مرض بهجت: الفرق بين النسختين

يصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم، فيؤثر على [[عضو (تشريح)|الأعضاء الداخلية]] مثل: الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي. وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الاوعية الدموية المتمددة "[[أم الدم|انيورسم]]" أو مضاعفات عصبية حادة.<ref name=mk>{{مرجع كتاب | المؤلف = Bolster MB | العنوان = MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology | الناشر = American College of Physicians | مكان = Philadelphia, Pa | سنة = 2009 | الصفحات = | الرقم المعياري = 1-934465-30-5 }}</ref>

تقريباً يعاني جميع المرضى من تقرحات جلدية مخاطية مؤلمة تظهر على الفم على شكل [[قرحة فموية|تقرحات فموية]] أو تقرحات لا تترك ندب <ref name=mk /> تشبه تلك التي نجدها في [[داء الأمعاء الالتهابي]] ويمكن ان تنهار، بالإضافة إلى تقرحات تناسليه مؤلمة حول الفرج و فتحة الشرج وكيس الخصيتين، وتسبب ندب عند 75% من المرضى .<ref name=mk /> بالإضافة إلى ذلك قد يرافق المصابين ظهور [[حمامى عقدة|عقد حمراء صلبة]] على الذقن و القدمين (حالة جلدية)، التهاب الأوعية الدموية الجلدية البثرية، وتقرحات مشابهة [[تقيح الجلد الغنغريني|لتقيح الجلد الغنغريني]] .<ref name=mk />

قد يصاب المريض بالتهابات العين في بدايات المرض التي تؤدي إلى فقدان النظر الدائم في20% من الحالات، إصابة العين قد تكون على شكل [[التهاب العنبية]] الأمامي، التهاب العنبية الخلفي، و التهاب الأوعية الشبكية[3]s.

* التهاب العنبية الامامي : ألم و احمرار و [[غمير قيحي|قيح في العين]] و انخفاض حدة الرؤية

* التهاب العنبية الخلفي : غير مؤلم مع انخفاض في حدة ومدى الرؤية

* التهاب الاوعية الشبكيه : غير مؤلم مع انخفاض في الرؤية و ووجود خلل بصري<ref name=mk />

وجود خلل في العصب البصري في مرض بهجت قليل جدا واذا وجد يتمثل بضمور وفقدان البصر .مع ذلك لوحظ حدوث حالات من الإصابة بالأمراض العصبية البصرية الحادة وخصوصا نقص في التروية في الجهة الامامية للعين<ref>{{cite web|author=Eye |url=http://www.nature.com/eye/journal/v25/n3/full/eye2010208a.html |title=Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye |publisher=Nature.com |date=2011-01-07 |accessdate=2011-08-03}}</ref> . ضمور عصب العين هو المسبب الأكثر شيوعا لخلل البصر. وقد ينتج مرض بهجت من شمول العصب البصري الأولي و الثانوي

آلام في البطن، [[غثيان]]، [[إسهال]] مع أو بدون دم، وغالباً ما يؤثر على الصمام الأعوري اللفائفي.<ref name=mk />

[[نفث الدم|دم مصاحب للمخاط]]، [[التهاب الجنبة]]، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، سعال او حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة اذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق و تمدد الأوعية في الشريان الرئوي<ref name=mk /> ، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي <ref name=Hatemi2012>Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol</ref> ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي .

[[ألم مفصلي|ألم مفاصل]] عند نصف المرضى في المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية <ref name=mk />

التهاب السحايا المزمن، كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخ ،وقد تشبه تلك التي نراها في التصلب اللويحي . وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة.

تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب الام الجافيه "dural sinus" ، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.<ref name=mk />

[[التهاب التامور]] <ref name="Hatemi2012" /> ، وقد نرى قلس أبهري مزمن بسبب مرض في الجذر الابهري .<ref>{{مرجع كتاب|الأخير=editors, Steven S. Agabegi, Elizabeth Agabegi ; contributing author, Adam C. Ring|العنوان=Step-up to medicine|الناشر=Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins|مكان=Philadelphia|الرقم المعياري=978-1609133603|الصفحة=266|الإصدار=3rd}}</ref>

=== مشاكل في عمل الكلى ===

=== تعب عام في جميع انحاء الجسم و الهزال ===

=== التهاب الاوردة تحت الجلد، و حدوث جلطات و خثرات في هذه الأوردة ===

السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة .<ref name="urlBehcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology">{{cite web |url=http://emedicine.medscape.com/article/1122381-overview |title=Behcet Disease: Overview - eMedicine Dermatology |work= |accessdate=2009-03-28}}</ref>

وجود خلل في [[صبغي 7 (إنسان)|كروموسوم 7]] .<ref name="pmid23041938">{{cite journal | author = Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB | title = Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease. | journal = Annals of the rheumatic diseases | volume = 72 | issue = 9 | pages = 1510–6 | date = Sep 1, 2013 | pmid = 23041938 | doi = 10.1136/annrheumdis-2011-200288 }}</ref> الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و [https://en.wikipedia.org/wiki/GIMAP4 GIMAP4].

