متلازمة إبكس: الفرق بين النسختين

'''متلازمة إبكس''' {{إنج|IPEX syndrome}} أو '''متلازمة الاعتلال المعوي واعتلال الغدد الصم المتعدد بخلل التنظيم المناعي المرتبط بالكروموسوم أكس''' {{إنج|immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome}} أو '''متلازمة كسلاد''' {{إنج|XLAAD}} أو '''خلل تنظيم المناعة الذاتية والحساسية المرتبط بالكروموسوم أكس''' {{إنج|X-linked autoimmunity and allergic dysregulation}} هو [[مرض نادر]] مرتبط باختلال وظيفي في [[عامل النسخ]] ''[[FOXP3]]''، والذي يعد [[منظم رئيسي|منظما رئيسيا]] في سلالة [[خلية تائية تنظيمية|الخلية التائية التنظيمية]].<ref name="pmid18481161">{{cite journal |vauthors=Yong PL, Russo P, Sullivan KE |title=Use of Sirolimus in IPEX and IPEX-Like Children |journal=J. Clin. Immunol. |volume= 28|issue= 5|pages= 581–7|date=May 2008 |pmid=18481161 |doi=10.1007/s10875-008-9196-1}}</ref> هذا يؤدي إلى خلل وظيفي في [[الخلية التائية]] التنظيمية وما يتبعها مما يتعلق ب[[المناعة الذاتية]].<ref name="Bolognia">{{cite book |author=Rapini, Ronald P. |author2=Bolognia, Jean L. |author3=Jorizzo, Joseph L. |title=Dermatology: 2-Volume Set |publisher=Mosby |location=St. Louis |year=2007 |pages=72 |isbn=1-4160-2999-0 |oclc= |doi= |accessdate=}}</ref>

 

 

حدوث هذا المرض في سن مبكرة في الذكور يؤدي إلى زيادة في حجم [[جهاز لمفي|الأعضاء اللمفاوية الثانوية]] و[[سكري النمط الأول]] و[[أكزيمة]] و[[حساسية الطعام]] وال[[عدوى]]. إن ل[[زراعة نخاع العظم]] نجاح محدود في علاج هذا المرض.<ref>{{cite journal |pmid=12161590 |pmc=1735203 |vauthors=Wildin RS, Smyk-Pearson S, Filipovich AH |url=http://jmg.bmj.com/cgi/content/abstract/39/8/537 |journal=[[J Med Genet]] |date=August 2002 |volume=39 |issue=8 |pages=537–45 |title=Clinical and molecular features of the immunodysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X linked (IPEX) syndrome |doi=10.1136/jmg.39.8.537}}</ref>

 

* [[متلازمة الغدد الصماء بالمناعة الذاتية]]

 

{{مراجع}}

{{شريط بوابات|طب}}

 

[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]

[[تصنيف:نقص عامل النسخ]]