قصور الغدد التناسلية: الفرق بين النسختين

'''قصور الغدد التناسلية''' هو مصطلح طبي يستخدم لوصف نقص النشاط الوظيفي في عمل الغدد التناسلية – الخصيتين عند الرجال و المبايضوالمبايض عند النساء – و الذيوالذي قد يؤدي الى قصور في عملية التصنيع الحيوي للهرمونات الجنسية. في مصطلحات العالم ليمان، يطلق عليها أحيانا "البلوغ المتقطع من المرحلة الأولى". انخفاض نسبة الاندروجين (مثل التيستوستيرون) يعرف بنقص هرمون الاندروجين، و انخفاضوانخفاض نسبة الاستروجين يعرف بنقص هرمون الاستروجين، و اللذانواللذان قد يحدثان كأعراض لقصور الغدد التناسلية في الجنسين، ويمكن تشخيصهما في كلا الجنسين أيضا. و منومن الهرمونات الأخرى التي يمكن أن تنخفض نسبة تركيزها على أثر هذا المرض: البروجيستيرون، و ديودي هيدرو ابي أندروستيرون، و هرمونوهرمون مولاريان المضاد، و أكتيفين، ووأكتيفين، انهيبينوانهيبين. تكوين الحيوانات المنوية في الرجال و الإباضةوالإباضة في النساء قد تضعف تحت تأثير قصور الغدد التناسلية، و الذيوالذي قد يؤدي -اعتمادا على حدة المرض- الى عقم جزئي أو كلي.

نقص الهرمونات الجنسية قد يؤدي إلى قصور أولي أو ثانوي في التطور الجنسي، أو تأثير انسحابي (مثل انقطاع الطمث المبكر) عند البالغين. قصور في تطور البويضة أو الحيوان المنوي قد يؤدي الى العقم. مصطلح قصور الغدد التناسلية يُستخدم عادة لوصف الحالات التي يكون فيها هذا القصور دائما فضلا عن كونه عابرا أو يمكن عكس تأثيره، و يستخدمويستخدم أيضا لوصف النقص في الهرمونات الجنسية مع أو بدون وجود العقم. يقل استخدام المصطلح لوصف حالات العقم غير المترافقة مع نقص الهرمونات الجنسية. هناك العديد من أنواع قصور الغدد التناسلية والعديد من طرق تصنيفها. وقد صنفه علماء الغدد الصم عن طريق مستوى الخلل الوظيفي في الجهاز التناسلي، ويقوم الأطباء بقياس مستوى هرمون الجونادوتروبين (LH,FSH) للتفريق ما بين قصور الغدد التناسلية الأولي و الثانويوالثانوي. في القصور الأولي يكون هناك ارتفاع في مستوى هرموني LH و FSHوFSH مما يعني أن المشكلة في الخصيتين، أما في القصور الثانوي، فإن مستوى الهرمونين يكون ضمن المستوى الطبيعي أو أقل من الطبيعي مما يعني أن المشكلة في الدماغ.

* قصور الغدد التناسلية الناتج من اختلالات في الغدد التناسلية يطلق عليه عادة قصور الغدد التناسلية الأولي. و منومن الأمثلة على ذلك متلازمة كلينفينتر و متلازمةومتلازمة تيرنر. النكاف أيضا من الأسباب المعروفة التي تسبب القصور الخصوي، وفي السنوات الحالية أصبح هناك مطعوم للنكاف في الولايات المتحدة الأمريكية. دوالي الخصية تقلل الانتاج الهرموني كذلك.

* مثال على قصور الغدد التناسلية الناتج من نقص في الاستجابة للهرمون يشمل متلازمة نقص الأندروجين، و التيوالتي يكون فيها عدد مستقبلات التوستيستورون قليل، فينتج عن ذلك مظهر أنثوي على الرغم من وجود كروموسومات XY.

* الأولي – القصور موروث في الغدد التناسلية: مثل متلازمة نونان و متلازمةومتلازمة تيرنر (45X,0) و متلازمةومتلازمة كلينفيلتر (47XXY)، إناث XY الذين يملكون مناعة جين SRY.

* الثانوي – القصور يقع خارج الغدد التناسلية مثل متلازمة تكيس المبايض، و متلازمةومتلازمة كالمان ، و قصوروقصور الغدد التناسلية الناتج عن نقص مُوّجهة الغدد التناسلية.<ref name="Hypogonadotropic hypogonadism">{{MedlinePlusEncyclopedia|000390|Hypogonadotropic hypogonadism}}</ref> داء ترسب الأصبغة الدموية و السكريوالسكري من الممكن أن تكون سبباً في ذلك.

