريكية]] على (وايث) عامل مضاد للهيموفيليا مُصنَّع بالهندسة الوراثية من جينات من خلايا [[مبيض]] [[أقداد|الهامستر]] الصيني. منذ عام 1993 استخدمت على نطاق واسع في الدول الغربية الغنية منتجات عامل التخثر الغير بشرية التي توفر أعلى نقاء وسلامة، لكنَّها مكلفة للغاية فلم تتوافر في [[العالم الثالث|العالم النامي]]. ومن الصعب الحصول على منتجات العوامل من أي نوع في البلدان النامية.

وهناك العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بمعاملات التجلط ورغم أنه يتكلف أكثر من العلاج بالبلازما لكنه يفيد في الحفاظ على المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى لا تحدث أي [[إعاقة]] للطفل.<ref>{{cite journal |vauthors=Roosendaal G, Lafeber F | العنوان = Prophylactic treatment for prevention of joint disease in hemophilia—cost versus benefit | journal = N. Engl. J. Med. | volume = 357 | issue = 6 | الصفحات = 603–605 | السنة = 2007 | pmid = 17687136 | doi = 10.1056/NEJMe078098 | المسار = http://content.nejm.org/cgi/content/full/357/6/603}}</ref><ref>[http://www.fda.gov/CBER/products/kogenatefs.htm Kogenate Product Approval Information] USDA Center for Biologics Evaluation and Research. {{وصلة مكسورة|date= يوليو 2018 |bot=JarBot}} {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20090512105037/http://www.fda.gov/cber/products/kogenatefs.htm |date=12 مايو 2009}}</ref><ref>Hayes, P. 2009. FDA Approves Kogenate For Prophylaxis. Hemaware: the bleeding disorder's magazine. [http://www.hemophilia.org/ National Hemophilia Foundation]. March/April 2009. Vol 14, Issue 2. p. 18. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20180709144714/https://www.hemophilia.org/ |date=09 يوليو 2018}}</ref>

وأفضل ما يعالج به مريض الهيموفيليا هو العلاج ب[[جين|الجينات]] مرة واحدة فتكفيه لمدة عام,<ref>{{استشهاد بخبر|مسار=http://www.nytimes.com/2011/12/11/health/research/hemophilia-b-gene-therapy-breakthrough.html|عنوان=Treatment for Blood Disease Is Gene Therapy Landmark|مؤلف=Nicholas Wade|newspaper=[[نيويورك تايمز]]|تاريخ=10 December 2011| مسار أرشيف = httphttps://web.archive.org/web/20171012123524/http://www.nytimes.com:80/2011/12/11/health/research/hemophilia-b-gene-therapy-breakthrough.html | تاريخ أرشيف = 12 أكتوبر 2017 }}</ref> ويمكن تفادي الانتقال الوراثي للمرض عن طريق إجراء تحاليل قبل الزواج أو الحمل إذا كان الزوج مريضاً أو في حالة وجود طفل مصاب في أسرة الإناث المقبلات على الزواج؛ عليهم قياس نسبة الخلل في الجينات وسرعة التجلط وقياس بروتينات التجلط (8) و(9), في حالة حدوث حمل يتم تحديد نوع [[جنين|الجنين]] فإذا كان أنثى يستمر الحمل أما إذا كان ذكرًا فيتم عمل تحاليل للدم في الخلايا الموجودة في [[سائل سلوي|السائل الأمينوسي]] وتحليل الجينات حتى نتجنب إعاقة الأطفال.</ref><ref>(20 November 2014) [http://www.sciencedaily.com/releases/2014/11/141120113507.htm Gene therapy provides safe, long-term relief for patients with severe hemophilia B] Science Daily, Retrieved 17 December 2014 {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20170703222711/https://www.sciencedaily.com/releases/2014/11/141120113507.htm |date=03 يوليو 2017}}</ref>

