خرف دلالة الرموز

خرف دلالة الرموز Semantic dementia
معلومات عامة
الاختصاص	طب الجهاز العصبي
	تعديل مصدري - تعديل

خرف دلالة الرموز (Semantic dementia) (SD) هو اضطراب تنكسي عصبي مترق يتسم بفقد الذاكرة الدلالية في المجالات اللفظية وغير اللفظية. والأعراض الأكثر شيوعًا هي في المجال اللفظي (مع فقد معنى الكلمة) وتتسم بكونها حبسة (فقد القدرة على الكلام) أولية تدريجية.^[1]^[2]^[3]

وفي بعض الأحيان تظهر على مرضى خرف دلالة الرموز أعراض خلل القراءة السطحية، وهو عبارة عن ضعف انتقائي نسبيًا في قراءة الكلمات قليلة التكرار ذات التطابقات الاستثنائية أو غير العادية.^[4]

يُعتبر خرف دلالة الرموز واحد من بين ثلاث متلازمات سريرية مرتبطة التنكس الفصي الصدغي الأمامي الجانبي. وخرف دلالة الرموز هو متلازمة محددة سريريًا، ولكنه يرتبط في الغالب بضمور الفص الصدغي (الفص الأيسر أكبر من الأيمن) وبالتالي يُسمى أحيانًا باسم التنكس الفصي الصدغي الأمامي الجانبي متغير الفص (tvFTLD).^[5]

وكان أول من وصف هذه الحالة المرضية هو أرنولد بيك (Arnold Pick) عام 1904 ولكن في العصر الحديث تم تحديد سماته من قِبل البروفيسور إليزابيث وارينغتون (Elizabeth Warrington) عام 1975^[6] ولكن لم يتم إعطاؤه اسم خرف دلالة الرموز إلا في عام 1989.^[7] وجرت الإشارة إلى العلاقة بينه وبين ضمور الفص الصدغي من قِبل البروفيسور جون هودجز (John Hodges) وزملاؤه عام 1992 في توصيف كلاسيكي للسمات السريرية والعصبية النفسية.^[8]

العلامات والأعراض عدل

غالبًا ما يشتكي المرضى بخرف دلالة الرموز بصعوبات في إيجاد الكلمات. تتضمن الأعراض السريرية حُبسة مصحوبة بالطلاقة وفقد التسمية وضعف فهم معاني الكلمات والعمه البصري الترافقي (عدم القدرة على مطابقة الصور أو ألأشياء المرتبطة دلاليًا). ومع تقدم المرض، تظهر عادة تغيرات سلوكية وتغيرات في الشخصية مماثلة لتلك التغيرات التي تُلاحظ في الخرف الجبهي الصدغي على الرغم من أنه تم وصف حالات خرف دلالة الرموز «خالصة» مع أعراض سلوكية متأخرة قليلة.

علم النفس العصبي عدل

يؤدي المرضى بشكل ضعيف عند إجراء اختبارات المعرفة الدلالية. وتتضمن الاختبارات المنشورة مهام لفظية وغير لفظية، على سبيل المثال، The Warrington Concrete and Abstract Word Synonym Test,^[9] and The Pyramids and Palm Trees task (Howard and Patterson, 1992)

وسوف تكشف الفحوصات أيضًا أوجه القصور في تسمية الصور (مع ارتكاب أخطاء دلالية على سبيل المثال، تسمية «كلب» لصورة «فرس النهر») وتراجع الطلاقة.

التصوير عدل

يبين التصوير بالرنين المغناطيسي الهيكلي نمطًا مميزًا للضمور في الفصوص الصدغية (غالبًا في اليسار) مع وجود جزء داخلي أكبر من الجزء العلوي وضمور الفص الصدغي الأمامي بشكل أكبر من الخلفي. وهذا يميزه عن مرض الزهايمر.^[10] وأكدت التحليلات القائمة على تجميع نتائج الأبحاث المستقلة التي تم إجراؤها بالتصوير بالرنين المغناطيسي ودراسات FDG-PET هذه النتائج عن طريق تحديد البدائل في الأقطاب الصدغية الداخلية واللوز العصبي (amygdalae) باعتبارها النقاط الساخنة للمرض - مناطق بالمخ تمت مناقشتها في سياق المعرفة الإدراكية ومعالجة المعلومات الدلالية والإدراك الاجتماعي.^[11] واستنادًا إلى طرق التصوير هذه، يمكن فصل خرف دلالة الرموز عن الأنواع الفرعية الأخرى للتنكس الفصي الجبهي الصدغي والخرف الجبهي الصدغي وحُبسة فقدان الطلاق التدريجية.

