ساركومة مخاطية ليفية منخفضة الدرجة
الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة، هي نوع نادر من الساركومة منخفضة الدرجة، وُصفت لأول مرة من قبل إتش إل إيفانز عام 1987.[1] تعد أحد أورام الأنسجة الرخوة وهي أنسجة ضامة مشتقة من اللحمة المتوسطة؛ تظهر في الفحص المجهري مكونة من خلايا مغزلية الشكل تشبه الأرومات الليفية. تعد هذه الخلايا الليفية مغزلية الشكل خلايا ورمية تعبر في معظم حالات الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن جينات الاندماج، أي الجينات المكونة من أجزاء من جينين مختلفين والناتجة عن الطفرات.[2] صنفت منظمة الصحة العالمية (2020) الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها نوع معين من الأورام ضمن فئة الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية.[3]
| Low-grade fibromyxoid sarcoma | |
|---|---|
 صورة مجهرية لساركومة مخاطية ليفية منخفضة الدرجة
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الأمراض |
| من أنواع | ساركوما ليفية مخاطية |
تعديل مصدري - تعديل  | |
تحدث أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة لدى الأفراد في أي عمر تقريبًا ولكن يقدر عدد المصابين تحت سن 18 عامًا بنحو 20%. تصيب الأورام عادةً الأطراف القريبة، ولكنها قد تحدث في أي مكان في الجسم تقريبًا. يتبع تطور هذه الأورام عادةً سيرًا طويلًا بطيئًا يستغرق سنوات أو عقودًا عديدة. لكن خلال هذا الوقت، تعاود الظهور في موقعها الأصلي الذي أزيلت منه جراحيًا أو تنتقل عادةً إلى الرئة أو الأنسجة الجنبية المحيطة بالرئتين.[4] يمكن أن تتطور هذه النقائل بعد عقود من التظاهر الأولي للورم وتشخيصه.[5]
قد يكون من الصعب تمييز الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن أورام اللحمة المتوسطة الأخرى، خاصةً الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية (إس إي إف). تتظاهر أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة بالعديد من السمات السريرية والمرضية المشابهة لتلك الموجودة في الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية في الواقع، وتشير الدراسات الحالية إلى أنها قد تكون شكلًا مبكرًا من الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. على سبيل المثال، قد يبدي الورم سمات نموذجية للساركومة المخاطية الليفية، ولكن يتقدم مع مرور الوقت ليظهر السمات النموذجية للساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. قد يكون هذا التقدم واضحًا على وجه الخصوص في أورام الساركومة المخاطية الليفية المتكررة أو النقيلية. منذ أن صنفت منظمة الصحة العالمية الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها أحد الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية المختلفة اختلافًا واضحًا عن الساركومة الليفية المصلبة شبه الظهارية، اعتُبر النوعان شكلين منفصلين من الأورام.[6][7]
التظاهرات عدل
صُنف الأفراد الذين شُخصت لديهم إصابة بالساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة لأول مرة ضمن فئة الشباب (بمتوسط عمر يبلغ 33 عامًا) أو الأطفال الأكبر من 5 سنوات (13% إلى 19% من جميع الحالات)، على الرغم من أن دراسة أحدث ذكرت أن الأفراد الذين شُخصوا لأول مرة بالمرض تراوحت أعمارهم بين 6 و67 عامًا (بمتوسط عمر يبلغ 45.6 سنة).[8] تتظاهر الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عمومًا على شكل كتلة غير مؤلمة تقع في الأنسجة تحت الجلد أو تحت اللفافة في الأطراف العلوية أو السفلية أو الجذع، وقد تظهر بتواتر أقل في منطقتي الرأس والعنق أو داخل الجهاز الهضمي والقلب والكليتين والدماغ وخلف الصفاق وداخل المنصف أو تجويف البطن. يبلغ حجم الأورام التي تظهر في الأنسجة تحت الجلد وتحت اللفافة من 3 إلى 11 سم (القطر الأكبر)، ولكن سُجلت حالات بلغ فيها حجم الورم 23.5 و25 و50 سم في المواقع التي يكبر فيها الورم دون أن يُعثر عليه لفترات طويلة مثل الأرداف أو المنصف أو تجويف البطن. يعطي التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب نتائج تشير إلى أن الورم هو من نوع الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة أغلب الأحيان.[9][10]
المراجع عدل
- ^ Evans HL (نوفمبر 1987). "Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance". American Journal of Clinical Pathology. ج. 88 ع. 5: 615–9. DOI:10.1093/ajcp/88.5.615. PMID:3673943.
