افتح القائمة الرئيسية

تصلب المايلين المنتشر

مرض تصلب المايلين المنتشر (Diffuse myelinoclastic sclerosis)، يعرف أحيانًا بـ"داء شيلدر"، وهو مرض عصبي نادر يظهر طبيًا على هيئة آفات التهاب النخاع الورمي الكاذب أو مزيل الميالين، الأمر الذي يجعل من الصعب تشخيص ذلك المرض. ويبدأ في الغالب منذ الطفولة، مؤثرًا على الأطفال ما بين 5 أعوام و14 عامًا،[1][2] ومن الوارد جدًا أن يصاب البالغون بالمرض نفسه.[3]

تصلب المايلين المنتشر
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات

يُعد هذا المرض واحدًا من أشكال الحدود الفاصلة التابعة للتصلب العصبي المتعدد؛ فقد يعتبره بعض الباحثين مرضًا مختلفًا وينظر إليه آخرون باعتباره أحد أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد. ومن بين تلك الأمراض في نفس المجموعة هي التهاب النخاع والأعصاب البصري (NMO)، وتصلب بالو متمركز (Balo concentric sclerosis)، وتصلب ماربورغ المتعدد (Marburg multiple sclerosis).[4]

الأعراضعدل

تشبه الأعراض أعراض التصلب العصبي المتعدد وقد تتضمن الخرف وفقد القدرة على الكلام والنوبات والتغييرات الشخصية وضعف الانتباه والرعشات وعدم ثبات الاتزان وسلس البول وضعف العضلات والقئ واعتلال الرؤية والحديث.[5]

الفحص الباثولوجي العصبيعدل

غالبًا ما توجد لوحات مزيل الميالين النمطية في تصلب شيلدر بشكلٍ ثنائيٍ في المركز البيضاوي؛ ويحتل نصفي كرة الدماغ آفات كبيرة واضحة المعالم. وبالرغم من أن تلك اللوحات هي السائدة في تصلب شيلدر، إلا أنه من الممكن ملاحظة آفات أصغر حجمًا.

التحليلعدل

معايير بوزر للتشخيص (Poser criteria) هي:[6]

  • لوحة أو لوحتان كبيرتان متناظرتان تقريبًا. لوحات يزيد قطرها عن 2 سم.
  • عدم ظهور آفات أخرى أو أي شيء غير طبيعي في الجهاز العصبي الطرفي.
  • أن تكون نتائج دراسات وظيفة الغدة الكظرية والأحماض الدهنية المصلية ذات السلسلة الطويلة جدًا طبيعية.
  • أن يتوافق التحليل المرضى مع تصلب المايلين المنتشر المزمن أو خفيف الحدة.

التشخيص والدورة الطبيةعدل

تشخيص المرض شديد التباين ومن الممكن أن يتخذ ثلاث دورات مختلفات: أحادية الطور، لا تحويلية؛[2] ,[7] remitting;[8][9][10] وأخيرًا، المستمرة، مع تزايد العجز.[11]

العلاجعدل

قد يكون التحكم في الكورتيزون فعالاً في بعض الحالات المرضية. ومن بين خيارات العلاج الإضافية بيتا انترفيرون (beta-interferon) أو علاج كبت المناعة. وبخلاف ذلك فالتحكم يكون داعمًا ويتضمن العلاج الطبيعي، والعلاج المهني والدعم الغذائي في الحالات المتقدمة للمرضى الذين فقدوا قدرتهم على تناول الطعام.

معلومات تاريخيةعدل

وصفها لأول مرة بول فرديناند شيلدر (Paul Ferdinand Schilder) في عام 1912،,[12][13] ولمدة مائة عام تقريبًا استُخدِم مصطلح داء شيلدر لوصف ذلك المرض، ولكن الاسم ذاته كان يستخدم لوصف أمراض المادة البيضاء الأخرى التي وصفها بنفسه.[14] في عام 1986 حاول بوزر (Poser) أن يجعل استخدام مصطلح داء شيلدر مقتصرًا على المرض الموصوف هنا، ومع ذلك ظل الاسم غامضًا.

المراجععدل

  1. ^ Garrido C, Levy-Gomes A, Teixeira J, Temudo T (2004). "[Schilder's disease: two new cases and a review of the literature]". Revista de neurologia (باللغة الإسبانية). 39 (8): 734–8. PMID 15514902. 
  2. أ ب Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA (1994). "Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature". J. Child Neurol. 9 (4): 398–403. PMID 7822732. doi:10.1177/088307389400900412. 
  3. ^ Bacigaluppi، S؛ Polonara، G؛ Zavanone، ML؛ Campanella، R؛ Branca، V؛ Gaini، SM؛ Tredici، G؛ Costa، A (2009). "Schilder's disease: non-invasive diagnosis? :A case report and review.". Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. 30 (5): 421–30. PMID 19609739. doi:10.1007/s10072-009-0113-z. 
  4. ^ Fontaine B (2001). "[Borderline forms of multiple sclerosis]". Rev. Neurol. (Paris) (باللغة الفرنسية). 157 (8-9 Pt 2): 929–34. PMID 11787357. 
  5. ^ NINDS Schilder's Disease Information Page نسخة محفوظة 02 ديسمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
  6. ^ Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J (1986). "Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis". Pediatrics. 77 (1): 107–12. PMID 3940347. 
  7. ^ Pretorius ML, Loock DB, Ravenscroft A, Schoeman JF (1998). "Demyelinating disease of Schilder type in three young South African children: dramatic response to corticosteroids". J. Child Neurol. 13 (5): 197–201. PMID 9620009. doi:10.1177/088307389801300501. 
  8. ^ de Lacour A, Guisado F, Zambrano A, Argente J, Acosta J, Ramos C (1998). "[Pseudotumor forms of demyelinating diseases. Report of three cases and review of the literature]". Revista de neurologia (باللغة Spanish; Castilian). 27 (160): 966–70. PMID 9951014. 
  9. ^ Leuzzi V, Lyon G, Cilio MR, Pedespan JM, Fontan D, Chateil JF, Vital A (1999). "Childhood demyelinating diseases with a prolonged remitting course and their relation to Schilder's disease: report of two cases". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 66 (3): 407–8. PMC 1736247 . PMID 10084548. doi:10.1136/jnnp.66.3.407. 
  10. ^ Brunot E, Marcus JC (1999). "Multiple sclerosis presenting as a single mass lesion". Pediatr. Neurol. 20 (5): 383–6. PMID 10371386. doi:10.1016/S0887-8994(98)00164-7. 
  11. ^ Garell PC, Menezes AH, Baumbach G, Moore SA, Nelson G, Mathews K, Afifi AK (1998). "Presentation, management and follow-up of Schilder's disease". Pediatric neurosurgery. 29 (2): 86–91. PMID 9792962. doi:10.1159/000028695. 
  12. ^ synd/1554 على قاموس من سمى هذا؟
  13. ^ P. F. Schilder, Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912, 10 Orig.: 1-60.
  14. ^ Martin JJ, Guazzi GC (1991). "Schilder's diffuse sclerosis". Dev. Neurosci. 13 (4-5): 267–73. PMID 1817032. doi:10.1159/000112172. 

انظر أيضًاعدل