علم الأمراض عدل

سوف يعاني غالبية المرضى المصابين بخرف دلالة الرموز من اليوبيكويتين الموجب وTDP-43 الموجب ومشتملات تاو-السلبي، على الرغم من أن باثولوجيات أخرى قد تم وصفها بشكل أقل تكرارًا، وتحديدًا داء بيك ذي تاو الموجب ومرض الزهايمر.^[12]

علم الوراثة عدل

من بين جميع متلازمات التنكس الفصي الجبهي الصدغي فإن خرف دلالة الرموز تُعتبر الأقل احتمالاً للظهور لدى العائلات وعادة ما تكون متفرقة.^[13]

المعالجة عدل

لا توجد حاليًا معالجة شافية معروفة لهذه الحالة. وتُعتبر الرعاية المساندة أمرًا ضروريًا في مشكلة موهنة إلى حد كبير.

انظر أيضًا عدل

المراجع عدل

^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S؛ وآخرون (مارس 2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. ج. 76 ع. 11: 1006–14. DOI:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC:3059138. PMID:21325651. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (نوفمبر 2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. ج. 10 ع. 6: 484–90. DOI:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC:2963791. PMID:20809401.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Harciarek M, Kertesz A (سبتمبر 2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. ج. 21 ع. 3: 271–87. DOI:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC:3158975. PMID:21809067.
^ Wilson، Stephen. "The neural basis of surface dyslexia in semantic dementia". Oxford Journals. مؤرشف من الأصل في 2016-09-19. اطلع عليه بتاريخ 2011-10-12.
^ Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR (2007). "Frontotemporal dementias: a review". Ann Gen Psychiatry. ج. 6: 15. DOI:10.1186/1744-859X-6-15. PMC:1906781. PMID:17565679.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
^ Warrington EK (نوفمبر 1975). "The selective impairment of semantic memory". Q J Exp Psychol. ج. 27 ع. 4: 635–57. DOI:10.1080/14640747508400525. PMID:1197619.
^ Snowden JS, Goulding PJ, Neary D (1989). "Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy". Behav Neurol. ج. 2: 167–82.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E (ديسمبر 1992). "Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy". Brain. ج. 115 ع. (Pt 6): 1783–806. DOI:10.1093/brain/115.6.1783. PMID:1486461. مؤرشف من الأصل في 2018-06-15.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Warrington EK, McKenna P, Orpwood L (أبريل 1998). "Single word comprehension: a concrete and abstract word synonym test". Neuropsychological Rehabilitation. ج. 8 ع. 2: 143–54. DOI:10.1080/713755564. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Chan D, Fox NC, Scahill RI؛ وآخرون (أبريل 2001). "Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer's disease". Ann Neurol. ج. 49 ع. 4: 433–42. DOI:10.1002/ana.92. PMID:11310620. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). "Towards a nosology for frontotemporal lobar degenerations – A meta-analysis involving 267 subjects". NeuroImage. ج. 36 ع. 3: 497–510. DOI:10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID:17478101.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Davies RR, Hodges JR, Kril JJ, Patterson K, Halliday GM, Xuereb JH (سبتمبر 2005). "The pathological basis of semantic dementia". Brain. ج. 128 ع. Pt 9: 1984–95. DOI:10.1093/brain/awh582. PMID:16000337.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM؛ وآخرون (ديسمبر 2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. ج. 65 ع. 11: 1817–9. DOI:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID:16344531. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