- ^ Flucke U، van Noesel MM، Siozopoulou V، Creytens D، Tops BB، van Gorp JM، Hiemcke-Jiwa LS (يونيو 2021). "EWSR1-The Most Common Rearranged Gene in Soft Tissue Lesions, Which Also Occurs in Different Bone Lesions: An Updated Review". Diagnostics (Basel, Switzerland). ج. 11 ع. 6: 1093. DOI:10.3390/diagnostics11061093. PMC:8232650. PMID:34203801.
- ^ Sbaraglia M، Bellan E، Dei Tos AP (أبريل 2021). "The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives". Pathologica. ج. 113 ع. 2: 70–84. DOI:10.32074/1591-951X-213. PMC:8167394. PMID:33179614.
- ^ Martínez-Trufero J، Cruz Jurado J، Gómez-Mateo MC، Bernabeu D، Floría LJ، Lavernia J، Sebio A، García Del Muro X، Álvarez R، Correa R، Hernández-León CN، Marquina G، Hindi N، Redondo A، Martínez V، Asencio JM، Mata C، Valverde Morales CM، Martin-Broto J (سبتمبر 2021). "Uncommon and peculiar soft tissue sarcomas: Multidisciplinary review and practical recommendations for diagnosis and treatment. Spanish group for Sarcoma research (GEIS - GROUP). Part I". Cancer Treatment Reviews. ج. 99: 102259. DOI:10.1016/j.ctrv.2021.102259. PMID:34311246.
- ^ Evans، Harry L (2011). "Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma: A Clinicopathologic Study of 33 Cases With Long-Term Follow-Up". The American Journal of Surgical Pathology. ج. 35 ع. 10: 1450–1462. DOI:10.1097/PAS.0b013e31822b3687. PMID:21921785. S2CID:21592343.
- ^ Mustafa S، VandenBussche CJ، Ali SZ، Siddiqui MT، Wakely PE (2020). "Cytomorphologic findings of low-grade fibromyxoid sarcoma". Journal of the American Society of Cytopathology. ج. 9 ع. 3: 191–201. DOI:10.1016/j.jasc.2020.01.006. PMID:32197967. S2CID:212810533.
- ^ Murshed KA، Al-Bozom I، Ammar A (أغسطس 2021). "Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: in-depth review of a genetically heterogeneous tumor". APMIS. ج. 129 ع. 8: 455–460. DOI:10.1111/apm.13157. PMID:34048081. S2CID:235232220.
- ^ Cowan ML، Thompson LD، Leon ME، Bishop JA (يونيو 2016). "Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma of the Head and Neck: A Clinicopathologic Series and Review of the Literature". Head and Neck Pathology. ج. 10 ع. 2: 161–6. DOI:10.1007/s12105-015-0647-8. PMC:4838961. PMID:26276044.
- ^ Sargar K، Kao SC، Spunt SL، Hawkins DS، Parham DM، Coffin C، McCarville MB (أغسطس 2015). "MRI and CT of Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma in Children: A Report From Children's Oncology Group Study ARST0332". AJR. American Journal of Roentgenology. ج. 205 ع. 2: 414–20. DOI:10.2214/AJR.14.13972. PMC:4570741. PMID:26204295.
- ^ Saab-Chalhoub MW، Al-Rohil RN (أبريل 2019). "Low-grade fibromyxoid sarcoma of acral sites: Case report and literature review". Journal of Cutaneous Pathology. ج. 46 ع. 4: 271–276. DOI:10.1111/cup.13413. PMID:30632203. S2CID:58592480.
