تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب
تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب (بالإنجليزية: Multiple endocrine neoplasia type 2B) أو متلازمة الأورام الصماوية المتعددة 2 ب، ويعرف اختصاراً MEN 2B، وهو مرض وراثي يسبب أوراماً متعددة في الفم، العينين، والغدد الصماء. وهو أشد أنواع الأورام الصماء المتعددة،[2] يتميز بوجود أورام فم حميدة وأورام تحت مخاطية بالإضافة إلى خباثات صماوية. وصفه لأول مرة واجنمان (Wagenmann) عام 1922،[3] وتم التعرف عليه لأول مرة كمتلازمة في 1965-1966 من قبل E.D. Williams و D.J. Pollock.[4][5]
| تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب | |
|---|---|
 صورة مجهرية لسرطان درقي نخاعي، كما يرى في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب، بصبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين.
| |
| تسميات أخرى | الأورام العصبية المخاطية والصماوية، تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 3، متلازمة واجنمان فروبويز[1] |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الغدد الصم |
| من أنواع | مرض وراثي سائد ، وتكون الأورام الصماوية المتعددة |
| الأسباب | |
| الأسباب | اضطراب جيني |
| المظهر السريري | |
| البداية المعتادة | عادة ما تتظاهر قبل عمر العشر سنوات |
| الإدارة | |
| التشخيص | دراسة تسلسل الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين |
| العلاج | جراحي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
يتظاهر الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب عادة قبل أن يبلغ الطفل 10 سنوات. الأفراد المصابون عادة ما يكونون طويلين، نحيلين، وجههم متطاول، مع شفاه بارزة مكتنزة. تتطور الأورام الحميدة في الفم، العينين، وتحت المخاطية لجميع الأعضاء تقريباً في العقد الأول من العمر.[6] غالباً ما يترافق ذلك مع سرطان الغدة الدرقية النخاعي، أحياناً في مرحلة الطفولة، والتي غالباً ما تكون عدوانية. يحدث سرطان الغدة الكظرية (ورم القواتم) في 50٪ من الحالات.
تم اقتراح مجموعة متنوعة من الأسماء المرادفة لـ MEN 2B، مثل متلازمة ويليامز بولوك، متلازمة جورلين فيكرز، ومتلازمة واجنمان-فروبويز. ومع ذلك، لم تكتسب أي منها شهرة كافية تستحق الاستخدام المستمر، ولم تعد تُستخدم في الأدبيات الطبية.[7]
إن انتشار الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب ليس مثبتاً بشكل جيد، ولكنه مشتق من اعتبارات وبائية أخرى مثل 1 من 600 ألف[8] إلى 1 من كل 4 مليون.[9] تم تقدير معدل الإصابة السنوي بـ 4 لكل 100 مليون.[10]
الأعراض والعلامات عدل
المظاهر السريرية الأكثر شيوعاً لـ MEN2B هي:
- جسم طويل، نحيف، مشابه لجسم مرضى متلازمة مارفان، حيث العظام الطويلة ممدودة بشكل غير متناسب.
- كتل تحت الأغشية المخاطية في الفم والشفتين والعينين، جفاف العين أو قلة الدموع، وشكايات هضمية، خاصة الإمساك.
- صغر الكتلة العضلية، في بعض الأحيان اعتلال عضلي، تعظم الدروز الباكر "وهي علامة مساعدة بشكل خاص عند الأطفال"، تأخر البلوغ.
- أعراض سرطان الغدة الدرقية النخاعي أو ورم القواتم.
انظر أيضاً عدل
المراجع عدل
- ^ Rapini, Ronald P.؛ Bolognia, Jean L.؛ Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ص. 858. ISBN:978-1-4160-2999-1.
- ^ Carlson KM، Bracamontes J، Jackson CE، وآخرون (ديسمبر 1994). "Parent-of-origin effects in multiple endocrine neoplasia type 2B". Am. J. Hum. Genet. ج. 55 ع. 6: 1076–82. PMC:1918453. PMID:7977365.
- ^ Wagenmann A. (1922). "Multiple neurome des Auges und der Zunge". Ber Dtsch Ophthalmol Ges. ج. 43: 282–5
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: postscript (link) - ^ Williams ED (1965). "A review of 17 cases of carnicoma of the thyroid and phaeochromocytoma". J Clin Pathol. ج. 18 ع. 3: 288–292. DOI:10.1136/jcp.18.3.288. PMC:472926. PMID:14304238.
- ^ Williams, E. D., Pollock, D. J. (1966). "Multiple mucosal neuromata with endocrine tumours: a syndrome allied to von Recklinghausen's disease". J. Pathol. Bacteriol. ج. 91 ع. 1: 71–80. DOI:10.1002/path.1700910109. PMID:4957444.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Fryns JP، Chrzanowska K (أكتوبر 1988). "Mucosal neuromata syndrome (MEN type IIb (III))". J. Med. Genet. ج. 25 ع. 10: 703–6. DOI:10.1136/jmg.25.10.703. PMC:1051565. PMID:2906373.
- ^ Schimke RN، Hartmann WH، Prout TE، Rimoin DL (1968). "Syndrome of bilateral pheochromocytoma, medullary thyroid carcinoma and multiple neuromas. A possible regulatory defect in the differentiation of chromaffin tissue". N. Engl. J. Med. ج. 279 ع. 1: 1–7. DOI:10.1056/NEJM196807042790101. PMID:4968712.
- ^ Marx، Stephen J (2011). "Chapter 41: Multiple endocrine neoplasia". في Melmed، Shlomo (المحرر). Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed. ص. 1728–1767.
- ^ Moline J، Eng C (2011). "Multiple endocrine neoplasia type 2: an overview". Genetics in Medicine. ج. 13 ع. 9: 755–764. DOI:10.1097/GIM.0b013e318216cc6d. PMID:21552134. S2CID:22402472. مؤرشف من الأصل في 2020-10-12.
- ^ Martino Ruggieri (2005). Neurocutaneous Disorders : The Phakomatoses. Berlin: Springer. ISBN:978-3-211-21396-4. - Chapter: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B by Electron Kebebew, Jessica E. Gosnell and Emily Reiff. Pages 695-701. [1] This reference quotes a prevalence of 1 in 40,000, but this figure is inconsistent with the same reference's calculated incidence of 4 per 100 million per year for MEN2B.
