بيرفورين: الفرق بين النسختين

'''بيرفورين''' (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في [[حويصل (أحياء)|حويصلات]] صغيرة جدا توجد في [[خلية تي قاتلة|خلايا تي قاتلة]] من نوع (+ CD 8 ) و [[خلية فاتكة طبيعية|الخلايا الفاتكة الطبيعية]] ، ولها دور في [[نظام المناعة]]. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب [[غشاء خلوي|غشاء الخلية]] المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع [[غرانزيم|غرانزيم B ]] دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى [[استماتة ]]Apoptose.

يمكن حدوث[[طفرة|طفرات]] في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور [[داء البلعمة]] نوع 2 (FHL2) .<ref>[http://www.expasy.org/uniprot/P14222 UniProt-Eintrag]</ref><ref>{{OMIM|603553}}</ref>

== وظيفته ==

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب [[عنصر التكامل 9]] (C9). فهو مثل C9 , ينشيء [[نبيب|نبيبات]] في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في [[حبيبة (أحياء)|حبيبات]] الخلية وعلى الأخص في [[حويصلة (أحياء) |الحويصلات ]] ، ويعرف عنه أنه جزيء فعال في [[خلايا تي قاتلة]] و [[خلية فاتكة طبيعية]] .

.<ref name="entrez"/> Perforin is thought to act by creating holes in the plasma membrane which triggers an influx of calcium and initiates membrane repair mechanisms. These repair mechanisms bring perforin and granzymes into early endosomes.<ref name="pmid21685908">{{cite journal |author= Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J |title= Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells |journal= Nat. Immunol. |volume= 12 |issue= 8 |pages= 770–7 |year= 2011 |pmid= 21685908 |pmc= 3140544 |doi= 10.1038/ni.2050 }}</ref>

* Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007

* Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008

== أنظر أيضا ==

* [[عنصر التكامل 9]]