** متلازمة تيرنر في الاناث، و متلازمةومتلازمة كلينفينتر في الذكور. و هيوهي أيضا من مسببات متلازمة CHARGE.

** الأفيون المنشط لنقص الأندروجين (الناتج عن الاستخدام الطويل للأدوية الأفيونية مثل المورفين ووالأوكسيسودين الأوكسيسودين و الميثادونوالميثادون والفينتانيل و الهايدرومورفونوالهايدرومورفون)

** في الذكور الشيخوخة الطبيعية تسبب نقص في هرمون الاندروجين، و الذيوالذي يطلق عليه أحيانا انقطاع الطمث الذكوري، و قصوروقصور الغدد التناسلية المتأخر، و انخفاضوانخفاض هرمون الأندروجين في الذكر المستشيخ، مع وجود أسماء أخرى.

=== الهرمونات و الخصوبةوالخصوبة ===

قصور الغدد التناسلية قد يشمل انتاج الهرمون فقط، أو الخصوبة فقط، و لكنولكن في معظم الأحيان يشتمل على كليهما.

* أمثلة على قصور الغدد التناسلية الذي يؤثر على الإنتاج الهرموني أكثر من الخصوبة: قصور الغدة النخامية و متلازمةومتلازمة كالمان،و في كلتا الحالتين الخصوبة تتناقص حتى يتم تعويض الهرمون و يمكنويمكن ذلك من خلال العلاج الهرموني التعويضي.

* أمثلة على قصور الغدد التناسلية الذي يؤثر على الخصوبة أكثر مما يؤثر على الانتاج الهرموني تشمل متلازمة كلينفينتر و خللوخلل الحركة الهدبي الأول(متلازمة Kartagener).

== العلامات و الأعراضوالأعراض ==

النساء اللاتي يعانين من قصور الغدد التناسلية لن يبدأن الطمث و الذيوالذي قد يؤثر على الطول و نموونمو الثدي. و حدوثوحدوث المرض بعد البلوغ يسبب الوقف التام للدورة، و يقللويقلل النشوة الجنسية، و يسببويسبب فقدان الشعر، و الشعوروالشعور المفاجئ بالحمى. وفي الذكور تسبب ضعف في العضلات، و نقصونقص في نمو اللحية، و نقصونقص في الطول، و تسببوتسبب نقص في شعر الجسم عند الرجال، و تضخموتضخم الصدر، بالإضافة إلى صعوبات جنسية. الورم الدماغي (قصور الغدد التناسلية المركزي) قد يؤدي الى الصداع، و نقصونقص في الرؤية، و خروجوخروج اللبن من الثدي، و أعراضوأعراض تسببها مشاكل هرمونية أخرى.<ref name=medline>{{MedlinePlusEncyclopedia|001195|Hypogonadism}}</ref>

أعراض قصور الغدد التناسلية بسبب نقص موجهة الغدد التناسلية -نوع من أنواع قصور الغدد التناسلية- يشمل تأخر او عدم اكتمال النمو في البلوغ، و فيوفي بعض الأحيان قصر الجذع، أو عدم القدرة على الشم، في الإناث، نقص في تطور الثديين، و نقصونقص في مدة الطمث. و فيوفي الذكور، نقص التطور الجنسي في بعض الصفات الذكرية : شعر الوجه، و تضخموتضخم القضيب و الخصيتين، ووالخصيتين، غلاظةوغلاظة الصوت.ن

يمكن تشخيص نقص التيستوستيرون عن طريق عينة دم تفحص في المختبر و تطلبوتطلب بوساطة الطبيب. هذا الفحص يطلب في ساعات الصباح الباكر عندما يكون تركيز الهرمون أعلى ما يمكن، حيث يتناقص هذا التركيز بمقدار 13% خلال اليوم.<ref>{{cite journal |doi=10.1111/j.1464-410X.2007.07022.x |laysummary=http://www.urotoday.com/61/browse_categories/prostate_cancer/the_association_of_time_of_day_and_serum_testosterone_concentration_in_a_large_screening_population.html |laysource=UroToday |laydate=12 July 2007 |title=The association of time of day and serum testosterone concentration in a large screening population |year=2007 |last1=Crawford |first1=E. David |last2=Barqawi |first2=Al Baha |last3=O'Donnell |first3=Colin |last4=Morgentaler |first4=Abraham |journal=BJU International |volume=100 |pages=509–13 |pmid=17555474 |issue=3}}</ref>