من المستحسن أن يقوم الأشخاص المصابين بالهيموفيليا بتمارين محددة لتعزيز المفاصل خاصةً المرفقين، الركبتين والكاحلين. يُوصى بهذه التدريبات يوميًا لتقوية العضلات وبعد النزيف الداخلي خصوصًا لمنع مشاكل النزيف من جديد.<ref>Mulder, K. 2006. [http://www.wfh.org/2/docs/Publications/General_Guides/Exercise_Guide_med.pdf Exercises for People with Hemophilia.] World Federation of Hemophilia {{وصلة مكسورة|date= يوليو 2018 |bot=JarBot}} {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20120415011734/http://www.wfh.org/2/docs/Publications/General_Guides/Exercise_Guide_med.pdf |date=15 أبريل 2012}}</ref> من التدريبات: الإحماء, دوائر [[كاحل|الكاحل]], انحناء [[كوع (توضيح)|الكوع]] وتمديد عضلات [[فخذ|الفخذ]].<ref>http://www.wfh.org/2/docs/Publications/General_Guides/Exercise_Guide_med.pdf</ref>

يُمنع استخدام [[مضاد تخثر|مضادات التخثر]] مثل الهيبارين و[[وارفارين|الوارفارين]] للأشخاص الذين يعانون من الناعور حيث أنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة. ويُمنع أيضًا الأدوية التي تسبب "سيولة الدم" ك[[أثر جانبي|آثار جانبية]]. على سبيل المثال، [[أسبرين|الأسبرين]] و[[إيبوبروفين|الايبوبروفين]]، أو الصوديوم نابروكسين حيث تؤدي إلى إطالة زمن النزيف.<ref name=kids>[http://kidshealth.org/kid/health_problems/blood/hemophilia.html How to Deal with Hemophilia] Reviewed by: Larissa Hirsch, MD 2007. kidshealth.org by Nemours. Retrieved 23 January 2010. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20161202124226/http://kidshealth.org/kid/health_problems/blood/hemophilia.html/ |date=02 ديسمبر 2016}}</ref>

كما يجب تجنب الأنشطة التي يُحتمل التعرض فيها للإصابة، مثل [[دراجة نارية|الدراجات النارية]] والتزلج.<ref name=kids/><ref>"[http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=38&contentid=27 Playing it Safe: Bleeding Disorders, Sports and Exercise]". Booklet. National Hemophilia Foundation. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20121215020853/http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=38&contentid=27 |date=15 ديسمبر 2012}}</ref> الرياضات ذات المعدلات العالية من الاتصال الجسدي والإصابات مثل [[كرة القدم الأمريكية|كرة القدم الأميركية]] و[[الهوكي]] و[[ملاكمة|الملاكمة]] و[[مصارعة|المصارعة]], [[كرة القدم]] و[[كرة القاعدة|البيسبول]] و[[كرة السلة]].<ref name=kids/>

الناعور مرض نادر, فقط حوالي 1 في كل 10000 ولادة (أو 1 في كل 5000 من الذكور) الناعور أ 1 في كل 50000 ولادة<ref name=WFH>World Federation of Hemophilia [http://www.wfh.org/index.asp?lang=EN&url=2/1/1_1_1_FAQ.htm Frequently Asked Questions About Hemophilia] {{وصلة مكسورة|date= يوليو 2018 |bot=JarBot}} {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20160306041727/http://wfh.org/index.asp?lang=en&url=2/1/1_1_1_faq.htm |date=06 مارس 2016}}</ref>, الناعور ب 1 من كل 18000 شخص في [[الولايات المتحدة]]. كل سنة في الولايات المتحدة، يولد حوالي 400 طفل مصاب بهذا المرض.<ref>{{مرجع ويب |مسار=https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/hemophilia.html|عنوان=U.S. National Library of Medicine|تاريخ الوصول=2 December 2007| مسار الأرشيفأرشيف = https://web.archive.org/web/20160705060909/https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/hemophilia.html | تاريخ الأرشيفأرشيف = 5 يوليو 2016 }}</ref>

