HADHA

HADHA‏ (Hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit alpha) هوَ بروتين يُشَفر بواسطة جين HADHA في الإنسان.

HADHA
معرفات
أسماء بديلة	HADHA, hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), alpha subunit, ECHA, GBP, HADH, LCEH, LCHAD, MTPA, TP-ALPHA, hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit alpha
معرفات خارجية	الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت 600890 MGI: MGI:2135593 HomoloGene: 152 GeneCards: 3030
علم الوجود الجيني وظائف جزيئية • fatty-acyl-CoA binding • acetyl-CoA C-acyltransferase activity • ‏GO:0032403 protein-containing complex binding • NAD binding • enoyl-CoA hydratase activity • acetyl-CoA C-acetyltransferase activity • long-chain-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activity • ‏GO:0001948، ‏GO:0016582 ربط بروتيني • نشاط تحفيزي • نشاط اللياز • oxidoreductase activity • long-chain-enoyl-CoA hydratase activity • 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activity مكونات خلوية • ميتوكندريون • mitochondrial inner membrane • mitochondrial nucleoid • mitochondrial fatty acid beta-oxidation multienzyme complex • ‏GO:0005578 نسيج بيني خارج الخلية عمليات حيوية • أيض الليبيدات • أيض الحموض الدهنية • response to insulin • fatty acid beta-oxidation • أيض • cardiolipin acyl-chain remodeling المصادر:Amigo / QuickGO
تماثلات متسلسلة
أنواع	الإنسان	الفأر
أنتريه	3030	97212
Ensembl	ENSG00000084754	ENSMUSG00000025745
يونيبروت	P40939	Q8BMS1
RefSeq (رنا مرسال.)	NM_000182	NM_178878
RefSeq (بروتين)	NP_000173	NP_849209
الموقع (UCSC	n/a	Chr 5: 30.32 – 30.36 Mb
بحث ببمد	[1]	[2]
ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنسان اعرض/عدّل فأر

قراءة متعمقة

• Rakheja D، Bennett MJ، Rogers BB (يوليو 2002). "Long-chain L-3-hydroxyacyl-coenzyme a dehydrogenase deficiency: a molecular and biochemical review". Laboratory Investigation. ج. 82 ع. 7: 815–24. DOI:10.1097/01.lab.0000021175.50201.46. PMID:12118083.
• Isaacs JD، Sims HF، Powell CK، Bennett MJ، Hale DE، Treem WR، Strauss AW (سبتمبر 1996). "Maternal acute fatty liver of pregnancy associated with fetal trifunctional protein deficiency: molecular characterization of a novel maternal mutant allele". Pediatric Research. ج. 40 ع. 3: 393–8. DOI:10.1203/00006450-199609000-00005. PMID:8865274.
• Gillingham MB، Matern D، Harding CO (أكتوبر 2009). "Effect of feeding, exercise and genotype on plasma 3-hydroxyacylcarnitines in children with lchad deficiency". Topics in Clinical Nutrition. ج. 24 ع. 4: 359–365. DOI:10.1097/TIN.0b013e3181c62182. PMC:2892921. PMID:20589231.
• Milewska M، McRedmond J، Byrne PC (نوفمبر 2009). "Identification of novel spartin-interactors shows spartin is a multifunctional protein". Journal of Neurochemistry. ج. 111 ع. 4: 1022–30. DOI:10.1111/j.1471-4159.2009.06382.x. PMID:19765186.
• Weekes J، Morrison K، Mullen A، Wait R، Barton P، Dunn MJ (فبراير 2003). "Hyperubiquitination of proteins in dilated cardiomyopathy". Proteomics. ج. 3 ع. 2: 208–16. DOI:10.1002/pmic.200390029. PMID:12601813.
• Bogenhagen DF، Rousseau D، Burke S (فبراير 2008). "The layered structure of human mitochondrial DNA nucleoids". Journal of Biological Chemistry. ج. 283 ع. 6: 3665–75. DOI:10.1074/jbc.M708444200. PMID:18063578.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
• Zhang QX، Baldwin GS (أكتوبر 1994). "Structures of the human cDNA and gene encoding the 78 kDa gastrin-binding protein and of a related pseudogene". Biochimica et Biophysica Acta. ج. 1219 ع. 2: 567–75. DOI:10.1016/0167-4781(94)90091-4. PMID:7918661.
• IJlst L، Oostheim W، Ruiter JP، Wanders RJ (يوليو 1997). "Molecular basis of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency: identification of two new mutations". Journal of Inherited Metabolic Disease. ج. 20 ع. 3: 420–2. DOI:10.1023/A:1005310903004. PMID:9266371.
• Yagi M، Lee T، Awano H، Tsuji M، Tajima G، Kobayashi H، Hasegawa Y، Yamaguchi S، Takeshima Y، Matsuo M (ديسمبر 2011). "A patient with mitochondrial trifunctional protein deficiency due to the mutations in the HADHB gene showed recurrent myalgia since early childhood and was diagnosed in adolescence". Molecular Genetics and Metabolism. ج. 104 ع. 4: 556–9. DOI:10.1016/j.ymgme.2011.09.025. PMID:22000755.