ويكيبيديا

ثلاسيميا ألفا: الفرق بين النسختين

تصفح التاريخ تفاعلياً
[مراجعة غير مفحوصة][مراجعة غير مفحوصة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
CipherBot (نقاش | مساهمات)
916٬418 edits
ط تأريخ قوالب الصيانة, Replaced: {{دمج → {{دمج|تاريخ=يونيو 2009,
تحويل إلى ثلاسيميا
سطر 1:
{{دمج|تاريخ=يونيو#تحويل 2009|[[ثلاسيميا}}]]
'''الالفا ثلاسيما''' {{إنج|Alpha thalassemia}} هو أحد أنواع ال[[ثلاسيميا]] يتصف بنقص أو انعدام في تكوين السلسلة ألفا، أحد مكونات [[خضاب الدم|الهيموغلوبين]] الأساسية.<ref name="كتاب">كتاب "علم وظائف الأعضاء المرضي". د. هشام الطيان، د.صياح القطان، د. عبد الرزاق شيخ عيسى. منشورات جامعة دمشق، طبعة 2004 - 2005م</ref> و هذا النوع من الثلاسيما يتصف بقلة شيوعه.
 
== أماكن انتشارها ==
تتواجد الألفا ثلاسيميا في جنوب شرقي آسيا وبشكل أقل في [[أفريقيا|إفريقيا]] وحوض البحر الأبيض المتوسط.<ref name="كتاب"/>.
 
== آلية المرض ==
خلل في المادة الوراثية المسؤولة عن تكوين السلسلة ألفا ، و التي تدخل في تركيب الهيموغلوبين بأنواعه الثلاثة (A, A2,F)، مما يؤدية إلى إنتاج هيموجلوبين غير طبيعي ، ينتج عنه نقص في قدرة الدم على توصيل الاكسجين و[[فقر دم انحلالي]] و[[ضخامة طحال]]. ويزداد تركيب السلاسل غاما مما يؤدي لتشكيل ما يسمى بال[[هيموغلوبين بارت]] hemoglobin Bart، وكذلك يزداد تركيب السلاسل بيتا مما يؤدي لتشكيل ما يسمى بال[[هيموغلوبين H]]. <ref name="كتاب"/>
 
== طرق الانتقال ==
تنتقل عن طريق الوراثة ، فمن أجل ولادة طفل يحمل مرض الثلاسيميا يجب على كلا الابوين أن يكونا حاملين للمرض.
 
== السلسلة ألفا ==
هي بروتين من النوع globin يحتوي على 141 [[حمض أميني]] <ref>Stedman's Electronic Medical Dictionary v6 "hemoglobin"</ref> و تدخل في تركيب الهيموغلوبين (الناقل للأكسجين في الدم). الموروثات اللازمة لصناعة هذه السلسة هي أربعة و موجودة على الذراع الطويلة للكرومسوم رقم 16 ، و أي خلل جيني في هذه المنطقة يؤدي إلى خلل في تكون سلسلة ألفا و يؤدي إلى الاصابة بالمرض.
و تكمن أهمية السلسلة ألفا في أنها تدخل في تكوين الانواع المختلفة من الهيموجلوبين الموجود في الدم و لذلك يظهر المرض في الشهور الاولى بعد الولادة.
 
== أنواع المرض ==
يوجد أربع أنواع من هذا المرض ، و ذلك بحسب عدد الموروثات التي تعرضت إلى الخلل:
* '''إصابة مورثة واحدة:''' تسمى الالفا ثلاسيميا الساكتة (الساكنة) ويسمى الشخص المصاب ''بالحامل الصامت''. يحتاج كشف هذه الحالة لتقنيات خاصة.
* '''إصابة مورثتين''': يكون لدى المصاب في هذه الحالة فقر دم معتدل، وتكون الكريات الحمراء صغيرة. يتم كشف هذه الحالة بفحص الدم الروتيني.
* '''إصابة ثلاث مورثات''': يحدث في هذه الحالة فقر دم شديد ويتطلب نقل دم. يتشكل في هذه الحالة هيموغلوبين شاذ يدعى [[هيموغلوبين H]] وتسمى هذه الحالة ''بداء الهيموغلوبين H''.
* '''إصابة أربع مورثات''': تدعى هذه الحالة ''استسقاء الجنين'' أو ''[[موه الجنين]]'' hydrops fetalis. يتشكل في هذه الحالة هيموغلوين شاذ آخر يدعى [[هيموغلوين بارت]]. معظم المصابين بهذه الحالة يموتون داخل [[رحم]] الأم الحامل أو بعد ال[[ولادة]] بوقت قصير. <ref>http://sickle.bwh.harvard.edu/thalover.html</ref>
 
== العلاج ==
لا يوجد علاج حالياً لهذا المرض و يتعرض المريض لنقل الدم بشكل مستمر
 
== المصادر ==
{{ثبت_المراجع}}
* Essential of Haemotology by SHIRISH M KAWTHALKAR
== مواقع خارجية ==
* [http://www.emedicine.com/MED/topic2259.htm الألفا ثالاسيميا]
{{بذرة طب}}
 
[[تصنيف:أمراض دم]]
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/wiki/ثلاسيميا_ألفا»