ويكيبيديا

متلازمة هيلب: الفرق بين النسختين

تصفح التاريخ تفاعلياً
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
JarBot (نقاش | مساهمات)
17٬592٬533 edits
ط بوت:الإبلاغ عن رابط معطوب أو مؤرشف
ZkBot (نقاش | مساهمات)
2٬140٬655 edits
ط بوت التصانیف المعادلة (25) +ترتيب+تنظيف (8.6): + تصنيف:متلازمات تؤثر على الدم
سطر 21:
 
== الأعراض والعلامات ==
غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من [[الحمل]]، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد [[الولادة]]، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية<ref name="Weinstein-2005">{{Cite journal | المؤلف = Weinstein L | العنوان = It has been a great ride: the history of HELLP syndrome | journal = Am J Obstet Gynecol | volume = 193 | issue = 3 Pt 1 | الصفحات = 860–3 |التاريخ=Sep 2005 | doi = 10.1016/j.ajog.2005.06.058 | PMID = 16150288 }}</ref>، و[[الأعراض]] المبكرة هي كالتالي:
* في 90% من الحالات: [[ألم]] في [[منطقة فوق معدية|المنطقة فوق المعدية]] أو [[ربع (بطن)|الربع العلوي الايمن]] من [[البطن]].<ref name="Weinstein-2005"/><ref name="Sibai-1990">{{Cite journal | المؤلف = Sibai BM| العنوان = The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? | journal = Am J Obstet Gynecol | volume = 162 | issue = 2 | الصفحات = 311–6 |التاريخ=Feb 1990 | PMID = 2309811 | doi=10.1016/0002-9378(90)90376-i}}</ref>
* [[إعياء]] و[[توعك]] في 90% من الحالات أيضاً.<ref name="Sibai-1990"/>
* في 50% من الحالات: [[غثيان]] و[[قيء]].<ref name="Sibai-1990"/>
=== أعراض وعلامات أخرى ===
* [[صداع]] شديد (30%).
سطر 34:
* الإصابة ب[[نوبة (طب)|نوبات صرع]] أو ال[[غيبوبة]] يعني الإصابة بال[[إرجاج]].
* [[تخثر منتثر داخل الأوعية|التخثر المنتثر داخل الأوعية]] يحدث ل20% من المصابات بمتلازمة هيلب.<ref name="Sibai-1993b">{{cite journal |المؤلف=Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA |العنوان=Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome) |journal=Am J Obstet Gynecol |volume=169 |issue=4 |الصفحات=1000–6 |التاريخ=October 1993 |pmid=8238109 |doi= 10.1016/0002-9378(93)90043-i|المسار=}}</ref>
* [[قصور كلوي حاد]]: في 84% من المصابات.<ref name="Sibai-1993a">{{Cite journal | المؤلف = Sibai BM, Ramadan MK | العنوان = Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets | journal = Am J Obstet Gynecol | volume = 168 | issue = 6 Pt 1 | الصفحات = 1682–7; discussion 1687–90 |التاريخ=Jun 1993 | doi = 10.1016/0002-9378(93)90678-c| PMID = 8317509 }}</ref>
* [[وذمة الرئة]]: في 6% من المصابات<ref name="Sibai-1993b"/> و44% من المصابات بمتلازمة هيلب والقصور الكلوي الحاد كأحد مضاعفات المرض.<ref name="Sibai-1993a"/>
 
قد لا يتم [[التشخيص]] بشكل صحيح وفي وقت مبكر؛ مما يرفع احتمالية الإصابة ب[[فشل كبدي حاد|قصور الكبد]]<ref name="Padden-1999">{{cite journal |المؤلف=Padden MO |العنوان=HELLP syndrome: recognition and perinatal management | journal = Am Fam Physician | volume = 60 | issue = 3 | الصفحات = 829–36, 839 |التاريخ=Sep 1999 | المسار = http://www.aafp.org/afp/1999/0901/p829.html | PMID = 10498110 }}</ref>، ونادراً ما تصاب الأم بعد [[ولادة قيصرية|الولادة القيصرية]] ب[[صدمة (جهاز الدوران)]] تحاكي [[انصمام رئوي|الانصمام الرئوي]] أو [[النزيف]] التفاعلي.
 
== آلية المرض ==
السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز [[تجلط الدم|عوامل التجلط]] هو السبب؛ حيث يكون ال[[فيبرين]] شبكة في [[الأوعية الدموية]] الدقيقة مسبباً [[فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة]] حيث تقوم الشبكة بتكسير [[كرات الدم الحمراء]] التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك [[الصفائح الدموية]]، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى [[نقص التروية]] ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع [[تخثر منتثر داخل الأوعية|التخثر المنتثر داخل الأوعية]] التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.
 
