برفيريا: الفرق بين النسختين

ويؤدى النقص في مسار [[أنزيم|انزيمات]] البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج [[الهيم.]] تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في [[عملية الأيض]] الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم [[الانزيماتإنزيم]] التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى [[الانزيماتإنزيم]] المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في [[عملية التصنيع الحيوية للهيم.]] المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم [[البورفيرنيات]]، [[وسلائف الهيم]]، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى [[الحساسية الضوئية]]، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في [[البول]] أو [[البراز).]]