عام 1803، كتب طبيب من [[فيلادلفيا]] يدعى جون كنارد أوتو مقالة عن "ميل للنزيف يوجد في عائلات معينة".<ref name=nilsson>{{cite journal | المؤلف = Nilsson IM | العنوان = Haemophilia--then and now | journal = Sydsvenska medicinhistoriska sallskapets arsskrift | volume = 31 | الصفحات = 33–52 | السنة = 1994 | pmid = 11640407}}</ref> وقد أدرك أن الحالة كانت وراثية وتؤثر على الذكور فقط انتقالًا عبر إناث صحيحات. وكانت ورقته هي الورقة الثانية لوصف خصائص مهمة لاضطراب وراثي مرتبط بالصبغي X (الورقة الأولى كانت في وصف [[عمى الألوان]] من قبل جون دالتون الذي درس عائلته). وُصف المرض عام 1813 من قبل جون هاي، حيث نشر مقالة في الصحيفة الطبية بنيو انغلاند.<ref>[http://www.genmedhist.info/Articles%20and%20Papers/ DIGITISED EARLY PAPERS AND BOOKS ON HUMAN AND MEDICAL GENETICS] Genetics and Medicine Historical Network, Cardiff University. {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20120425230817/http://www.genmedhist.info/Articles%20and%20Papers/ |date=25 أبريل 2012}}</ref><ref>{{cite journal|المؤلف=Hay J|العنوان=Account of a remarkable hæmorrhagic disposition, existing in many individuals of the same family |journal=N Engl J Med Surg|volume=2|issue=3 |الصفحات=221–5|التاريخ=July 1813|doi=10.1056/NEJM181307010020302}}</ref>

في عام 1924، اكتشف طبيب فنلندي اضطراب نزيف وراثي مماثل لمرض الهيموفيليا في "جزر آلاند"، جنوب غرب [[فنلندا]]، <ref>{{مرجع ويب |مسار=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.2012.18.issue-s6/issuetoc|عنوان=Haemophilia Special Issue: von Willebrand's Disease: a Report from a Meeting in the Åland Islands|تاريخ الوصول=22 November 2012| مسار الأرشيفأرشيف = https://web.archive.org/web/20170629145654/http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.2012.18.issue-s6/issuetoc | تاريخ الأرشيفأرشيف = 29 يونيو 2017 }}</ref> ويسمى هذا الاضطراب "[[مرض فون ويليبراند|مرض فون فيلبراند]]".

وقد ظهرت كلمة "هيموفيليا" أول مرة في وصف هذا المرض سنة 1828م حيث كتبها عالم يدعى هوبف في [[جامعة زيورخ]].<ref name=nilsson/><ref name="History">{{مرجع ويب |مسار=http://www.wfh.org/2/1/1_1_3_HistoryHemophilia.htm |عنوان=The History of hemophilia|تاريخ الوصول=5 June 2009| مسار الأرشيفأرشيف = https://web.archive.org/web/20120415011904/http://www.wfh.org/2/1/1_1_3_HistoryHemophilia.htm | تاريخ الأرشيفأرشيف = 15 أبريل 2012 | وصلة مكسورة = yes }}</ref><ref name="blood">[https://books.google.com/books?id=H85dwxYTKLwC&pg=RA1-PA1195&lpg=RA1-PA1195&dq=Judah+the+Patriarch+hemophilia+Talmud&source=bl&ots=A9scAOuiKW&sig=UvyVxJ1hD0ZW-_xW1tCnBDuFQzE&hl=en&ei=utxYS4zcB4eVtgf84_WsBA&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=4&ved=0CBUQ6AEwAw#v=onepage&q=Judah%20the%20Patriarch%20hemophilia%20Talmud&f=false Chapter 38 Coagulation Factors V and VIII by GC White and GE Gilbert] in "Blood: principles and practice of hematology: 2nd edition" 2003. Eds. Robert I. Handin, Samuel E. Lux, Thomas P. Stossel. ISBN 978-0-7817-1993-3 {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20160503105309/https://books.google.com/books?id=H85dwxYTKLwC&pg=RA1-PA1195&lpg=RA1-PA1195&dq=Judah+the+Patriarch+hemophilia+Talmud&source=bl&ots=A9scAOuiKW&sig=UvyVxJ1hD0ZW-_xW1tCnBDuFQzE&hl=en&ei=utxYS4zcB4eVtgf84_WsBA&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=4&ved=0CBUQ6AEwAw|date=03 مايو 2016}}</ref>