و قد وُجد أن نقص إنزيم ({{وصلة إنترويكي|عر=Long-chain_3-hydroxyacyl-coenzyme_A_dehydrogenase_deficiency|تر=Long-chain_3-hydroxyacyl-coenzyme_A_dehydrogenase_deficiency|لغ=en|نص=long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase}}) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب و[[كبد دهني حاد أثناء الحمل|الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل]]؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.<ref>Gillingham M, Van Calcar S, Ney D, Wolff J, Harding C. Dietary management of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). A case report and survey. Journal of inherited metabolic disease. 1999;22(2):123-131.</ref><ref>[http://www.adhb.govt.nz/newborn/Guidelines/Maternal/MaternalHELLPAndAFLP.htm ] {{وصلة مكسورة|date= أغسطس 2017 |bot=JarBot}} {{Webarchive|url=http://web.archive.org/web/20130223145141/http://www.adhb.govt.nz/newborn/Guidelines/Maternal/MaternalHELLPAndAFLP.htm |date=23 فبراير 2013}} </ref>
سطر 57:
* [[تحليل البول]] لمراقبة [[الزلال]]
 
و في دراسة أعدت عام 1995 وجد أن تحليل دي ديمر ({{وصلة إنترويكي|عر=D-dimer|تر=D-dimer|لغ=en|نص=D-dimer}}) الإيجابي في وجود تسمم الحمل يعطي توقعاً لإصابة الأم بمتلازمة هيلب.<ref name="Padden-1999"/><ref name="Neiger-1995">{{Cite journal | المؤلف = Neiger R, Trofatter MO, Trofatter KF Jr | العنوان = D-dimer test for early detection of HELLP syndrome | journal = South Med J | volume = 88 | issue = 4 | الصفحات = 416–9 |التاريخ=Apr 1995 | doi = 10.1097/00007611-199504000-00006| PMID = 7716593 }}</ref>
 
و تختلف معايير تشخيص المتلازمة من دراسة إلى أخرى<ref name="Haram-2009"/>، ومن ضمنها:
=== تبعاً لجامعة تينيسي ===
* [[انحلال الدم]] يظهر في [[شريحة دم|شريحة الدم]]
* مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز >600 وحدة دولية/لتر
* مستوى إنزيم [[ناقلة أسبارتات]] >70 وحدة دولية/لتر
* مستوى الصفائح الدموية <100000 لكل ميكرولتر
 
سطر 70:
=== تبعاً لجامعة ميسيسيبي 1999 ===
* دلائل على [[انحلال الدم]]
# مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز >600 وحدة دولية/لتر
# [[فقر الدم]]
* نقص الصفائح (<150000 لكل ميكرولتر)
* دلائل على ضعف الكبد
# مستوى إنزيم [[ناقلة أسبارتات]] >40 وحدة دولية/لتر
# مستوى إنزيم [[ناقلة ألانين]] >40 وحدة دولية/لتر<ref name="Martin-1999">{{Cite journal | المؤلف = Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, Magann EF, Terrone DA, Blake PG | العنوان = The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification | journal = Am J Obstet Gynecol | volume = 180 | issue = 6 Pt 1 | الصفحات = 1373–84 |التاريخ=Jun 1999 | doi = 10.1016/s0002-9378(99)70022-0| PMID = 10368474 }}</ref>
 
و تصنف المتلازمة إلى درجات بحسب مستوى [[الصفائح الدموية]] كالتالي:
سطر 87:
# نقص شديد في الصفائح الدموية (?50000 خلية/ميكرولتر)
# ضعف وظائف الكبد (مستوى [[ناقلة أسبارتات]] و/أو [[ناقلة ألانين]] ?70 وحدة دولية/لتر
# انحلال الدم (مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز >600 وحدة دولية/لتر)
* الدرجة 2:
نفس المعايير لكن مع نقص نتوسط في الصفائح (>100,000 و?150,000 خلية/ميكرولتر)
سطر 93:
# نقص بسيط في الصفائح الدموية (?50000 خلية/ميكرولتر)
# ضعف بسيط في وظائف الكبد (مستوى [[ناقلة أسبارتات]] و/أو [[ناقلة ألانين]] ?40 وحدة دولية/لتر
# انحلال الدم (مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز >600 وحدة دولية/لتر)<ref name="Martin-2006">{{Cite journal | المؤلف = Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM | العنوان = Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child | journal = Am J Obstet Gynecol | volume = 195 | issue = 4 | الصفحات = 914–34 |التاريخ=Oct 2006 | doi = 10.1016/j.ajog.2005.08.044 | PMID = 16631593 }}</ref>
 
== العلاج ==
سطر 104:
* الانصمام: في حالة وجود [[ورم دموي]] في الكبد أو حالات [[النزيف]] الشديد.
 
