برفيريا: الفرق بين النسختين

[نسخة منشورة][مراجعة غير مفحوصة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ZkBot (نقاش | مساهمات)
ط بوت التصانیف المعادلة (25) +ترتيب (8.6): + تصنيف:اضطرابات كريات الدم الحمراء
لا ملخص تعديل
وسمان: تحرير من المحمول تعديل ويب محمول
سطر 155:
;الكربوهيدرات والهيم
 
في كثير من الأحيان، يكون العلاج التجريبي مطلوبا إذا كان هناك شك كبير في تشخيص البورفيريا حيث النوبات الحادة يمكن ان تكون قاتلة. ويوصى بحمية غذائية عالية في الكربوهيدرات؛ في النوبات الشديدة، يتم البدء بنقل [[الجلوكوز]] 10 ٪، والتيواصلتي قد تساعد في الشفاء.
 
تعتبر [[Hematin وarginate haem]] هي الأدوية التي يقع الاختيار عليها في علاج البورفيريا الحادة في [[الولايات المتحدة والمملكة المتحدة]]، على التوالي. هذه الأدوية يجب أن تعطى ''في وقت مبكر جدا'' في النوبة لتكون فعًا لة؛ والفاعلية يمكن أن تتفاوت بين الأفراد. فهي ليست عقاقير علاجية ولكن قد تؤدى إلى إضعاف النوبات وتقليل شدة النوبة. الآثار الجانبية نادرة الحدوث ولكن يمكن أن تكون خطيرة. هذه المواد التي تشبه الهيم نظريا تمنع ALA synthase وبالتالي تتراكم السلائف السامة. في المملكة المتحدة، تتم المحافظة على إمدادات هذه الأدوية في اثنين من المراكز الوطنية. في الولايات المتحدة، هناك شركة واحدة تصنع Panhematin للحقن.