يسمى نزف الدم الوراثي أيضًا بـ"المرض الملكي" لأنه كان سائداً عند عوائل الأُسر الحاكمة. نقلت [[فيكتوريا ملكة المملكة المتحدة|الملكة فكتوريا]] <ref>{{استشهاد بخبر|مؤلف= Michael Price|عنوان=Case Closed: Famous Royals Suffered From Hemophilia|مسار= http://sciencenow.sciencemag.org/cgi/content/full/2009/1008/2|newspaper=ScienceNOW Daily News|ناشر= AAAS|تاريخ=8 October 2009|تاريخ الوصول=9 October 2009| مسار الأرشيفأرشيف = https://web.archive.org/web/20091012042928/http://sciencenow.sciencemag.org:80/cgi/content/full/2009/1008/2 | تاريخ الأرشيفأرشيف = 12 أكتوبر 2009 }}</ref><ref>{{مرجع ويب|مؤلف=Evgeny I. Rogaev|عنوان=Genotype Analysis Identifies the Cause of the "Royal Disease"|مسار= http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/1180660|ناشر=Science|تاريخ=8 October 2009|تاريخ الوصول=9 October 2009|display-authors=etal| مسار الأرشيفأرشيف = https://web.archive.org/web/20091014210203/http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/1180660 | تاريخ الأرشيفأرشيف = 14 أكتوبر 2009 }}</ref> المرض إلى ابنها, وعن طريق بناتها انتقل هذا المرض إلى العوائل الحاكمة عبر [[قارة|القارات]]، ومنهم الأُسر الحاكمة في [[إسبانيا]] و[[ألمانيا]] و[[روسيا]].

وزعم [[غريغوري راسبوتين|راسبوتين]] أنه كان ناجحًا في علاج الهيموفيليا التي أصيب بها أحد ملوك روسيا، [[الكسيسألكسي رومانوف|اليكسي]] ابن [[نيقولا الثاني إمبراطور روسيا|نيقولا الثاني]]. في ذلك الوقت، كانت العلاج مشتركًا من قبل الأطباء وهو استخدام الأسبرين، الذي أدى إلى تفاقم الحالة بدلًا من تقليلها. وببساطة عن طريق تقديم النصح ضد العلاج الطبي، راسبوتين تمكن من تحقيق تحسن ملحوظ وكبير في حالة اليكسي.

في إسبانيا، حفيدة الملكة فيكتوريا من خلال ابنتها [[بياتريس أميرة المملكة المتحدة|الأميرة بياتريس]]، [[فيكتوريا أوجيني من باتنبرغ|الأميرة فيكتوريا أوجيني من باتنبرغ]] أصبحت فيما بعد ملكة إسبانيا. وكان اثنان من أبنائها مصابين بنزف الدم وكلاهما مات من حوادث سيارات بسيطة. توفي ابنها الأكبر، [[ألفونسو دي بوربون،بوربون (أمير أستورياس)|ألفونسو، أمير أستورياس]]، عن عمر يناهز ال 31 من نزيف داخلي بعد أن اصطدمت سيارته بكشك هاتف. وأيضا أصغر أبنائها، إنفانتي غونزالو، توفي في سن 19 من نزيف في البطن إثر حادث سيارة بسيط حيث اصطدم هو وأخته بجدار أثناء محاولة تجنب دراجة. وتوفى غونزالو بعد يومين من نزيف داخلي دون أن يبدو مصابًا أو يسعى للرعاية الطبية العاجلة.

قبل عام 1985، لم تكن هناك قوانين سنت في [[الولايات المتحدة]] لفحص الدم. ونتيجة لذلك، كان الكثير من الناس المصابين بالناعور في خطر شديد للإصابة ب[[فيروس العوز المناعي البشري|فيروس نقص المناعة البشرية]] و[[التهاب كبدي|التهاب الكبد]] الوبائي عن طريق منتجات الدم. وتشير التقديرات إلى أن أكثر من 50٪ من السكان المصابين بالناعور، أي أكثر من 10،000 شخص، أصيبوا بفيروس نقص المناعة البشرية في الولايات المتحدة وحدها.

<ref>''In re Rhone-Poulenc Rorer Inc.'', 51 F.3d 1293, 1296 (7th Cir. 1995), [http://www.projectposner.org/case/1995/51F3d1293 Projectposner.org], Retrieved 28 January 2008 {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20160304001130/http://www.projectposner.org/case/1995/51F3d1293 |date=04 مارس 2016}}</ref>

في أواخر السبعينات وأوائل / منتصف الثمانينات، وُضعت أساليب جديدة في إنتاج عوامل التجلط. مثل [[بسترة|البسترة]] و[[معالجة حرارية|المعالجة الحرارية]].

* [[مرضاضطراب وراثيجيني|أمراض وراثية]].