متلازمة ألاجيل: الفرق بين النسختين

'''متلازمة ألاجيل''' (بالانجليزية Alagille) هو اضطراب وراثي نادر ,يؤدي الى خلل في كل من ال[[قلب]] و الوال[[كبد]] و اجهزةواجهزة اخرى في الجسم مثل عيوب في ال[[وجه]] و[[عظام]] [[العمود الفقري]].وعدم تخلق القنوات الصفراوية في ال[[كبد]].أول من وصف هذه الحالة هو الدكتور [[ألاجيل]] Alagille عام 1969، لذلك سميت هذه الحالة باسمه، وفي عام 1973 قام وستون وميلر بالكتابة عن مجموعة من حالات اليرقان في المواليد مع وجود ضيق الشريان الرئوي، وفي عام 1975 قام الدكتور ألاجيل بنشر بحثه عن الصورة الكاملة لهذه المتلازمة.

تعطيل هذه الاشارت عن طريق خلل في الجين (( J AG1 )) سوف يؤدي الى أخطاء في التطور و خاصةوخاصة في القلب و [[الاقنية الصفراوية]] و [[العمود لفقري]] و معالمومعالم الوجه .ايضا في هذه المتلازمة تحدث زيادة في انتاج الصفراء في ال[[كبد]] , و يسببويسبب ذلك ندبا في الكبد , و بالتاليوبالتالي خلل في قيامه بعمله في ازالة الفضلات من مجرى ال[[دم]].

تستخدم العديد من الأدوية لتحسين تدفق ال[[صفراء]] و تقلبلوتقلبل الحكة مثل لتحسين تدفق الصفراء وتقليل الحكة ( [[حكة]] ): ursodiol [[يوروسوديل]]، [[هيدروكسيزاين]] ، ال[[كولسترامين]] ، [[ريفامبيسين]] ، و الوال[[فينوباربيتال]],و جميعها تستخدم بدرجات متفاوتة .