متلازمة هيلب: الفرق بين النسختين

'''متلازمة هيلب''' {{إنج|HELLP syndrome}} هي أحد مضاعفات [[حمل|الحمل]]، تعد نوعاً من [[مقدماتما قبل الارتعاجالإرجاج|تسمم الحمل]] أو أحد مضاعفاته<ref name="Haram-2009">{{Cite journal | مؤلف = Haram K, Svendsen E, Abildgaard U | عنوان = The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review | journalصحيفة = BMC Pregnancy Childbirth | المجلد = 9 | صفحات = 8 |تاريخ=Feb 2009 | doi = 10.1186/1471-2393-9-8 | PMID = 19245695 | مسار = http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1471-2393-9-8.pdf | pmc=2654858}}</ref>، تحدث في المراحل الأخيرة من الحمل أو بعد [[ولادة|الولادة]]، وتشمل:<ref name="Weinstein-1982">{{cite journal |المؤلف=Weinstein L |العنوان=Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy |journal=Am J Obstet Gynecol |volume=142 |issue=2 |الصفحات=159–67 |السنة=1982 |pmid=7055180 |doi=}}</ref>

غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من [[حمل|الحمل]]، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد [[ولادة|الولادة]]، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية<ref name="Weinstein-2005">{{Cite journal | مؤلف = Weinstein L | عنوان = It has been a great ride: the history of HELLP syndrome | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 193 | issueالعدد = 3 Pt 1 | صفحات = 860–3 |تاريخ=Sep 2005 | doi = 10.1016/j.ajog.2005.06.058 | PMID = 16150288}}</ref>، و[[عرض (طب)|الأعراض]] المبكرة هي كالتالي:

* في 90% من الحالات: [[ألم]] في [[منطقة فوق معدية|المنطقة فوق المعدية]] أو [[ربع (بطن)|الربع العلوي الايمن]] من [[بطن|البطن]].<ref name="Weinstein-2005"/><ref name="Sibai-1990">{{Cite journal | مؤلف = Sibai BM| عنوان = The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 162 | issueالعدد = 2 | صفحات = 311–6 |تاريخ=Feb 1990 | PMID = 2309811 | doi=10.1016/0002-9378(90)90376-i}}</ref>

* في 50% من الحالات: [[غثيان]] و[[تقيؤ|قيء]].<ref name="Sibai-1990"/>

* [[قصور كلوي حاد]]: في 84% من المصابات.<ref name="Sibai-1993a">{{Cite journal | مؤلف = Sibai BM, Ramadan MK | عنوان = Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 168 | issueالعدد = 6 Pt 1 | صفحات = 1682–7; discussion 1687–90 |تاريخ=Jun 1993 | doi = 10.1016/0002-9378(93)90678-c| PMID = 8317509}}</ref>

قد لا يتم [[تشخيص (توضيح)|التشخيص]] بشكل صحيح وفي وقت مبكر؛ مما يرفع احتمالية الإصابة ب[[فشل كبدي حاد|قصور الكبد]]<ref name="Padden-1999">{{cite journal |المؤلف=Padden MO |العنوان=HELLP syndrome: recognition and perinatal management | journal = Am Fam Physician | volume = 60 | issue = 3 | الصفحات = 829–36, 839 |التاريخ=Sep 1999 | المسار = http://www.aafp.org/afp/1999/0901/p829.html | PMID = 10498110}}</ref>، ونادراً ما تصاب الأم بعد [[ولادة قيصرية|الولادة القيصرية]] ب[[صدمة (جهاز الدوران)]] تحاكي [[انصمام رئوي|الانصمام الرئوي]] أو [[نزف|النزيف]] التفاعلي.

السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز [[تجلط الدم|عوامل التجلط]] هو السبب؛ حيث يكون ال[[فايبرين|فيبرين]] شبكة في [[وعاء دموي|الأوعية الدموية]] الدقيقة مسبباً [[فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة]] حيث تقوم الشبكة بتكسير [[كرية دم حمراء|كرات الدم الحمراء]] التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك [[صفيحة دموية|الصفائح الدموية]]، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى [[نقص التروية]] ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع [[تخثر منتثر داخل الأوعية|التخثر المنتثر داخل الأوعية]] التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.