[[ملف:HLA-B*5101.png|تصغير|يسار|HLA-B51 is strongly associated with Behçet's disease<ref name="pmid6956266">{{cite journal | author = Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M | title = Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease | journal = Arch. Ophthalmol. | volume = 100 | issue = 9 | pages = 1455–8 |date=September 1982 | pmid = 6956266 | doi =10.1001/archopht.1982.01030040433013 }}</ref>]]

يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب"[[طريق الحرير]] "، <ref name="Neville 2008"/> أحد الطرق التجارية قديما في [[الشرق الأوسط]] و[[اسيا الوسطى]]، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط .

عدد كبير من الدراسات السيرولوجية،علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت و نوع من الأمصال [https://en.wikipedia.org/wiki/HLA-B51 HLA-B51] .<ref name="pmid18214795">{{cite journal | author = Durrani K, Papaliodis GN | title = The genetics of Adamantiades-Behcet's disease | journal = Semin Ophthalmol | volume = 23 | issue = 1 | pages = 73–9 | year = 2008 | pmid = 18214795 | doi = 10.1080/08820530701745264 }}</ref>

لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين [https://en.wikipedia.org/wiki/SUMO4 SUMO4] <ref name="pmid18657476">{{cite journal | author = Hou S, Yang P, Du L, Zhou H, Lin X, Liu X, Kijlstra A | title = SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease | journal = Clin. Immunol. | volume = 129 | issue = 1 | pages = 170–5 | date = October 2008 | pmid = 18657476 | doi = 10.1016/j.clim.2008.06.006 }}</ref> ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود [https://en.wikipedia.org/wiki/HLA-B27 HLA-B27] .<ref name="pmid17923546">{{cite journal | author = Ahn JK, Park YG | title = Human leukocyte antigen B27 and B51 double-positive Behçet uveitis | journal = Arch. Ophthalmol. | volume = 125 | issue = 10 | pages = 1375–80 | date = October 2007 | pmid = 17923546 | doi = 10.1001/archopht.125.10.1375 }}</ref>

في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة .<ref name="pmid16514412">{{cite journal | author = Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Mizuki N, Oguma K, Kaneko F | title = Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen | journal = J. Invest. Dermatol. | volume = 126 | issue = 7 | pages = 1534–40 | date = July 2006 | pmid = 16514412 | doi = 10.1038/sj.jid.5700203 }}</ref>

لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة.<ref name=mk /><ref name="pmid1970380">{{cite journal | author = International Study Group for Behçet's Disease | title = Criteria for diagnosis of Behçet's disease | journal = Lancet | volume = 335 | issue = 8697 | pages = 1078–80 | date = May 1990 | pmid = 1970380 | doi = 10.1016/0140-6736(90)92643-V | url = }}</ref>

ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر و القدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري .

تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، متل : حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، و الأرجية المتعدده .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESRوCRP( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) .فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير .يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه و ضمور العصب البصري .

وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت <ref name="pmid1970380"/> ، يجب أن يكون لدى المريض [[قرحة فموية|تقرحات فموية]]، أي حجم أو شكل أو عدد، على الأقل 3 خلال 1 شهر، إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية :

* تقرحات في الأعضاء التناسلية: تقرحات فتحة [[الشرج]] ، بقع ، التهاب [[البربخ]] ، تورم [[الخصية]].