كتابات أخرى عدل

Gliebus G (مارس 2010). "Primary progressive aphasia: clinical, imaging, and neuropathological findings". Am J Alzheimers Dis Other Demen. ج. 25 ع. 2: 125–7. DOI:10.1177/1533317509356691. PMID:20124255.
Henry ML, Beeson PM, Rapcsak SZ (فبراير 2008). "Treatment for anomia in semantic dementia". Semin Speech Lang. ج. 29 ع. 1: 60–70. DOI:10.1055/s-2008-1061625. PMC:2699352. PMID:18348092.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
Henry ML, Gorno-Tempini ML (ديسمبر 2010). "The logopenic variant of primary progressive aphasia". Curr. Opin. Neurol. ج. 23 ع. 6: 633–7. DOI:10.1097/WCO.0b013e32833fb93e. PMC:3201824. PMID:20852419.
Reilly J, Rodriguez AD, Lamy M, Neils-Strunjas J (2010). "Cognition, language, and clinical pathological features of non-Alzheimer's dementias: an overview". J Commun Disord. ج. 43 ع. 5: 438–52. DOI:10.1016/j.jcomdis.2010.04.011. PMC:2922444. PMID:20493496.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN, Warren JD (يناير 2008). "Word-finding difficulty: a clinical analysis of the progressive aphasias". Brain. ج. 131 ع. Pt 1: 8–38. DOI:10.1093/brain/awm251. PMC:2373641. PMID:17947337.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

وصلات خارجية عدل

The Association for Frontotemporal Dementias
UCSF Memory and Aging Center and FTD videos
Mayo Clinic - FTD Info

إخلاء مسؤولية طبية

[1] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S؛ وآخرون (مارس 2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. ج. 76 ع. 11: 1006–14. DOI:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC:3059138. PMID:21325651. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[2] Bonner MF, Ash S, Grossman M (نوفمبر 2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. ج. 10 ع. 6: 484–90. DOI:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC:2963791. PMID:20809401.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[3] Harciarek M, Kertesz A (سبتمبر 2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. ج. 21 ع. 3: 271–87. DOI:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC:3158975. PMID:21809067.

[4] Wilson، Stephen. "The neural basis of surface dyslexia in semantic dementia". Oxford Journals. مؤرشف من الأصل في 2016-09-19. اطلع عليه بتاريخ 2011-10-12.

[5] Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR (2007). "Frontotemporal dementias: a review". Ann Gen Psychiatry. ج. 6: 15. DOI:10.1186/1744-859X-6-15. PMC:1906781. PMID:17565679.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)

[6] Warrington EK (نوفمبر 1975). "The selective impairment of semantic memory". Q J Exp Psychol. ج. 27 ع. 4: 635–57. DOI:10.1080/14640747508400525. PMID:1197619.

[7] Snowden JS, Goulding PJ, Neary D (1989). "Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy". Behav Neurol. ج. 2: 167–82.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[8] Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E (ديسمبر 1992). "Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy". Brain. ج. 115 ع. (Pt 6): 1783–806. DOI:10.1093/brain/115.6.1783. PMID:1486461. مؤرشف من الأصل في 2018-06-15.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[9] Warrington EK, McKenna P, Orpwood L (أبريل 1998). "Single word comprehension: a concrete and abstract word synonym test". Neuropsychological Rehabilitation. ج. 8 ع. 2: 143–54. DOI:10.1080/713755564. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[10] Chan D, Fox NC, Scahill RI؛ وآخرون (أبريل 2001). "Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer's disease". Ann Neurol. ج. 49 ع. 4: 433–42. DOI:10.1002/ana.92. PMID:11310620. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[pmid16327345-11] Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). "Towards a nosology for frontotemporal lobar degenerations – A meta-analysis involving 267 subjects". NeuroImage. ج. 36 ع. 3: 497–510. DOI:10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID:17478101.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[12] Davies RR, Hodges JR, Kril JJ, Patterson K, Halliday GM, Xuereb JH (سبتمبر 2005). "The pathological basis of semantic dementia". Brain. ج. 128 ع. Pt 9: 1984–95. DOI:10.1093/brain/awh582. PMID:16000337.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[13] Goldman JS, Farmer JM, Wood EM؛ وآخرون (ديسمبر 2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. ج. 65 ع. 11: 1817–9. DOI:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID:16344531. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]