برفيريا: الفرق بين النسختين
[نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
ط بوت: وسوم صيانة |
Mr.Ibrahembot (نقاش | مساهمات) اصلاح وسائط قالب:مرجع كتاب |
||
سطر 1:
{{Infobox
Name = البُرْفيرِيَّةٌ |
Image = |
Caption = |
DiseasesDB = |
ICD10 = {{
ICD9 = {{ICD9|277.1}} |
ICDO = |
سطر 49:
=== دراسات البورفيرين ===
يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل [[تحليل طيفي|الطيفي]] وتحليل الكيمياء الحيوية في [[الدم]] و[[البول]] و[[البراز]].<ref name="Thadani">{{cite journal |author=Thadani H, Deacon A, Peters T |title=Diagnosis and management of porphyria |journal=BMJ |volume=320 |issue=7250 |pages=1647–51 |year=2000 |pmid=10856069 |doi=10.1136/bmj.320.7250.1647 |pmc=1127427}}</ref> بصفة عامة، فإن تقدير [[عيار البورفوبيلينوجين]] (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين.<ref name="Anderson">{{cite journal |author=Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, ''et al.'' |title=Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias |journal=Ann. Intern. Med. |volume=142 |issue=6 |pages=439–50 |year=2005 |pmid=15767622}}</ref> في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا [[كنقص ALA dehydratase]] أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب [[tyrosinemia الوراثية النوع الأول|tyrosinemia الوراثية النوع الأول {{بحاجة لمصدر|تاريخ=فبراير 2007}}]]{{بحاجة لمصدر|تاريخ=فبراير 2007}} وفي حالات
البورفيريا الناتجة عن التسمم [[زئبق|بالزئبق]] أو [[بالزرنيخ]]، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة, pre-coproporphyrin.<ref name="Woods1995">{{
ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات. واختبار تحرى البول معروف بالفشل في المراحل الأولى من النوبة القاسية التي تهدد الحياة من البورفريا [[المتقطعة الحادة.]] {{بحاجة لمصدر|تاريخ=فبراير 2007}}
سطر 97:
| بورفيريا دوس/ نقص إنزيم[[ALA dehydratase]]
| كبدي
| [[صبغ جسدي متنحى]] <ref name="brschemi18-1">في الجدول 18-1 : {{
| ألم في البطن، والاعتلال العصبي <ref name="brschemi18-1"/>
|-
سطر 147:
|
|
| [[الإصابات الجلدية]] الفرفرية <ref name="Andrews">{{
|}
سطر 220:
[[ملف:George III in Coronation Robes.jpg|thumb|right|جورج الثالث في ثياب التتويج الخاصة به]]
الجنون الذي ظهر على [[الملك جورج الثالث]] تجلى في أزمة ريجنسي لعام 1788 وقد أوحت بعدة محاولات [[للتشخيص بأثر رجعي.]] الأولى، كتبت في عام 1855، بعد خمسة وثلاثين عاما من وفاته، وخلصت إلى انه يعاني من [[الهوس]] الحاد. اعتبر إم غوتماخر، في عام 1941 أن ذهان الهوس الاكتئابي يعتبر التشخيص الأكثر احتمالا. الاقتراح الأول أن المرض الجسدي هو سبب جنون الملك جورج في عام 1966، في مقال "جنون الملك جورج الثالث: حالة كلاسيكية من البورفيريا"، <ref>{{cite journal |author=Macalpine I, Hunter R |title=The "insanity" of King George 3d: a classic case of porphyria |journal=Br Med J |volume=1 |issue=5479 |pages=65–71 |year=1966 |month=January |pmid=5323262 |pmc=1843211 |doi= 10.1136/bmj.1.5479.65|url=}}</ref> مع المتابعة في عام 1968، "بورفيريا في البيوت الملكية قي ستيوارت، هانوفر، وبروسيا".<ref>{{cite journal |author=Macalpine I, Hunter R, Rimington C |title=Porphyria in the royal houses of Stuart, Hanover, and Prussia. A follow-up study of George 3d's illness |journal=Br Med J |volume=1 |issue=5583 |pages=7–18 |year=1968 |month=January |pmid=4866084 |pmc=1984936 |doi= 10.1136/bmj.1.5583.7|url=}}</ref> وهناك العديد من المقالات كتبت من قبل فريق الطب النفسى الأم / الابن وكأن قضية البورفيريا قد ثبتت، ولكن تبين أن العديد من الاستجابات، بما في ذلك الأكثر ألفة مع المظاهر الفعلية للبورفيريا والتي لم تكن مقنعة. وقد تم معالجة النظرية في ''بيربل سيكريت''، <ref>{{
[[ملف:Mary, Queen of Scots after Nicholas Hilliard.jpg|thumb|left|ماري ستيوارت سى.1578.]]
|