* تكتلات [[جلد|جلدية]]ية: [[التهاب جريبي]]، بثور، [[حمامى عقدة|عقدة حمامية]]، [[حب الشباب|حب شباب]] في مرحلة ما بعد المراهقة( ليس بسبب الكورتيزول)

* التهابات [[عين الإنسان|العين]]: [[التهاب العنبية|التهاب القرنية]]، [[التهاب العنبية|التهاب القزحية]]، التهاب أوعية الشبكية، و الخلايا في السائل الزجاجي

* حالة جلدية بسبب ضربة أو كدمة (papule >2&nbsp;mm dia. 24-48 ساعة بعد وخز الإبر. اختبار الارجية المتعدده له خصوصية عالية من 95% - 100% ، لكن غالبًا ما تظهر النتيجة سلبية عند الأمريكيين الأوروبيين .<ref name=mk />

* [[قرحة]]التهاب [[الفمالمفاصل]]

* [[التهاب الوريد الخثاري السطحي البربخ]]

*هناك ANTI-TNFفي حالة آخرالتقرحات "[[إيتانرسبت|ايتانرسبت]]"التناسلية والفموية قد يكون مفيداًالنترفيرون فيالفا 2-A علاج بديل فعال بالأخص إذا الحالاتاستخدم الجلديةمع والمخاطيةالازاثيوبرين .<ref>{{cite journal | author = MelikogluHamuryudan MV, FreskoOzyazgan IY, Mat C, OzyazganFresko Y, GogusMat FC, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H | title = Short-termInterferon trialalpha ofcombined etanerceptwith inazathioprine for the uveitis of Behcet's disease: aan double blind, placebo controlledopen study | journal = JIsr RheumatolMed Assoc J | volume = 324 | issue = 111 Suppl | pages = 98–105928–30 | year = 20052002 | pmid = 15630733 12455182}}</ref>

*في حالة التقرحات التناسلية والفموية[[كولشيسين]] قد يكون النترفيرونمفيداً في الفاحالات 2-Aالتقرحات التناسلية علاجو بديلالتهاب فعالالمفاصل بالأخصو إذا[[حمامى استخدم مععقدة|العقدة الازاثيوبرينالحمامية]] .<ref>{{cite journal | author = HamuryudanYurdakul VS, OzyazganMat C, Tüzün Y, FreskoOzyazgan Y, MatHamuryudan CV, YurdakulUysal SO, Senocak M, Yazici H | title = InterferonA alphadouble-blind combinedtrial withof azathioprinecolchicine for the uveitis ofin Behcet's disease: an open studysyndrome | journal = Isr Med AssocArthritis JRheum | volume = 444 | issue = 11 Suppl | pages = 928–302686–92 | year = 20022001 | pmid = 1245518211710724 | doi = 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H}}</ref>

* يمكن استخدام [[كولشيسينثاليدوميد|الثايلدوميد]] قدبسبب يكونتأثيره مفيداًعلى فيالجهاز حالات التقرحات التناسلية و التهاب المفاصل و [[حمامى عقدة|العقدة الحمامية]]المناعي .<ref>{{cite journal | author = YurdakulHamuryudan SV, Mat C, TüzünSaip YS, Ozyazgan Y, HamuryudanSiva VA, UysalYurdakul OS, SenocakZwingenberger MK, Yazici H | title = AThalidomide double-blindin trialthe treatment of colchicinethe inmucocutaneous lesions of the Behcet's syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial | journal = ArthritisAnn RheumIntern Med | volume = 44128 | issue = 116 | pages = 2686–92443–50 | year = 20011998 | pmid = 117107249499327 | doi = 10.10027326/15290003-0131(200111)44:11<2686::AID4819-ART448>3.0.CO;2128-H 6-199803150-00004}}</ref>

* يمكنا[[ريباميبيد|لريباميبيد]] استخدامو [[ثاليدوميددابسون|الثايلدوميدالدابسون]] بسببأظهرا فائدة علاجية في تأثيرهحالات علىالآفات الجهازالمخاطية المناعيالجلدية .<ref>{{cite journal | author = HamuryudanMatsuda VT, MatOhno CS, SaipHirohata S, OzyazganMiyanaga Y, SivaUjihara AH, YurdakulInaba G, Nakamura S, ZwingenbergerTanaka KS, YaziciKogure HM, Mizushima Y | title = ThalidomideEfficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of therecurrent mucocutaneousoral lesionsaphthous ofulcers thein patients with Behcet's syndrome.disease: Aa randomizedrandomised, double-blind, placebo-controlled trialstudy | journal = AnnDrugs InternR MedD | volume = 1284 | issue = 61 | pages = 443–5019–28 | year = 19982003 | pmid = 949932712568631 | doi = 10.73262165/000300126839-4819200304010-12800002}}</ref><ref>{{cite journal | author = Sharquie KE, Najim RA, Abu-6Raghif AR | title = Dapsone in Behcet's disease: a double-199803150blind, placebo-00004controlled, cross-over study | journal = J Dermatol | volume = 29 | issue = 5 | pages = 267–79 | year = 2002 | pmid = 12081158 | doi = 10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x}}</ref>