يوصف العلاج اذا كان تركيز الهرمون أقل من 350 نانو غ/ديسي لتر.<ref>{{cite journal |vauthors=Nieschlag E, Swerdloff R, Behre HM, etal |title=Investigation, treatment, and monitoring of late-onset hypogonadism in males: ISA, ISSAM, and EAU recommendations |journal=Journal of Andrology |volume=27 |issue=2 |pages=135–7 |year=2006 |pmid=16474020 |doi=10.2164/jandrol.05047}}</ref> اذا كان تركيز التيستوستيرون في مصل الدم بين 230 و 350و350 نانو غ/ديسي لتر فإن إعادة الفحص لتحديد تركيز التيستوستيرون الكلي و تركيزوتركيز الغلوبيولين المرتبط بالتيستوستيرون لحساب تركيز التيستوستيرون الحر أو باستخدام الفصل المعتمد على الكثافة المتزن (equilibrium dialysis)،الذي قد يكون مفيدا.

العلاج قد يكون مهما حتى لو كان مستوى التيستوستيرون ضمن المستوى الطبيعي. مستوى الهرمون المعياري يعتمد على العمر إذ أن مستواه يقل كلما تقدم الانسان في العمر؛ ولذلك يجب الأخذ بعين الاعتبار معدلات مستوى الهرمون للفئات العمرية المختلفة عند مناقشة العلاج بين الطبيب و المريضوالمريض.<ref name="mens-hormonal-health.com">[http://www.mens-hormonal-health.com/normal-testosterone-levels.html Correctly Identifying Normal Testosterone Levels – Average Ranges by Age in Men<!-- عنوان مولد بالبوت -->]</ref> رجل في السابعة و العشرينوالعشرين من عمره بمستوي تيستوستيرون 380 نانو غ/ ديسي لتر يعتبر في المستوى الطبيعي، ولكن يجب الأخذ بعين الاعتبار وجود نقص في الهرمون عند وجود العديد أو بعض الأعراض المذكورة سابقا. هذا التركيز للهرمون يضع هذا الشخص ضمن أقل 5% من فئة عمره بالنسبة لتركيز الهرمون، و لكنولكن هذا التركيز يمكن أن يكون أكثر شيوعا في شخص عمره +80 عام.<ref name="mens-hormonal-health.com"/> و لكنولكن ذلك لا يعني أن شاب أُجري له فحص و تبينوتبين أن تركيز الهرمون في دمه 380غ/ديسي لتر يمتلك نفس تركيزالهرمون لشخص مسن أُجري له نفس الفحص و أعطىوأعطى نفس النتيجة إذ أن تركيز الغلوبيولين المرتبط بالتيستوستيرون يختلف بينهما، و لذلكولذلك لا يمكن الجزم بالنتيجة. هذا الإختلاف يؤدي الى تركيز أعلى من الهرمون الحر في الشباب، و فيوفي الواقع بعض الاشخاص يعانون من انخفاض في تركيز الهرمون و الغلوبيولينوالغلوبيولين المرتبط بالهرمون و لكنهمولكنهم لا يعانون من قصور الغدد التناسلية.

إن التناقص في تركيز التيستوستيرون في الدورة الدموية يُحفز غدة تحت المهاد و الغدةوالغدة النخامية لافراز هرمونات دماغية تحفز الخصيتين على إنتاج المزيد من التيستوستيرون. هذه الهرمونات الدماغية تشمل الهرمون المنشط لإفراز الجونادوتروبين - الذي تفرزه تحت المهاد- و الهرمونوالهرمون المنشط للجسم الأصفر - الذي تفرزه الغدة النخامية-. حيث تقوم هذه الهرمونات بالتحكم في إنتاج التيستوستيرون بالتزامن. و يقومويقوم نظام الاستجابة السابق على مبدأ التغذية الراجعة السالبة. عندما يعمل هذا النظام بكامل فعاليته فإن الجسم سيصنع حاجته الكاملة من التيستوستيرون، والذي سيرتبط بمستقبلاته الموزعة على أعضاء الجسم التي تحتاج هذا الهرمون. عندما يبلغ الرجال الثلاثين أو الأربعين من العمر ينخفض تركيز التيستوستيرون بمقدار1-3% كل عام.<ref name=KeepItUp>{{مرجع كتاب|الأخير=School|الأول=[[Florence Comite]], MD ; Foreword by Abraham Morgentaler, MD associate clinical professor of urology, Harvard Medical|العنوان=Keep it up : the power of precision medicine to conquer low T and revitalize your life|date=2013|الناشر=Rodale Books|الرقم المعياري=978-1609611019|الصفحة=14|مسار=http://books.google.com/books?id=tS7MAAAAQBAJ&pg=PA14&lpg=PA14&dq="This+response+system+in+your+body+that+triggers+the+manufacture+and+release+of+hormones+is+a+negative+feedback+loop.+When+this+loop+is+functioning+at+its+best"&source=bl&ots=Xamuxt3R6Z&sig=jllTGgInCqShRf97W3lWFfh3IDo&hl=en&sa=X&ei=cChRU_T6JculsQTy9oGgDg&ved=0CCkQ6AEwAA#v=onepage&q="This%20response%20system%20in%20your%20body%20that%20triggers%20the%20manufacture%20and%20release%20of%20hormones%20is%20a%20negative%20feedback%20loop.%20When%20this%20loop%20is%20functioning%20at%20its%20best"&f=false}}</ref>