و يتضمن بروتوكول جامعة ميسيسيبي استخدام ال[[كورتيكوستيرويد]]<ref name="Martin-2012">{{Cite journal | المؤلف = Martin JN, Owens MY, Keiser SD, Parrish MR, Tam Tam KB, Brewer JM, Cushman JL, May WL | العنوان = Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity | journal = Hypertens Pregnancy | volume = 31 | issue = 1 | الصفحات = 79–90 | السنة = 2012 | doi = 10.3109/10641955.2010.525277 | PMID = 21219123 }}</ref>، لكن تقريراً نشر عام 2009 ينص على أنه لا أدلة على فاعليته.<ref name="Haram-2009"/> وفي [[مراجعة منهجية]] أجريت بواسطة [[مؤسسة كوكرين]] وجد أنه لا تأثير للكورتيكوستيرويد على الأم أو [[الجنين]].<ref name="Woudstra-2010">{{Cite journal | المؤلف = Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T| العنوان = Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy | journal = Cochrane Database Syst Rev | volume = | issue = 9 | الصفحات = CD008148 | السنة = 2010 | doi = 10.1002/14651858.CD008148.pub2 | PMID = 20824872 }}</ref>
 
== توقع سير المرض ==
مع [[العلاج]] تبلغ حالات [[وفاة|وفيات]] الأمهات 1% فقط، رغم حدوث مضاعفات ك[[انفصال المشيمة المبكر]] و[[قصور كلوي حاد|القصور الكلوي الحاد]] و[[ورم دموي]] في [[الكبد]] وأضرار دائمة للكبد و[[انفصال الشبكية]] بنسبة 25%.
 
و تبلغ معدلات وفاة الأطفال في فترة ما حول الولادة 73 إلى 117 من كل 1000 طفل لأم مصابة بالمتلازمة، و40% منهم يولدون بحجم أصغر من المتوسط لأعمارهم<ref>{{مرجع كتاب |العنوان=Hypertension in Pregnancy |الأخير=Belfort |الأول=Michael A. |وصلة المؤلف= |المؤلف2=Steven Thornton |المؤلف3=George R. Saade |السنة=2002 |الناشر=CRC Press |المكان= |الرقم المعياري=9780824708276 |الصفحات=159–60 |المسار=https://books.google.com/books?id=OD3nK6HUIUEC&pg=PA159#v=onepage&q&f=false |تاريخ الوصول=2012-04-13 }}</ref>، وبشكل عام، تلعب عوامل كسن الطفل دوراً أهم من شدة المتلازمة في تحديد النتائج في الأجنة.<ref>{{مرجع كتاب |العنوان=Fetal and Neonatal Brain Injury |الأخير=Stevenson |الأول=David Kendal |وصلة المؤلف= |المؤلف2=William E. Benītz |السنة=2003 |الناشر=Cambridge University Press |المكان= |الرقم المعياري=9780521806916 |الصفحة=260 |المسار=https://books.google.com/books?id=RuekFAj_tIAC&pg=PA260#v=onepage&q&f=false |تاريخ الوصول=2012-04-13 }}</ref>
 
== الانتشار ==
سطر 115:
 
== في التاريخ ==
عرفت ال[[متلازمة]] كمرض منفصل عن تسمم الحمل الشديد عام 1982 بواسطة الطبيب لويس وينشتاين<ref name="Weinstein-1982"/>، وفي مقالة نشرت عام 2005، كتب وينشتاين أن حالات وفيات الأمهات المصابات بانحلال الدم وو اضطراب وظائف الكبد ونقص الصفائح الدموية و[[نقص سكر الدم|انخفاض مستوى الجلوكوز]] بلا سبب معروف دفعه إلى البحث عن كل المعلومات الواردة في السجلات الطبية عن مثل هذه الحالات<ref name="Weinstein-2005"/> ، ووجد أن هناك حالات مصابة تم الإبلاغ عنها منذ 1954.<ref name="Weinstein-2005"/><ref name="Pritchard-1954">{{Cite journal | المؤلف = Pritchard JA, Weisman R Jr, Ratnoff OD, Vosburgh GJ | العنوان = Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy | journal = N Engl J Med | volume = 250 | issue = 3 | الصفحات = 89–98 |التاريخ=Jan 1954 | doi = 10.1056/NEJM195401212500301 | PMID = 13119851 }}</ref>
 
== المراجع ==
سطر 128:
[[تصنيف:طوارئ طبية]]
[[تصنيف:متلازمات]]
[[تصنيف:متلازمات تؤثر على الدم]]
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/wiki/متلازمة_هيلب»