هناك استجابة ل[[سيكلوسبورين|سيكروسبورين]]، تريامسينولون المحيط بالعين، ميثلبريدنيزون IV متبوعاً بريدنيزون عن طريق الفم على الرغم من حدوث انتكاسات قد تؤدي إلى فقدان البصر .<ref name="Voros">{{cite journal | author = Voros GM, Sandhu SS, Pandit R | title = Acute optic neuropathy in patients with Behçet's disease. Report of two cases | journal = Ophthalmologica | volume = 220 | issue = 6 | pages = 400–5 | year = 2006 | pmid = 17095888 | doi = 10.1159/000095869 }}</ref>

في الحلات المعقدة<ref name="pmid11673289">{{cite journal | author = Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B | title = Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease | journal = Br J Ophthalmol | volume = 85 | issue = 11 | pages = 1287–8 | date = November 2001 | pmid = 11673289 | pmc = 1723778 | doi = 10.1136/bjo.85.11.1287 }}</ref> يستخدم Intravenous immunoglobulin <ref name="pmid22727170">{{cite journal | author = Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R | title = Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency | journal = Ann. Allergy Asthma Immunol. | volume = 109 | issue = 1 | page = 84 | date = July 2012 | pmid = 22727170 | doi = 10.1016/j.anai.2012.05.014 }}</ref><ref name="pmid9860455">{{cite journal | author = Beales IL | title = Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome | journal = Am. J. Gastroenterol. | volume = 93 | issue = 12 | page = 2633 | date = December 1998 | pmid = 9860455 | doi = 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x }}</ref>]

* إحدى الدراسات كشفت وجود علاقه مع حساسية الطعام خاصة منتجات الألبان <ref name="pmid11959773">{{cite journal | author = Triolo G, Accardo-Palumbo A, Dieli F, Ciccia F, Ferrante A, Giardina E, Licata G | title = Humoral and cell mediated immune response to cow's milk proteins in Behçet's disease | journal = Ann. Rheum. Dis. | volume = 61 | issue = 5 | pages = 459–62 | date = May 2002 | pmid = 11959773 | pmc = 1754076 | doi = 10.1136/ard.61.5.459 }}</ref>

* تم تشخيص ما يقارب 15،000 الى 20،000 حالة في أميركا، أما في بريطانيا فمن بين كل 100،000 هناك حاله مصابة بهذا المرض.<ref>[http://www.nhs.uk/Conditions/Behcets-disease/Pages/introduction.aspx?url=Pages/what-is-it.aspx Behcet's disease.]</ref> Globally, males are affected more frequently than females.<ref name="pmid16476027">{{cite journal | author = Escudier M, Bagan J, Scully C | title = Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome) | journal = Oral Dis | volume = 12 | issue = 2 | pages = 78–84 | date = March 2006 | pmid = 16476027 | doi = 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x | url = }}</ref>

* 56% من المرضى يعانون من تأثر العين في عمر ال30 <ref name="Krause2008">{{cite journal | author = Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH | title = Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany | journal = Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. | volume = 247 | issue = 5 | pages = 661–6 | date = May 2009 | pmid = 18982344 | doi = 10.1007/s00417-008-0983-4 }}</ref>

* أظهر الفندوسكوب إصابة 17.9 % بضمور العصب البصري و 17.4 % بشحوب القرص البصري

* 23.7% مصابون بتغلف الأوعية الدموية<ref name="Ozdal"/> ، 9% نزيف شبكية العين<ref name="Ozdal"/> ، 11.3% وذمة البقعة الصفراء<ref name="Ozdal"/> ، 5.8 % انسداد الوريد الشبكي<ref name="Ozdal"/> ، 6،6% تورم الشبكية .<ref name="Ozdal">{{cite journal | author = Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E | title = Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease | journal = Eur J Ophthalmol | volume = 12 | issue = 5 | pages = 424–31 | year = 2002 | pmid = 12474927 | doi = }}</ref>

يزداد انتشار المرض عند الانتقال من الشمال إلى الجنوب .<ref name=Hatemi2013>{{cite journal | author = Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V | year = 2013 | title = Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature | url = | journal = Clin Exp Rheumatol | volume = 31 | issue = 3 Suppl 77 | pages = 108–117 }}</ref>