قد يكون تركيز هرمون التيستوستيرون في بعض الرجال منخفضا لدرجة تؤثر على عمليات الأيض. ذلك قد يؤدي الى تناقص كتلة العضلات، و تراكموتراكم الدهون خاصة في منطقة البطن، تقليل الطاقة، و ضعفوضعف الشهوة الجنسية، و اختلالواختلال في انتصاب العضو الذكري، و تأثيروتأثير على مستوى الوعي الدماغي و غيرها،وغيرها، مع العلم بأنه ليس من الشرط وجود جميع الأعراض السابقة عند الرجل المصاب. الحرمان من النوم، والإجهاد، والتغذية، وممارسة الرياضة، والعوامل الوراثية، والعلاقات الصحية والعائلية الشخصية جميعها عوامل تؤثر في طريقة تجاوب المريض مع المرض و الذيوالذي قد يتراوح من بسيط الى معقد.<ref name=KeepItUp/>

أدلى أخصائيو الغدد الصم بعدم رضاهم عن طريقة اجراء فحص تركيز التيستوستيرون الكامل و التيستوستيرونوالتيستوستيرون الحر.<ref name=pmid17090633>{{cite journal |author=Rosner W, Auchus RJ, Azziz R, Sluss PM, Raff H |title=Position statement: Utility, limitations, and pitfalls in measuring testosterone: an Endocrine Society position statement |journal=The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism |volume=92 |issue=2 |pages=405–13 |تاريخ=فبراير 2007 |pmid=17090633 |doi=10.1210/jc.2006-1864}}</ref> و قدوقد أجريت البحوث بخصوص هذا الموضوع.<ref name=pmid17090633/> و قدوقد وُجد أن مؤشر الأندروجين الحر هو الأسوأ في تحديد تركيز التيستوستيرون الحر.<ref>{{cite journal |author=Morris PD, Malkin CJ, Channer KS, Jones TH |title=A mathematical comparison of techniques to predict biologically available testosterone in a cohort of 1072 men |journal=European Journal of Endocrinology |volume=151 |issue=2 |pages=241–9 |تاريخ=أغسطس 2004 |pmid=15296480 |doi=10.1530/eje.0.1510241}}</ref>

كما في الرجال، يستخدم الهرمون المنشط للجسم الأصفر، و الهرمونوالهرمون المنشط للحوصلة، و خصوصاوخصوصا في النساء اللاتي يعتقدن انهن في مرحلة انقطاع الطمث. و مستوىومستوى هذه الهرمونات يتغير خلال مراحل الدورة الشهرية. التاريخ المرضي المؤشر بوجود توقف في الدورة الشهرية قد يحمل تشخيصاً لانقطاع الطمث.

من الشائع عدم اطلاق "قصور الغدد التناسلية " على المرأة إذا انقطعت عنها الدورة الشهرية وهي في سن الأمل (السن المثالي لانقطاع الطمث) مقارنة مع المراة الصغيرة أو المراهقة التي ستعاني من قصور الغدد التناسلية في حال انقطاع الدورة الشهرية عنها بسن صغيرة و هذاوهذا لأن "قصور الغدد التناسية" ليس حالةً طبيعية، بينما انقطاع الطمث في سن الأمل هو تغير طبيعي في مستويات الهرمونات.

"قصور الغدد التناسلية" عادة ما يكتشف خلال تقييم التأخر بالبلوغ، ولكن التأخر المعتاد الذي يؤدي إلى بلوغ طبيعي في الوظيفة الإنجابية يسمى التأخر البنيوي الصحي . و قدوقد يتم اكتشف قصور الغدد التناسلية خلال تشخيص العقم لدى الرجل أو المرأة.