وقد وُجد أن نقص إنزيم ({{وصلة إنترويكي|عر=Long-chain_3-hydroxyacyl-coenzyme_A_dehydrogenase_deficiency|تر=Long-chain_3-hydroxyacyl-coenzyme_A_dehydrogenase_deficiency|لغ=en|نص=long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase}}) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب و[[كبد دهني حاد أثناء الحمل|الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل]]؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.<ref>Gillingham M, Van Calcar S, Ney D, Wolff J, Harding C. Dietary management of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). A case report and survey. Journal of inherited metabolic disease. 1999;22(2):123-131.</ref><ref>[http://www.adhb.govt.nz/newborn/Guidelines/Maternal/MaternalHELLPAndAFLP.htm] {{وصلة مكسورة|date=أغسطس 2017|bot=JarBot}} {{Webarchive|url=httphttps://web.archive.org/web/20130223145141/http://www.adhb.govt.nz/newborn/Guidelines/Maternal/MaternalHELLPAndAFLP.htm|date=23 فبراير 2013}}</ref>

يصعب تشخيص المتلازمة نظراً لتنوع الأعراض؛ فقد لا تعاني المصابة من أية أعراض سوى ألم في البطن، والتشخيص المبكر في غاية الأهمية للتخفيف من حدة المرض؛ فإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب قد يؤدي إلى تفاقم الحالة أو وفاتها انفجار أو [[نزف|نزيف]] الكبد أو [[وذمة دماغية|الوذمة الدماغية]].

* قياس مستوى نواتج تحلل ال[[فايبرين|فيبرين]]

* قياس مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز كمؤشر لانحلال [[كرية دم حمراء|كرات الدم الحمراء]]

* [[تحليل البول]] لمراقبة [[زلال (توضيح)|الزلال]]

وفي دراسة أعدت عام 1995 وجد أن تحليل دي ديمر ({{وصلة إنترويكي|عر=D-dimer|تر=D-dimer|لغ=en|نص=D-dimer}}) الإيجابي في وجود تسمم الحمل يعطي توقعاً لإصابة الأم بمتلازمة هيلب.<ref name="Padden-1999"/><ref name="Neiger-1995">{{Cite journal | مؤلف = Neiger R, Trofatter MO, Trofatter KF Jr | عنوان = D-dimer test for early detection of HELLP syndrome | journalصحيفة = South Med J | المجلد = 88 | issueالعدد = 4 | صفحات = 416–9 |تاريخ=Apr 1995 | doi = 10.1097/00007611-199504000-00006| PMID = 7716593}}</ref>

* مستوى إنزيم [[ناقلة أمين الأسبارتات|ناقلة أسبارتات]]>70 وحدة دولية/لتر

ووجود واحد أو اثنين فقط من هذه المعايير يعني الإصابة بمتلازمة هيلب جزئياً.<ref name="Sibai-1990"/><ref name="Audibert-1996">{{Cite journal | مؤلف = Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM | عنوان = Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 175 | issueالعدد = 2 | صفحات = 460–4 |تاريخ=Aug 1996 | PMID = 8765269 | doi=10.1016/s0002-9378(96)70162-x}}</ref>

# مستوى إنزيم [[ناقلة أمين الأسبارتات|ناقلة أسبارتات]]>40 وحدة دولية/لتر

# مستوى إنزيم [[ناقلة أمين الألانين|ناقلة ألانين]]>40 وحدة دولية/لتر<ref name="Martin-1999">{{Cite journal | مؤلف = Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, Magann EF, Terrone DA, Blake PG | عنوان = The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 180 | issueالعدد = 6 Pt 1 | صفحات = 1373–84 |تاريخ=Jun 1999 | doi = 10.1016/s0002-9378(99)70022-0| PMID = 10368474}}</ref>

وتصنف المتلازمة إلى درجات بحسب مستوى [[صفيحة دموية|الصفائح الدموية]] كالتالي:

# ضعف وظائف الكبد (مستوى [[ناقلة أمين الأسبارتات|ناقلة أسبارتات]] و/أو [[ناقلة أمين الألانين|ناقلة ألانين]] ?70 وحدة دولية/لتر

# ضعف بسيط في وظائف الكبد (مستوى [[ناقلة أمين الأسبارتات|ناقلة أسبارتات]] و/أو [[ناقلة أمين الألانين|ناقلة ألانين]] ?40 وحدة دولية/لتر

# انحلال الدم (مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز>600 وحدة دولية/لتر)<ref name="Martin-2006">{{Cite journal | مؤلف = Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM | عنوان = Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child | journalصحيفة = Am J Obstet Gynecol | المجلد = 195 | issueالعدد = 4 | صفحات = 914–34 |تاريخ=Oct 2006 | doi = 10.1016/j.ajog.2005.08.044 | PMID = 16631593}}</ref>

* إمداد المريضة بالسوائل [[علاجمعالجة عن طريق الوريدوريدية|عن طريق الوريد]].

* الانصمام: في حالة وجود [[ورم دموي]] في الكبد أو حالات [[نزف|النزيف]] الشديد.

ويتضمن بروتوكول جامعة ميسيسيبي استخدام ال[[كورتيكوستيرويد]]<ref name="Martin-2012">{{Cite journal | مؤلف = Martin JN, Owens MY, Keiser SD, Parrish MR, Tam Tam KB, Brewer JM, Cushman JL, May WL | عنوان = Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity | journalصحيفة = Hypertens Pregnancy | المجلد = 31 | issueالعدد = 1 | صفحات = 79–90 | سنة = 2012 | doi = 10.3109/10641955.2010.525277 | PMID = 21219123}}</ref>، لكن تقريراً نشر عام 2009 ينص على أنه لا أدلة على فاعليته.<ref name="Haram-2009"/> وفي [[مراجعة منهجية]] أجريت بواسطة [[مؤسسة كوكرين]] وجد أنه لا تأثير للكورتيكوستيرويد على الأم أو [[جنين|الجنين]].<ref name="Woudstra-2010">{{Cite journal | مؤلف = Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T| عنوان = Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy | journalصحيفة = Cochrane Database Syst Rev | المجلد = | issueالعدد = 9 | صفحات = CD008148 | سنة = 2010 | doi = 10.1002/14651858.CD008148.pub2 | PMID = 20824872}}</ref>

مع [[علاج (طب)|العلاج]] تبلغ حالات [[وفاةموت|وفيات]] الأمهات 1% فقط، رغم حدوث مضاعفات ك[[انفصال المشيمة المبكر]] و[[قصور كلوي حاد|القصور الكلوي الحاد]] و[[ورم دموي]] في [[كبد|الكبد]] وأضرار دائمة للكبد و[[انفصال الشبكية]] بنسبة 25%.

[[وقوع (وبائيات)|معدلات الحدوث]] تصل إلى 0.5-0.9% من كل حالات الحمل، و10-20% من [[مقدماتما قبل الارتعاجالإرجاج|حالات تسمم الحمل]] الشديدة<ref name="Haram-2009"/>، ويشيع في النساء من [[عرق قوقازي|الجنس القوقازي]] فوق ال25 عاماً.<ref name="Padden-1999"/>

عرفت ال[[متلازمة]] كمرض منفصل عن تسمم الحمل الشديد عام 1982 بواسطة الطبيب لويس وينشتاين<ref name="Weinstein-1982"/>، وفي مقالة نشرت عام 2005، كتب وينشتاين أن حالات وفيات الأمهات المصابات بانحلال الدم وو اضطراب وظائف الكبد ونقص الصفائح الدموية و[[نقص سكر الدم|انخفاض مستوى الجلوكوز]] بلا سبب معروف دفعه إلى البحث عن كل المعلومات الواردة في السجلات الطبية عن مثل هذه الحالات<ref name="Weinstein-2005"/> ، ووجد أن هناك حالات مصابة تم الإبلاغ عنها منذ 1954.<ref name="Weinstein-2005"/><ref name="Pritchard-1954">{{Cite journal | مؤلف = Pritchard JA, Weisman R Jr, Ratnoff OD, Vosburgh GJ | عنوان = Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy | journalصحيفة = N Engl J Med | المجلد = 250 | issueالعدد = 3 | صفحات = 89–98 |تاريخ=Jan 1954 | doi = 10.1056/NEJM195401212500301 | PMID = 13119851}}</ref>