قصور الغدد التناسلية الذكوري غالبا ما يعالج عن طريق علاج التيستوستيرون البديل في المرضى الذين يحاولون الاقتناع.و يتم ذلك عن طريق الأدمة (من خلال الجلد) باستخدام لاصق أو مادة هلامية، حقن، او باستخدام الحبوب. التيستوستيرون الفموي لم يعد يستخدم في الولايات المتحدة لأنه يتحطم في الكبد و يتحولويتحول إلى ناتج غير فعال و قدوقد يسبب ضرراً في الكبد، و كباقيوكباقي علاجات الاستبدال الهرموني فإن العلاج يحدث تغييرات بطيئة تظهر مع الوقت، فقد يحتاح العلاج إلى 2-3 أشهر على الأقل لتخفيف الأعراض وخصوصا اختلال الوعي الادراكي. و يجبويجب مراقبة تركيز التيتوستيرون بشكل دوري للتأكد من عدم زيادة التيستوستيرون فوق المستوى الطبيعي. تركيز التيستوستيرون الطبيعي في الرجال بين 20 و 40و40 عاما يقع ضمن المجال 500-700 نانو غ/ ديسي لتر و إذاوإذا كان التركيز المسجل يقع على حافة المجال السابق فإن التشخيص يكون صعبا و غالباوغالبا ما تستخدم مؤشرات أخرى غير تركيز التيستوستيرون. العلاج الحديث يبدأ من 200 ملغ عن طريق الحقن العضلي، و يعادويعاد هذا الحقن كل 10-14 يوم ، أخذ عينة تيستوستيرون في اليوم الثالث عشر يعطي قيمة قاع (قيمة منخفضة) ، معطيا الطبيب الخيار في تحديد ما إذا كان التركيز المعطى للمريض مناسبا. مزيج من 3،7 -ثنائي (2-هيدروكسي إيثيل) جليكوسيدات الفلافون جنبا إلى جنب مع مشتق جلوكوبيرنوسايد قادر على تحفيز تصنيع الستيرويدات و انعاشوانعاش خلايا سيرتولي في الخصيتين و تحفيزوتحفيز حساسية هرموني LH و FSHوFSH.

مؤخرا، تم تسجيل استخدام اناستروزول(ارميدكس) - هو مانع لانزيم الاروماتيز يستخدم عادة في النساء اللاتي يعانين من سرطان الثدي – لتقليل تحويل التيستوستيرون في الرجال، و زيادةوزيادة تركيز التيستوستيرون في مصل الدم. و فيوفي القدم تم تحذير الرجال الذين يعانون من خطر سرطان البروستات من استخدام علاج التيستوستيرون و لكنولكن تبين فيما بعد أنها مجرد خرافة.<ref>{{cite journal|pmid= 16875775 |year= 2006 |author1= Morgentaler |title= Testosterone and prostate cancer: an historical perspective on a modern myth |volume= 50 |issue= 5 |pages= 935–9 |doi= 10.1016/j.eururo.2006.06.034 |journal= European Urology}}</ref>

الآثار الجانبية الأخرى يمكن أن تشمل على ارتفاع الهيماتوكريت في الدم إلى مستويات تتطلب التخلص من الدم لمنع المضاعفات المتعلقة بزيادة حجم الدم. و منومن الأعراض الأخرى : كبر حجم الثدي في الرجال، و لكنولكن ذلك نادر جدا ، و أيضاوأيضا هناك دلائل تشير إلى أن العلاج قد يسبب زيادة مرض انقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم.

لكل من الرجال و النساءوالنساء وجد بديلا لعلاج التيستوسستيرون هو كلوموفين و الذيوالذي قد يحفز الجسم طبيعيا لزيادة انتاج الهرمونات بدون التسبب بحدوث عقم أو أي أعراض أخرى قد يسببها علاج التيستوستيرون البديل.<ref>{{cite journal|doi= 10.1016/j.fertnstert.2006.05.042 |title= Select patients with hypogonadotropic hypogonadism may respond to treatment with clomiphene citrate |year= 2006 |last1= Whitten |first1= S |last2= Nangia |first2= A |last3= Kolettis |first3= P |journal= Fertility and Sterility |volume= 86 |pages= 1664–8 |pmid= 17007848 |issue= 6}}</ref>

في النساء يتم تعويض كلا هرموني استراديول و بروجستيرون،وبروجستيرون، بعض اختلالات الخصوبة يمكن معالجتها و بعضهاوبعضها الاخر لا يمكن علاجها، و قدوقد يقوم بعض الأطباء باعطاء التيستوستيرون للنساء للزيادة الشهوة الجنسية.